1、第十二章 骨 肿 瘤,1、概述 2、分类 3、骨组织来源肿瘤（骨肉瘤） 4、软骨来源肿瘤：骨软骨瘤 5、软骨来源肿瘤：软骨瘤 6、骨髓来源肿瘤 7、骨肿瘤样病变：骨纤维异样增殖症,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,定义凡是发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，无论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。骨肿瘤是指发生于骨骼的恶性肿瘤，主要有骨肉瘤，软骨肉瘤、纤维肉瘤、多发性骨髓瘤、脊索瘤、网状细胞肉瘤等。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,（一）病因骨肿瘤的确切原因，至今不清，骨肿瘤细胞一旦由正常细胞转化为肿瘤cell就具有异常的代谢、形态和生物学行为，肿瘤cell生长旺盛，呈相
2、对无止境 性，与机体的需要无关，与周围组织不协调，并在不同程度上失去了分化成熟能力，有些甚至于接近幼稚坯胎细胞的表现。为什么正常cell会转变为肿瘤cell呢？这是因为致瘤因素作用于正常cell的遗传物质所致，致瘤因素可归纳为物理、化学、生物、遗传、激素、营养、免疫等几大类。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,这里应与炎症造成的细胞和组织增生相鉴别。人在生理状态下或炎症及损伤修复过程中的组织C增生，是为了应答某种刺激适应一定的需要而发生的。其所增生的组织和C是有正常的代谢、形态和功能，一旦引起增生的原因消除后增生即告停止，因此，与肿瘤性增生有本质区别。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述
3、,二、病理：中医病理（1）气机不利（2）瘀血阻滞（3）痰凝气滞（4）正气虚弱骨肿瘤的病理特征：1. 骨肿瘤的一般形态与结构(1)大体形态：形态的多样性，结节状、分叶状、乳头状、束状及菜花状等。形态与肿瘤的部位、组织来源、生长方式等有一定关系。恶性肿瘤常向四周侵蚀性生长，形成束状骨破坏骨扩张性改变或弥漫浸润骨破坏，因其生长迅速，常得不到足够血供而发生局部坏死。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,(2)骨肿瘤的组织结构:可分为实质和间质两部分：肿瘤的实质为肿瘤cell,是肿瘤的主要成份：肿瘤间质构成肿瘤支架,起支持和营养肿瘤的作用。 2,骨肿瘤的异型性肿瘤组织的细胞形态,组织结构同其来源的正常
4、,组织之间的差异称之肿瘤的异型性.它反映了肿瘤的分化成熟程度.异型性越明显,表明肿瘤组织分化差越不成熟,一般良性肿瘤,异型性不明显,而恶性肿瘤异型性高. 3.肿瘤C的代谢特点:肿瘤组织较正常组织生长活跃,代谢旺盛尤以恶性肿瘤更为旺盛。(糖代谢、蛋白质代谢、核酸代谢均旺盛),第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,4。骨肿瘤的扩散:具有浸润生长的恶性肿瘤,不仅可在原发部们继续生长,直接蔓延,而且还可通过多种途径转移到身体其它部位： (1) 直接蔓延：向四周浸润,沿组织间隙侵入全身组织和器官 (2) 转移:血管转移： 到静脉肺； 到门V肝； 侵入肺再到脑、骨、肾。淋巴管转移： 5.骨肿瘤对机体影响
5、（1）局部影响：压迫和阻塞、破坏正常器官的结构和功能、 出血和感染等。 （2）全身影响：发热、代谢物、坏死物、感染-发热；恶病质、严重的消瘦、无力、贫血衰竭状。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,（三）骨肿瘤的组织学分类过去，对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。国际卫生组织（WHO）决定单纯依据组织学的标准，即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类。凡不符合规范类型者，均属于未分化型的范畴。分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为，为临床处理提供依据。所以，上述的分类虽然并非完全合理，却不失为目前国际上最通用的一种。现介绍如下：,第十二章 骨 肿 瘤 第
6、一节 概 述,原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类 一、成骨性肿瘤 （一）良性 1.骨瘤（Stoma） 2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤（Asteroid Stoma and Osteoblastoma （二）恶性 1.成骨肉瘤（Osteosarcoma） 2.皮质旁成骨肉瘤 二、成软骨性肿瘤 （一）良性 1.软骨瘤（Chondroma） 2.骨软骨瘤（Osteochondroma） 3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma） 4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma） （二）恶性 1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma）2.近皮质软骨肉瘤 3.间叶性软骨肉瘤（Mese
7、nchimal Chondrosarcoma）,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,三、骨巨细胞瘤（Ciant Cell Tumor of bone） 四、骨髓肿瘤 1.尤文氏肉瘤（Ewings sarcoma） 2.骨网织细胞肉瘤（Reticulosarcoma of bone） 3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcoma of bone） 4.骨髓瘤（Myeloma） 五、脉管肿瘤 （一）良性 1.血管瘤（Hemangioma） 2.淋巴管瘤（Limphoangioma） 3.血管球瘤（Glomangioma） （二）中间型或未定型 1.血管内皮瘤（Hemangioendotheliom
8、a） 2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma） （三）恶性 血管肉瘤（Angiosarcoma）,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,六、其它结缔组织肿瘤 （一）良性 1.成纤维性纤维瘤（Desmoplastic fibroma） 2.脂肪瘤（Lipoma） （二）恶性 1.纤维肉瘤（Fibrosarcoma） 2.脂肪肉瘤（Liposarcoma） 3.恶性间叶瘤（Malignant mesenchymoma） 4.未分化肉瘤（Undifferentiated sarcoma） 七、其它肿瘤 （一）脊索瘤（Chordoma） （二）长管骨“牙釉质瘤”（Adamantinoma
9、 of lone bone） （三）神经鞘瘤（Nearilemnoma） （四）神经纤维瘤（Neurofibroma）,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,八、未分化类肿瘤 九、瘤样病变 1.孤立性骨囊肿（Solitary bone cyst） 2.动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst） 3.近关节性囊肿（Juxta articular bone cyst） 4.干骺端纤维缺损（Metaphyseal fibrous defect） 5.嗜伊红肉芽肿（Eosinophilic granuoma） 6.纤维结构不良（Fibrous dysplasia） 7.骨化性肌炎（My
10、ositis ossificans）8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”（“Brown tumor”）,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,一、临床资料：从临床的角度看：最具有特征的是患者的年龄和病变部位，熟悉各种骨肿瘤的好发年龄和好发部位即可排除或认定某种骨肿瘤。 （一）与年龄的关系：骨的良性肿瘤和瘤样病变，大多好发于10-19岁年龄组只有软骨瘤和血管瘤多发于青年。骨的恶性肿瘤：转移性神经母细胞瘤大多发生于4岁以前，Euings肉瘤多见于5-19岁，骨肉瘤最常见于10-19岁（约占全部病人的56%），5岁以下，40岁以上罕见；软骨肉瘤、脊索瘤、纤维肉瘤多见于30-59岁；多发性骨髓瘤、恶性淋巴
11、瘤及转移性癌多见于40岁以上。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,骨巨细胞瘤的80%发生于20-39岁，男20岁,女18岁以下很少发生此类肿瘤. （二）与部位的关系一般来讲：骨肿瘤的发生下肢多于上肢，肢体多于脊柱，长骨多于扁骨，骨端多于骨干。大多数位于膝关节周围，即胫骨上端和股骨下端，血管瘤和骨髓瘤主要发生在扁骨和椎骨，脊索瘤几全部发生于中轴骨，其中的85%在骶尾部和蝶枕区，发生在长骨骨的肿瘤最常见部位是干骨骺端。Ewings瘤，骨样骨瘤以长骨干多见，绝大多数骨肿瘤起自骨髓内，只有骨样骨瘤和非骨化性纤维瘤好发于骨皮质。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,二、临床表现：疼痛、肿块和全身症
12、状。（一）疼痛 （良性）良性肿瘤可表现为隐痛，持续性疼痛和放散痛。早期不明显，功能障碍不受限，往往在发生病理骨折才就诊，如骨囊肿，骨纤维异样增殖症，骨巨C瘤的疼痛多在关节周围，常被误诊为风湿性关节炎。恶性骨肿瘤，明显的疼痛是第一症状，疼痛可在短期内发展为持续的剧痛，伴功能障碍，疼痛的原因一是对周围组织压迫，二是骨内压升高。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,（二）肿块局部的肿块是第二主要表现。一般在疼痛症状发生后较长时间才出现，良性肿块多较坚硬，界限清楚，呈半球形与深部关系固定。恶性肿块增大迅速，其硬度如橡皮样，边界不清，压痛明显，若肿瘤生长在与相邻血管主要淋巴通道上则可引起肢体较大范围的
13、肿胀。 （三）全身症状早期，肿瘤 的全身症状不明显，恶性肿瘤随着其病程的进展，逐渐出现全身的症状，如食欲差、乏力、精神萎糜、进行性消瘦、贫血等。恶性肿瘤也可出现体温升高，白细胞增升。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,三、恶性肿瘤的X线特征恶性骨肿瘤表现与良性骨肿瘤有完全不同的X线表现。简而言之：良性骨肿瘤呈膨胀性生长，有反应性骨外壳，这里不多说。关于恶性骨肿瘤的X线表现，可概括如下特征，作为参考： （1）肿瘤阴影呈局部灶性增生，边缘毛糙，界限不清。 （2）瘤体上、下两端骨膜增殖，反应性骨膜下新骨生成可有三种基本形态：a、Codmans 三角或称“帽沿状阴影”；b、葱皮样改变； c、放射状
14、骨针阴影。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,（3）破坏区骨皮质不完整，破损不全，一般无骨皮膨胀改变。 （4）病灶内有不规则的筛孔状或虫蚀样破坏阴影。髓腔密度不匀，骨皮质内壁也可出现虫蚀样不规则破坏区。 （5）早期即出现软组织肿块阴影，软组织肿块中可以见到骨影或钙化影。 （6）肿瘤内部常可见到数量不定，形态不一，分布紊乱，轮廓模糊的瘤骨和软骨钙化灶。 （7）随着观察，病灶扩大迅速。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,四、实验室检查：骨肿瘤的实验室检查， 主要包括碱性磷酸酶、血钙、磷纹免疫球蛋白测定。 （一）酸性磷酸酶（ACP）：ACP主要来源于RBC和PC，临床测定ACP意义主要用于前
15、列腺癌的诊断，在骨样方面ACP升高对前列腺的骨转移有主要的意义。 （二）蛋白质：尿Bence-Jones蛋白是诊断多发性骨髓瘤的重要指标。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,（三）碱性磷酸酶（ALP）：碱性磷酸酶主要来源于肝脏，另一部分来自小肠。其作用是通过分无机磷化合物使局部组织内磷酸浓度升高，促进磷酸钙的沉积。在生长发育的儿童及各种因素引起的成骨细胞活动增强的情况下，大量的ALP则来自成骨细胞。血清ARP活性测定主要反映骨骼和肝脏疾患，在骨科方面血清ALP增高反应如下情况：（1）有功能的成骨细胞活动（2）体内存在着能刺激成骨活动的因素，如骨折。 （3）钙磷代谢紊乱，如甲旁亢、佝偻病、代
16、偿性ALP升高。（4）骨骼存在异常成骨现象，如骨肉瘤、成骨转移钙。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,五、病理检查 从诊断的角度讲：临床检查、放射检查、病理检查是 重要的三结合原则。三者相辅相成，不可缺一，其中有决定 意义的是病理检查。病理检查的最重要的意义是确定诊断。病理检查的方法 ：有两种基本方法即穿刺活检和切开 活检。 穿刺活检：针吸活检法：较简易，但有一定盲目性。组织铁钻取法：半开放侵入性取材技术。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,良性与恶性骨肿瘤的区别 良性骨肿瘤 恶性骨肿瘤（原发性） 症状 先有肿块 先有疼痛 生长速度 生长缓慢 生长迅速 疼痛 轻或无 疼痛重，夜间重 界
17、限 清楚 不清楚，周围组织有浸润粘连 局部体征 表面无改变 皮肤发热、静脉扩张 压痛 无压痛、轻压痛 压痛明显 生长方式 膨胀性生长 浸润性生长 界限 清楚 界限不清 骨膜反应 无骨膜反应 骨膜反应明显 细胞形态 分化成熟，近乎正常排列 异形明显，大小不等 实验室检查 多无异常 贫血、血沉增快，ALP可增高 预后 无转移、少复发 可转移，复发率高预后预后好 差，死亡率高,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,治 疗对于骨肿瘤的治疗，应尽可能做到早期诊断，早期治疗。目前而言：良性肿瘤及瘤样病变，以手术治疗为主，尽可能不影响肢体功能。彻底切开，防止复发。恶性肿瘤侧重以手术加化疗、放疗、中药免疫以提
18、高患者生存率。 一、中医中药治疗：有两方面可使用中医中药1、对肿瘤采用辨证治疗，并配合组成一些有抗癌作用的中药。2、对化放疗之后，气血正气大损，可用中药调理之。辨证如下：瘀阴实证蟾蜍丸： 毒热炽盛黄连解毒汤：肝肾亏虚六味地黄丸：气血不足当归鸡血藤汤。,第十二章 骨 肿 瘤 第一节 概 述,二、化疗 1、烷化剂：盐酸氮芥与环磷酸胺。2、抗代谢药：氨甲喋呤。 3、抗生素：阿霉素、丝裂霉素C。 4、生物碱：长春新碱。 三、免疫治疗： 四、放射疗法： 1、辅助性放疗。 2、姑息性放疗。 五、手术：从手术类别上可分为刮除术、切除术、截除术、截肢及关节 离断术、灭活再植。从手术治疗方式上分：诊断性手术、姑
19、息性手术、辅助性 手术、确定性手术。,第十二章 骨 肿 瘤 第二节 分 类,目前，骨肿瘤的分类是依据天津医院临床骨科学 肿瘤所做的肿瘤分类。也被中华医学会所认可。该分类是以组织形态来源进行分类，该分类比较清晰。对治疗有一定帮助，当然也存在一定问题，如某些肿瘤的来源有争论。（ 某些细胞在不同分化阶段，又可演变成不同类型的肿瘤：）一、骨骼系统：骨组织：软骨、骨质、骨膜骨附属组织：血管、神经、脂肪、骨髓 二、骨骼肌肉系统肿瘤的外科分期系统该分期系统是根据肿瘤的恶性程度，浸润范围和有无转移对肿瘤进行的分级描述，其目的在于根据不同的分期制订合理的手术方案。提出辅助性治疗的原则和对预后的判断。这就是198
20、0年Enneking的外科分期系统。,第十二章 骨 肿 瘤 第二节 分 类,Ennling的骨骼肌肉系统外科分期采用的缩写符号为G、T、M其含意如下：G：代表肿瘤的病理分级；G。：良性； G1：低度恶性； G2：高度恶性T：代表外科部位T0：肿瘤限于包膜内；T1：肿瘤突破包膜但尚在间室内； T2：肿瘤已浸及间室外。M：代表转移M0：无转移；M1：有转移。 如：股骨下端成骨肉瘤：G2T1M0骨科肿瘤的分期是根据上述G-T-M系统综合划分肿瘤的良、恶性质，解剖学部位和转移性。,第十二章 骨 肿 瘤 第二节 分 类,外科分期系统 良性肿瘤用S1 S2 S3期分： G0T0M 0 S1 潜伏期限 静止
21、 G0T0M 0 S 2 活跃期 局限于束内，进行性生长 G0 T1-2M0-2 S3 局部侵袭 突破束或间室，进行性生长 恶性肿瘤的外科分期： 低度恶性 高度恶性 已发生转移 A在间室内 B在间室外 A G1T1M 0 低恶性，间室内无转移 B G1T2M 0 低恶性，间室外无转移 A G2T1M 0 高恶性，间室内无转移 B G2T2M 0 高恶性，间室外无转移 A G1T1-2M 1 低恶性，间室内、外无转移 B G2T1-2M 1 高恶性，间室内、外有转移第二节 完,第十二章 骨 肿 瘤 第三节 骨组织来源肿瘤（骨肉瘤）,概述由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成，为起源于成骨组织的恶性肿瘤
22、。骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。恶性程度甚高，予后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后35年存活率仅为520。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，但大多在1025岁，男性较多。肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。,第十二章 骨 肿 瘤 第三节 骨组织来源肿瘤（骨肉瘤）,概述早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快，循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理骨折，少数
23、肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节，偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（Codman）氏三角，并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小，形状不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。,第十二章 骨 肿 瘤 第三节 骨组织来源肿瘤（骨肉瘤）,临床表现与诊断 一、一般情况：性别、年龄、部位：男性多见，男女之比为2/1，最多见的为1120岁青少年，部位以四肢多见，最好发于股骨远端，胫骨近端，约占全
24、部病例的80%。 二、症状与检查1、临床症状明显，疼痛剧烈，呈持续性，以夜间明显，病人彻夜难眠，随着疼痛逐渐出现肿胀，开始时肿胀比较弥漫，其后形成肿块，质硬，皮温增高，皮色稍暗，压痛明显。邻近关节活动逐渐受到障碍，患肢肌肉萎缩，大多数病发病到就诊时间3-6个月，半年到一年罕见。全身症状常见低热、贫血、乏力、消瘦。,第十二章 骨 肿 瘤 第三节 骨组织来源肿瘤（骨肉瘤）,2、X线检查由于骨肉瘤的X线表现因病理类开型不同有很大差异，所以病下类型的不同，X光片表现也比较复杂。（1）髓腔和软质型X线特点溶骨型较常见，自内向外浸润生长，故骨膜反应新生骨codman三角不易形成。松质骨内形成者，出现较大的
25、束状溶骨区，常常全称病理性骨折，硬化型，则可有大量瘤骨形成，在肿瘤两端的髓腔内，早期出现毛玻璃样密度增高或呈絮状片状或团块状阴影。 （2）骨皮质：骨的破坏与新生骨的形成同时存在，若为成骨型则可见纹理杂乱，密度致密的肿瘤阴影，若为溶骨型，则以皮质破坏，残缺为主。,第十二章 骨 肿 瘤 第三节 骨组织来源肿瘤（骨肉瘤）,（3）骨膜： 早期骨肉瘤将骨膜自骨皮质上剥离，其下产生反应性新骨，X线片显日光放射状或针状骨膜反应，在肿瘤与骨干连接处即骨膜自皮质骨掀起处，新生骨可形成三角区。称Codman三角，随着肿瘤发展，骨膜反应变为毛发蓬松状，codman三角形成。 （4）软组织X线表现：肿瘤穿玻骨皮质进入
26、软组织内而形成软组织肿块时，X线片显示梭形、圆形、棉絮状、云片状界线不清的软组织阴影。,第十二章 骨 肿 瘤 第三节 骨组织来源肿瘤（骨肉瘤）,3、病理检查大体观：肿瘤多侵蚀皮质骨而进入软组织内，局部充血，肿痛质硬或有吵史感，截面显鱼肉状态 。镜 检：可风不规则多角或梭形瘤细胞，核大，深染，有分裂界和后核。 4、化检检查多数骨肉瘤因肿瘤中生骨活跃，血清APK升高。,第十二章 骨 肿 瘤 第三节 骨组织来源肿瘤（骨肉瘤）,治 疗早期综合为好。手术根治仍然为首选取方法，一旦确诊，则立即采取果断措施，另外可辅助化疗、放疗，中医中药治疗。 一、手术1、采用截肢（关节离断术）术。截肢时间，宜 早期截肢，
27、截肢平面，胫骨远端肿瘤自小腿、胫骨上端肿瘤 自大腿远端；股骨远端榀 自大腿根部截肢即可。2、灭活再植：将瘤段组织彻底切除，对于瘤段骨骼可在体外行高温、射线、超声和化学等方法灭活后，再植入体外，维持原解剖结构。,第十二章 骨 肿 瘤 第三节 骨组织来源肿瘤（骨肉瘤）,二、化疗目前最多采用的化疗方案，以抗叶酸化谢的MTX（氨甲喋呤）为主，以超大剂量冲击治疗，以150mg 200mg/kg注射6小时后用甲酰四氢叶酸解毒，维持尿量在400 mg/日。 除上述大剂量MTX冲击法，还有许多化疗方案可供选择，但是，总的评价：单纯化疗效果不满意。,第十二章 骨 肿 瘤 第三节 骨组织来源肿瘤（骨肉瘤）,三、放
28、疗采用快速中子照射，可有较好疗效有资料表明可杀死60%左右的 Ca细胞。 四、预后骨肉瘤是恶性程度较高的肿瘤，发展快，轩移也快，目前平均五年治愈率（存活率）为40%-50%。转移最常见的器官为肺组织。病人以慢性消耗，呼衰而死亡，关于预后一般讲与部位（躯干、髋部为差）、年龄（年龄越小越差）、溶骨性差等病理表现有关。第三 节 完,第十二章 骨 肿 瘤 第四节 软骨来源肿瘤（骨软骨瘤）,概述 骨软骨瘤是常见的良性肿瘤 。比较常见，肿瘤肉覆盖于表面或顶端的软骨帽及软骨帽下骨性肿块构成。以宽大的基底或细长的蒂自骨表面突出于骨外。有单发和多发两种，临床上单发多见，骨软骨瘤随人体发育而生长，为骨骺线闭合时，
29、肿瘤生长就停止。,第十二章 骨 肿 瘤 第四节 软骨来源肿瘤（骨软骨瘤）,临床表现一、一般情况多见于男性青少年，以1030岁最常见（天津统计106例，10-30岁有78人），从部位来讲，股骨远近端和胫骨远近端为最常见部位。其次为髂骨、肩胛骨、趾骨。二、症状、体征主要症状为缓慢生长工的局部肿块，突出于皮肤表面，为骨性硬变，不移动，小的骨软骨瘤表面光滑，大的骨软骨瘤表面不平而呈分叶状，没有明显疼痛及压痛，只有轻微酸痛。位于关节部位的骨软骨瘤可影响关节活动，位于神经部位如第一肋骨等处的骨软骨瘤，可引起N压迫，可发生病理骨折。出现疼痛。,第十二章 骨 肿 瘤 第四节 软骨来源肿瘤（骨软骨瘤）,三、X线
30、表现基本表现为边界明显的骨性肿块突出于骨的表面，形态差，异性很大，有鸟嘴状、菜花状、也可形成巨大的肿块突出于骨外，带蒂的有细而长或比较短而粗的。 四、病理表现1、大体观为纤维组织包膜，软骨帽和骨性基底构成。2、显微镜观：由纤维组织、软骨及骨构成。,第十二章 骨 肿 瘤 第四节 软骨来源肿瘤（骨软骨瘤）,诊 断青少年、局部生长缓慢的骨性肿块症状不明显，X线表现为骨性病损自干骺端突出，一般比临床所见的要小，因软骨帽和滑囊不显影，肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。不易区别。位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致，例如股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长，胫骨近端的肿瘤向胫骨远端
31、生长。其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底。或很短粗呈广阔的基底，较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。病检可明确诊断。,第十二章 骨 肿 瘤 第四节 软骨来源肿瘤（骨软骨瘤）,治 疗一、对于无症状者，体积较小者，可不治疗。二、肿瘤增大，影响活动。或压迫神经，血管或发生病理骨折者，则应手术根治。第四节 完,第十二章 骨 肿 瘤 第五节 软骨来源肿瘤（软骨瘤）,概述 软骨瘤是不同于骨软骨瘤的良性肿瘤。发病率次于骨软骨瘤。这种肿瘤有一定恶变趋势，应予重视，从分类上看有两种：一、内生（髓腔性）软骨瘤：最常见。骨膜下（皮质旁）软骨瘤：较少见。二、单发性软骨瘤：指发生于某个骨的单一个软骨瘤：较多见。,第十二章
32、 骨 肿 瘤 第五节 软骨来源肿瘤（软骨瘤）,多发性软骨瘤：指发生于某个骨或多数骨内的多数肿瘤，较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点， 同时合并肢体发育畸形，又称之内生软骨瘤。其发生于一侧肢体者以名欧利病。若软骨瘤伴发多发性血管瘤，称之马弗西综合症。,第十二章 骨 肿 瘤 第五节 软骨来源肿瘤（软骨瘤）,临床表现与诊断 一、一般情况多发生于男性，年龄多在11-30岁，占全部病例的一半，多发性者常在儿童时期出现症状，至青春期畸形发展明显，部位：以手足各骨多见，如掌、指骨、在掌指骨中又以中指数为最多，其次是食指，环指及小指，拇指最少。长骨中股骨、胫骨、肱骨、腓骨等与盆骨、肩
33、胛骨，肋骨等也属好发部位。 二、症状与体征位于浅表部位各骨者，骨质缓慢膨胀扩张粗大，继续增长或向一侧突出时产生肿块， 为骨性硬度，表面光滑，压痛不明显。肿瘤可影响邻近关节的活动。在发生病理骨折后，疼痛肿胀较重。,第十二章 骨 肿 瘤 第五节 软骨来源肿瘤（软骨瘤）,三、X 线表现中心型者显于骨内有椭贺形透亮区，皮质变薄，膨胀而无骨膜反应。溶骨区可见点状钙化阴影，扁心型于骨的一侧可见皮质骨缺损、变薄、膨胀、缺损边缘清晰。位于长骨的肿瘤可向骨端侧或骨干侧生长，于髓腔中央产生溶骨性破坏，显透明或半透明状。 四、病理检查1、大体观：肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆呈半透明状，有的部位如胶冻状，粘液变性处
34、形成大小不等的空腔，内含粘液。2、显微镜观：由多数小叶构成，小叶间有血管及少量纤维组织。每个小叶均由软骨细胞及软骨基质构成。,第十二章 骨 肿 瘤 第五节 软骨来源肿瘤（软骨瘤）,诊断与鉴别诊断 一、诊断1、手足部位的肿块（其次为股、肱、胫等）。2、局部骨性肿块，达数年或十数年，疼痛轻微。3、X线示髂腔有局限性骨质破球，出现不规则的骨纹理或大小不等的束状阴影。 二、鉴别诊断1、骨束肿，多见于青少年，以肱股骨最多见，位于干骺端与骨骺线相连或相隔，症状轻，多因病理骨折就诊。X-ray 示：局限性溶骨性破坏，较透明，有单房与多房之分。束肿为空腔，内含少量液体。,第十二章 骨 肿 瘤 第五节 软骨来源
35、肿瘤（软骨瘤）,2、纤维异样增殖症：指单发者多见于1030岁，以股骨、胫有、肋骨多见，症状多不明显，也常合并病理骨折X线且局限性溶骨破坏，常呈磨砂玻璃状，病变组织灰白色，硬韧如橡皮，切开如砂粒样物，镜下为纤维组织及新生骨。 治疗与预后1、无症状，病变小，可定期观察。2、有症状，病变大影响关节功能者，或者有病理骨折者可行刮除术植骨术。一般术后可痊愈，个别现例有转变成软骨肉瘤者。第五节 完,第十二章 骨 肿 瘤 第六节 骨髓来源肿瘤（Ewings),概述Ewings瘤是来源于骨髓未分化网织细胞的恶怀肿瘤。1921年首先由 Ewings描述。1968年Friedman电镜观察证实为一骨髓未分化的网状
36、细胞肉瘤。,第十二章 骨 肿 瘤 第六节 骨髓来源肿瘤（Ewings),第十二章 骨 肿 瘤 第六节 骨髓来源肿瘤（Ewings),临床表现与诊断一、一般情况男性略多于女性，10-30岁间较多见，部位较广泛，全 身任何骨骼部可发病，象股骨、腓骨、胫、肱、髂、脊椎、锁 骨、肩胛骨。病变很少侵犯骨骺。二、症状与检查：萌发症状为局部疼痛，初起时不甚严重，为间歇性，但疼痛迅速恶化为持续性钝痛或刺痛，随着剧烈疼痛。在浅表的骨骼可早期发现肿块。生长较快，迅速形成巨大肿瘤，质硬韧，有弹性，压痛明显，肿瘤处温度增高，皮肤静脉充盈，发红，很少合并病理骨折。 Ewings瘤可伴有发热及 WBC升高，血色素降低，血
37、沉增快及衰弱等全身症状。,第十二章 骨 肿 瘤 第六节 骨髓来源肿瘤（Ewings),三、X线表现该瘤C不具生骨作用，其主要表现为骨质破坏，可产生各种形状骨膜反应。长骨肿瘤，位于干骺端侵犯大部分骨干，将干骺端骨质破坏后，产生放射状骨膜反应并产生软组织肿块；近骨干处则见“葱皮状”骨膜反应，位于骨干时髓腔骨质破坏，可呈蜂窝状，范围广泛，界线不表，表层皮质骨破坏，骨膜增厚。,第十二章 骨 肿 瘤 第六节 骨髓来源肿瘤（Ewings),四、病理表现大体观：为灰白色鱼肉样组织，质软，极易有广泛出血坏死而变色，由于富于细胞有时为猪油状粘稠物质。显微镜下：Ewings 细胞密集成堆，核大深染呈园形或椭园形，
38、胞浆少，胞膜不清，细胞排列成圈，如菊花，但无蕊，称之“假菊花团”，组织化学检查显示有丰富糖质为特征。 鉴别诊断1、急性化脓性骨髓关节炎。2、骨原发性网强细胞肉瘤。3、骨肉瘤,第十二章 骨 肿 瘤 第六节 骨髓来源肿瘤（Ewings),治疗与预后Ewings瘤对放射治疗及化疗比较敏感，经小量放射后，肿瘤迅速缩小，疼痛减轻，现在主张放疗+化疗加截肢术。可将五年生存率提高到10-30%（原来为0-8%）。第六节 完,第十二章 骨 肿 瘤 第七节 骨肿瘤样病变（骨纤维异样增殖症）,概述 骨纤维异常增殖症是指发生于骨内呈局限性或广泛性纤维组织增生的病变。可分为三型：1、单发性纤维异常增殖首：病变单发于某
39、一骨内，以局限性单发性最为常见。2、多发必纤维异样增殖症：发生于多数骨内，为散在性或发生于一侧肢体相邻近的几个骨，如同侧的髂骨、股骨、胫骨及腓骨。3、多发性纤维异样增殖症：合并内发泌障碍（即阿布瑞特Albrights综合症。）最为少见其病变广泛侵犯全身多数骨内，并合并皮肤色素斑及内分泌障碍等症状。,第十二章 骨 肿 瘤 第七节 骨肿瘤样病变（骨纤维异样增殖症）,临床表现与诊断一、与性别关系不大。年龄段上青少年、壮年均可见到，部位多发生于四肢长骨，以股骨、胫骨多见，其次是腓骨、尺骨下肢比上肢多见，此外肋骨亦可见到。二、症状与检查：畸形是主要症状。本病史比较长，一般在一年左右，在产生病理骨折时才被
40、发现，疼痛不严重，会有轻微酸痛及不适感。病变使骨强度下降。固负重产生各种种弯曲畸形如髂内翻，膝外翻，膝内翻，病理骨折是常见症状。,第十二章 骨 肿 瘤 第七节 骨肿瘤样病变（骨纤维异样增殖症）,三、X线表现：单发性此症病变部位在髓腔，在溶骨性破坏中呈磨砂玻璃状，其中可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，皮质骨变薄，不 产生骨膜反应，病变处与正常骨质界线明显。多发性此病常侵犯数骨，并有侵犯邻近数骨的现象，如侵犯同侧的髂骨、股骨、胫骨及腓骨。髂骨的病变系溶骨性，呈较大多束性，其中可见骨纹理，有不同程度的骨质膨胀。四、病理检查：病变组织为灰白色，硬韧如橡皮，切开时似有沙粒样物质，并且成束的纤维组
41、织的痕迹，常见到出血及束性变。,第十二章 骨 肿 瘤 第七节 骨肿瘤样病变（骨纤维异样增殖症）,鉴别诊断单发者与骨囊肿、软骨瘤鉴别：骨囊肿在X光片内容空虚，故透明并大，而纤维异样增殖症内含纤维组织及新生骨，呈磨砂玻璃样。软骨瘤在X线片也呈局限必骨质破坏，其中如存钙化斑点则容易区别。,第十二章 骨 肿 瘤 第七节 骨肿瘤样病变（骨纤维异样增殖症）,治疗与预后根据不同类型采取不同治疗1、一般给予刮除病变组织，植骨2、合并骨折先处理骨折，待骨折愈合后，再行刮除术 。本病在人体生长发育阶段缓慢，成人以后生长更为缓慢或基本稳定，很少发生新病灶。偶存恶变。第七节完,第八节纤维组织细胞来源肿瘤,骨巨细胞瘤 详见13章,
