1、020岁儿童肝肿瘤（AFIP 19701999),肝母细胞瘤 198例 27.6% 肝细胞肝癌 135 18.9 婴儿血管内皮细胞瘤 119 16.5 局灶结节性增生 72 10.1 间叶错构瘤 57 8.0 未分化胚胎性肉瘤 52 7.2 结节再生性增生 32 4.5 肝细胞腺瘤 27 3.8 血管肉瘤 17 2.4 RMS 7 1.0 总计 716 100%,肝母细胞瘤,儿童最常见的肝脏原发性肿瘤（40%）和恶性肿瘤（55%） 2岁以内多见，8090%为5岁以内儿童，男孩多见 腹部肿块，8090%的AFP增高、4070%有胱硫醚尿、2565%血小板增多、HCG和睾酮增高 乙型肝炎或肝硬化非
2、肝母的高危因素 肝右叶多见、其次左右叶，左叶，通常为单一病灶，15%可为多灶性（大-卫星结节）,病理分型,上皮型：胎儿型、胚胎型、胎儿型和胚胎型、巨小梁型、小细胞未分化型（间变型） 混合型（上皮和间叶）,免疫组化染色,CK、CEA、AFP等阳性，EMA、 Vimentin（上皮）阴性。,髓外造血,髓性白血病,AFP,CEA,CK,鉴别诊断,肝母 肝癌 年龄 大多小于5岁 大于5岁 瘤细胞 小，与正常相似 大，核仁大、异形 髓外造血 有 缺乏 间质成分 有 缺乏 瘤细胞内胆汁 缺乏 存在,肝细胞肝癌,肝纤维板层癌,肝恶性间叶瘤,肝未分化肉瘤或肝胚胎性肉瘤，占肝肿瘤的510% 腹部肿块、肿物破裂
3、610岁儿童多见，男女均等 AFP正常，黄疸罕见 单一肿物，右叶多见 出血坏死囊性变明显，大体像肝良性间叶错构瘤,光镜特点,黏液基质中散布未分化梭形或星形细胞 散在大的多形性或瘤巨细胞，细胞形态怪异 肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管 有时可见胞浆嗜酸性透明小体，PAS染色阳性,免疫组化特点,多数Vimentin、a1抗胰蛋白酶阳性 部分Desmin、CK、Acting阳性 AFP、Myoglobin阴性,鉴别诊断,肝恶性间叶瘤 RMS 年龄 610岁 小于5岁 症状 腹痛、肿块 黄疸 部位 肝右叶 胆总管、肝门,PAS,A1-AT,Vimentin,AE1/AE3,肝婴儿型血管内皮细胞瘤,婴
4、幼儿最常见的肝脏良性肿瘤，8590%为6月以下婴幼儿，女孩多于男孩（2：1），40%可有其他部位的血管瘤； 临床表现为肝大、心衰、血小板减少、贫血、腹腔积血（肿瘤破裂）。,病理特点,肉眼观察：同血管瘤 镜下观察：I型：占80%大小不等的血管混有胆管和髓外造血，有时可见黏液基质； II型：血管内皮细胞增生明显，呈乳头状，像血管肉瘤。,肝间叶错构瘤,仅次于肝婴儿型血管内皮细胞瘤的儿童最常见的肝脏良性肿瘤； 80%的病人为2岁以下患儿，1020%为新生儿； 7580%位于肝右叶，1530%肿瘤有蒂与肝脏相联；,病理特点,肉眼观察:85%见单个或多发性囊腔,内含粘稠液或浆液。 镜下观察：黏液或纤维基质中见大小不等的胆管、薄壁血管、淋巴管，偶见肝细胞岛。,谢谢!,
