1、嗜铬细胞瘤病人围术期用药的选择,南京军区南京总医院麻醉科段 满 林,病理生理学改变,以高血压及代谢紊乱为主要的临床表现 主要合成和分泌儿茶酚胺，比正常高2050倍，甚至 高达140倍主要激素：肾上腺素、去甲肾上腺素、少量多巴胺，其中去甲肾上腺素与肾上腺素之比为80：20。 肿瘤可以分泌包括促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽在内的多种体内激素,从而使其症状多样化。有部分患者无典型的三联征,表现轻微甚至没有临床症状,给诊断带来困难。,嗜铬细胞瘤发病:基因突变是重要原因,遗传学研究角度,RET基因、VHL基因、SDHB基因和SDHD基因是近几年研究的热点,这些基因的突变都可导致家族性嗜铬细胞肿瘤的发生。
2、 将近1/4的嗜铬细胞肿瘤患者存在基因改变的背景。 其中大于80%的基因在良性CCT中为高表达,它们包含了与嗜铬组织生物学特性密切相关的儿茶酚胺代谢、激素分泌以及蛋白加工等重要作用的基因。,高血压三联症：头痛、心悸、出汗 代谢紊乱：空腹血糖增加、糖耐量降低和出现尿糖；脂肪分解代谢加速；类似甲亢的症状，发作时伴有大汗、肌颤或发热。 心脏病变,临床表现,心 脏 病 变,周围血管收缩，心脏后负荷增加，心肌损害 心肌缺血缺氧加重-儿茶酚胺性心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿 心电图及X线检查，可见左心肥厚、高电压、ST段T波改变，或心动过速等,症状 人数(例) 百分比 症状 人数(例) 百分比心悸
3、117 52.70% 体检发现 29 13.06%头痛 112 50.45% 视物模糊 25 11.26%阵发性症状 110 49.55% 便秘 19 8.56%出汗 107 48.20% 感觉异常 8 3.60%头晕 71 31.98% 濒死感 6 2.70%乏力 54 24.32% 心律失常 6 2.70%胸闷 53 23.87% 呼吸困难 4 1.80%面色苍白 51 22.97% 焦虑 3 1.35%恶心 47 21.17% 震颤 3 1.35%呕吐 43 19.37% 潮热 2 0.90%体重下降 42 18.92% 面色潮红 2 0.90%腹痛 35 15.77% 低血压 0 0.
4、00%,222例嗜铬细胞癌病人的临床表现分布情况,麻醉前的评估及准备,术前准备非常重要：其准备是否充分与围术期死亡率明显相关.,（一）病情评估,明确肿瘤分泌激素种类肿瘤分泌激素对心脏的影响,肾上腺素能受体阻滞药应用 肾上腺素能受体阻滞药应用 钙通道阻滞药应用 纠正低血容量,（二）术前病情的控制,-受体阻滞药,适用于-受体阻滞药治疗后出现心率过快和心律失常 使用原则先-受体阻滞药，后-受体阻滞药,普萘洛尔 艾司洛尔 美托洛尔 拉贝洛尔 阿替洛尔,-受体阻滞药,钙通道阻滞药,不仅能有效地控制血压，而且还有利于控制心血管并发症，可以预防儿茶酚胺诱导的冠脉痉挛和心肌炎 术前仅用钙通道阻滞药不能控制儿茶
5、酚胺释放引起的血压增高，应同时使用-受体阻滞药，以减少术中血压波动,临床上常用于治疗室上性心律失常、心绞痛、高血压和肥厚性心肌病，也有用于嗜铬细胞瘤术前心脏并发疾病的治疗,钙通道阻滞药-地尔硫卓(diltiazem),补充血容量,扩容治疗应该在术前开始 58%的嗜铬细胞瘤病人患有儿茶酚胺性心肌病，其间应严密监测心脏功能的变化，以免心脏负担过重而发生意外,麻醉方法选择及术中管理要点,麻醉方法的选择,目前主张以全麻为首选 硬膜外+全麻,术 中 监 测,动脉内压 中心静脉压 心功能指标的监测 尿量,全麻诱导,容易诱发高血压，有时甚至发生高血压危象，因此在实施全麻前应准备好降压药，同时应达到足够深度的
6、麻醉，并注意选择对血液动力学影响较小的药物 在麻醉前完成有创动脉监测,肌松药的选择,维库溴铵无交感神经兴奋作用、无组胺释放，是较为理想的肌松药 阿曲库铵、罗库溴铵均成功地用于此类病人 琥珀胆碱原则上不使用,麻醉维持药的选择,异氟烷、恩氟烷、七氟烷不增加心肌对儿茶酚胺敏感性，均可使用 地氟烷因刺激交感神经活性，不建议用 异丙酚可使用，避免应用氯胺酮 麻醉性镇痛药以芬太尼、瑞芬太尼或舒芬太尼皆宜,术 中 管 理-肿瘤摘除前,地尔硫卓 艾司洛尔-主要控制心率 硝普钠 酚苄明 柳安苄心定,术 中 管 理-肿瘤摘除后,停止一切降压措施 扩容- 胶体液 、晶体液 、血 去甲肾上腺素 2mg-50ml(泵注
7、) 肾上腺素 1mg-50ml (泵注) 氢化可的松 100mg,围术期并发症,大出血 下腔静脉破裂肺水肿 肿物不能摘除高血压 心衰 脑出血心脏停搏,高血压危象的处理,阵发性或持续性血压增高超过250mmHg以上，持续lmin即可称为高血压危象 常见于麻醉诱导、体位改变和术中探查分离与压迫肿瘤时 并发症：如脑出血、心衰等，心电图出现心动过速、心律失常，严重者可出现心室颤动或心跳骤停甚至死亡 立即暂停手术,低血压的处理,提前防范 扩容治疗 应用去甲肾上腺素或肾上腺素，同时可给予糖皮质激素(尤其是双侧肾上腺切除)，使血压恢复正常水平,心 率,受体阻滞药的使用 心得安 美托洛尔 艾司洛尔 缺点：心肌
8、抑制、支气管哮喘、心得安作用时间长、术后低血压、心动过缓,呼吸管理,常规 气道内压的改变：肺水肿和血气胸,麻醉恢复期的管理要点,主要有高血压、低血压和低血糖 应继续严密观察血流动力学变化，及时处理，维持循环平稳 如果病人不稳定，应送ICU监测治疗.,高血压,大约有50的病人术后仍有高血压，可持续72h以上 原因可能多发是肿瘤没有完全切除、疼痛、低氧及二氧化碳蓄积等 处理：对症处理，或静脉注射扩血管药物,低血压,是病人术后早期死亡的主要原因 主要原因：为肿瘤切除后减少了儿茶酚胺的来源，继发动静脉显著扩张和受体对内源性儿茶酚胺的敏感性减低 处理：进行扩容治疗时辅以升压药以维持血液动力学相对稳定,低 血 糖,许多病人在术后早期出现低血糖 原因：血浆胰岛素水平升高 持续性低血压，且对加压药和补液无效应监测血糖浓度,参考文献：,嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 上海瑞金医院内分泌科 苏为 袁文祺 王卫庆 宁光嗜铬细胞瘤发病:基因突变是重要原因 上海瑞金医院内分泌科 崔斌 宁光,
