1、透过现象看本质,冯清,病例一,患者女性 26岁 已婚 主诉：多汗、乏力半年，发热、呕吐10天。入急诊科 现病史：半年前无明显诱因出现多汗，四肢冰凉，每天需更换几套衣服，伴有明显乏力，偶有心慌，无胸闷、胸痛，无发热、咳嗽。10天前出现发热、体温波动在38-39，伴有呕吐，无腹痛、腹泻，无血便，无关节痛。半年来体重明显减轻。既往体健。无早孕。 入院体查：HR:107次/分，BP:100/60mmHg， 神智清楚。颜面部出汗多，四肢皮肤冰凉。肺腹（-）。心律齐，P2A2，无杂音。 入院辅查：BR：WBC:11.2*109/L，N 77.9%。肝功能：ALT：148U/L AST：114U/L。NT-
2、proBNP：7143.8pg/ml cTnI： 0.25ng/L LDH：818U/L CK 624.1U/L CK-MB：115U/L ECG：窦性心律，广泛T波异常，ST段抬高。 胸片（-） 心脏彩超：左室高值，二三尖瓣及肺动脉瓣轻度返流，微量心包积液。腹部彩超：脾肾夹角实质性结节，建议进一步检查。,病例一,入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*109/L，N80.7%
3、巨细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率，护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。,病例二,患者女性 60岁 已婚 主诉：上腹痛伴呕吐4小时。 现病史：晚饭后出现腹痛，伴呕吐，无发热，无暴饮暴食，无腹痛、腹泻、黑便，无胸闷、胸痛、心悸。口服“胃药”无改善，同餐家人无症状，患者既往体健。 入院体查：HR:85次/分，BP:110/70mmHg， 神智清楚。心肺（-）。腹软，剑突下压痛，无反跳痛，肠鸣音6次/分。 入院辅查：B
4、R：WBC:17.1*109/L，N 86.3%。ECG：正常。 入院诊断：急性胃肠道炎症 治疗：抑酸、护胃、抗炎、对症支持治疗。,病例二,病情进展：BP:146/117mmHg（双上肢对称）HR:129次/分。口唇发绀，躁动不安，瞳孔散大，6mm，对光反射弱。双肺呼吸音粗，心（-）。上腹痛，剑突下压痛，肠鸣音未闻及。 检查结果：肝肾电解质（-）BNP:1320pg/ml，cTnI:2.77ng/L，CKMB:40.1ng/ml。血气分析:代谢性酸中毒，型呼吸衰竭。ECG：窦速，无ST抬高及压低。胸片：肺纹理增粗，肺水肿。 诊断考虑：心肌梗死？ 治疗：强心、利尿、扩血管、气管插管、呼吸机辅助通
5、气，最终抢救无效，死于急性左心衰竭。,思考？,青年女性患者大量出汗原因是什么？ 是什么疾病导致患者血压、心率的急剧变化？ 心肌酶升高一定是心肌梗死吗？,答案揭晓,病例一 腹部CT：左侧肾上腺区巨大肿块伴中心点状钙化，肿块下方结节；左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能性大（多发），请结合尿VMA。,病例二 尸检记录：后腹膜主动脉旁可见一直经为7.5cm的肿块，重约150g，包膜完整，切面实性质软，可见小灶出血。 病理诊断：腹膜后副神经节瘤伴囊性变。,嗜铬细胞瘤,定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱；但为可治愈性
6、继发性高血压。,嗜铬细胞瘤,来源 ：肾上腺髓质（90%） 最多见肾上腺外的嗜铬组织（10%）又名副神经节瘤；大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等 流行病学：可见于任何年龄，多为2050岁 男性女性的发病率相似；儿童约占10%良性：90%；恶性：10% 散发性90%；家族性10%,嗜铬细胞瘤,病理生理 1、儿茶酚胺合成、分泌增多: 肾上腺素，去甲肾上腺素，多巴胺 2、其他物质： 生长抑素、鸦片肽 血管活性肠肽 舒血管肠肽 神经肽Y 肾上腺髓质素 其他多种内分泌相关激素,嗜铬细胞瘤,发作诱因 （1）肿瘤的血流改变（肿瘤出血、坏死） （2）药物（鸦片制剂、组胺、ACTH、胰高血糖素、拟交
7、感药物、抗抑郁药） （3） 精神刺激 （4）剧烈运动或体位改变 （5）大小便 （6）压迫或按摩肿瘤（7）妊娠,散发性嗜铬细胞瘤常见的临床表现发生率,症状 病人数 百分率（%） 高血压 69/84 82 头痛 49/84 58 心悸 40/84 48 多汗 31/84 37 气促 22/84 26 恶心 19/84 23 潮红/苍白 15/84 18 心肌梗塞/休克 5/84 6 虚弱 5/84 6 腹痛 5/84 6 体重减轻 4/84 5 昏迷 2/84 2 视力改变 2/84 2 中风 2/84 2 心律失常 1/84 1 精神障碍 1/84 1,嗜铬细胞瘤临床表现,临床表现差异甚大：无症
8、状和体征突发心衰、脑血管意外、恶性高血压等1、心血管系统 高血压表现形式： （1）阵发性高血压（常见）； （2）持续性高血压伴阵发性加重（较常见）； （3）恶性高血压（少见）； （4）正常血压（罕见）； （5）体位性低血压和休克（偶发）,嗜铬细胞瘤临床表现,儿茶酚胺性心肌病 心肌病危象 儿茶酚胺对心肌直接毒性作用，心律失常、心肌细胞坏死、心肌梗死和猝死。 长期可致心室肥厚、心脏扩大、心力衰竭，以左心室最为严重。 儿茶酚胺心肌病的临床表现与一般心肌炎相似，主要为急性心力衰竭及严重心律失常，以左心衰竭为常见,嗜铬细胞瘤临床表现,2、代谢紊乱： 高代谢症群：发热、消瘦 糖代谢障碍：高血糖、尿糖 脂代
9、谢障碍：高脂血症 电解质紊乱：高钙血症、低钾血症,嗜铬细胞瘤临床表现,3、其他临床表现 消化系统：顽固性便秘、胆汁潴留，胆结石。 胃肠道危象：过量的儿茶酚胺导致胃、肠黏膜血管强烈收缩，甚至引起闭塞性动脉内膜炎，引起消化道出血。表现为呕血、黑便、血压下降乃至休克。,嗜铬细胞瘤临床表现,脑水肿危象 大量儿茶酚胺可导致脑血管强烈痉挛，血流减少和缺血，渗透性增加，继发脑水肿颅内高压。 在血压骤升的同时可发生脑溢血与蛛网膜下腔出血。 视网膜动脉高度痉挛，可致单眼或双眼暂时性失明,嗜铬细胞瘤临床表现,产科危象 嗜铬细胞瘤患者平时血压正常，但在妊娠中期胎儿逐渐增大，腹内压增高可压迫肿瘤而使症状加重或诱发危象
10、。分娩后对腹部的按摩可诱发危象发作。,嗜铬细胞瘤临床表现,高热危象 儿茶酚胺可使体内耗氧量增加，基础代谢率上升可达30%100%，故可出现发热。 嗜铬细胞瘤坏死出血可刺激瘤体细胞短时间分泌大量肾上腺素可引起高热。同时肌体内耗氧量增加，皮肤血管收缩，热量不易散发，导致超高热甚至休克。,嗜铬细胞瘤临床表现,高血糖危象 儿茶酚胺刺激胰岛受体，能使胰岛素释放减少。还作用于肝脏及受体，使糖原异生及分解作用加强，导致血糖升高（儿茶酚胺性糖尿病）。 嗜铬细胞瘤发作时常伴有轻度酮症酸中毒。发作终止后尿糖及尿酮体消失，血糖亦可降至正常,嗜铬细胞瘤临床表现,低血糖危象 嗜铬细胞瘤低血糖较少见。可能系儿茶酚胺刺激，
11、引起高血糖后，胰岛素过多分泌所致，或与癌肿释放大量胰岛素类似物质有关。 低血糖严重者可出现癫痫样大发作。发作时四肢抽搐，意识丧失，伴尿失禁。,嗜铬细胞瘤临床表现,泌尿系统：长期高血压可致肾功能减退，肾血管受损，引起大量蛋白尿，甚至肾衰。 膀胱内嗜铬细胞瘤者排尿时可出现血压升高。 血液系统：血细胞重新分布，WBC增多。 内分泌系统：可为MEN的一部分，可伴肾上腺瘤或增生。 腹部肿块,嗜铬细胞瘤临床表现,静止型嗜铬细胞瘤指临床无任何症状，常在其他疾病检查或健康体检时偶尔被发现，在特殊情况下（如手术刺激）诱发嗜铬细胞瘤性高血压。,嗜铬细胞瘤临床表现,肾上腺意外瘤 （1）1004例肾上腺意外瘤：85%
12、无激素分泌功能，9.2%为亚临床型Cushing综合征，4.2%为轻型嗜铬细胞瘤，1.6%为轻型ALD瘤。 （2）其中380例接受手术，198例为皮质腺瘤（52%），47例为皮质癌（12%），42例为嗜铬细胞瘤（11%）。 （3）肿瘤直径4.0cm者绝大多数为恶性（93%）。在这些嗜铬细胞瘤病人中，仅43%有高血压，86%的患者的尿CA增加。,嗜铬细胞瘤实验室诊断,生化检查 1、尿CA测定 2、尿总甲基肾上腺素（MN+NMN）测定 3、尿香草扁桃酸（VMA）测定 4、血CA测定,嗜铬细胞瘤实验室诊断,药物试验 1、激发试验 适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压病人发作间歇期血压正常时，BP170
13、/110时不作 （1）冷加压试验安静卧床，血压稳定后左手腕关节以下浸入40C的冷水中，1分钟后取出；自入水开始计时，分别于30、60、90、120秒及3、5、10、20分钟各测右臂血压一次 （2）胰高血糖素激发试验,嗜铬细胞瘤实验室诊断,2、抑制试验 适用于持续性高血压、阵发性高血压发作期 （1）酚妥拉明试验静推酚妥拉明5mg,注射后3分钟内每30秒测一次血压、心率，然后每分钟测一次到第10分钟，第15和20分钟再各测一次 （2）可乐宁试验,嗜铬细胞瘤定位诊断,CT：对肾上腺内的嗜铬细胞瘤诊断定位的敏感性较高，对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。 MRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别嗜铬细胞瘤
14、和肾上腺皮质肿瘤。 B超：无创，方便，初筛，直径1cm的肾上腺肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。 131I间碘苄胍扫描：显示分泌CA的肿瘤、转移灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。,嗜铬细胞瘤CT,嗜铬细胞瘤MRI,嗜铬细胞瘤诊断,恶性嗜铬细胞瘤诊断： 进行性消瘦、血沉快者； 复发的嗜铬细胞瘤； 肿瘤直径5cm，呈分叶状，浸润性生长，边界不清；内部密度不均，或有液化坏死； 异位或多发性嗜铬细胞瘤； 血儿茶酚胺和尿VMA明显升高，但无高血压和仅有轻度高血压。 合并有骨、肝、肺、肾和淋巴结等远处转移的嗜铬细胞瘤。,典型与非典型嗜铬细胞瘤的比较,嗜铬细胞瘤鉴别诊断,1、高血压（原发性，肾性，肾血管性，其他内分泌性） 2
15、、甲状腺功能亢进症 3、精神病 4、更年期综合症 5、冠心病 6、糖尿病 7、酒精中毒戒断反应 8、急性脑血管事件 9、其他急性应激反应,嗜铬细胞瘤治疗,手术治疗 1、术前准备 （1）a肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量开始，逐渐递加，手术前1天止。 （2） 肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用，只能在使用a肾上腺受体阻滞剂后使用。 （3）适当补充血容量。,嗜铬细胞瘤治疗,2、手术条件血压控制到正常或大致正常(120/80)阵发性高血压停止高代谢症状改善体重增加、出汗减少血容量恢复(红细胞压积45%)酚妥拉明滴注血压不再下降,嗜铬细胞瘤治疗,3、术中处理常规经腹 腹腔镜手术 术中可出现急骤血压升高或
16、心律失常，予以酚妥拉明1-5mg静脉推注，继之硝普钠静滴；心律失常者予利多卡因。,嗜铬细胞瘤治疗,4、术后处理 术后患者血压多恢复正常，第1周血压可偏高： （1）手术后的应激状态 （2）原来体内储存的CA较多 （3）合并原发性高血压 （4）儿茶酚胺长期增多损伤血管,嗜铬细胞瘤预后,良性嗜铬细胞瘤，术后大多数可治愈：术后1月内75%患者血压可正常；余25%一般可用其他降压药物控制；复发率低于10%. 恶性嗜铬细胞瘤，预后不良：5年存活率小于5%.,透过现象看本质，遇到以下情况需考虑本病：,阵发性或持续性高血压患者，伴头痛、心悸、多汗，消瘦，胸腹疼痛，紧张、焦虑及高代谢状态。 患急进性或恶性高血压的青少年患者。 不明原因休克，直立性低血压或血压波动大，高低血压反复交替，阵发性心律失常。 在手术、麻醉、分娩时出现血压骤升或休克，甚至心脏停博者；按压或挤压双侧肾区或腹部，体位改变或大小便时而导致血压骤升者。 服用常规抗高血压药物治疗，血压下降不理想，或仅用受体阻断药反而使病情加重者。,谢 谢！,
