1、出血性疾病的诊断和治疗,南 昌 市 第 一 医 院 南 昌 大 学 第 三 附 属 医 院,赵 恒,出血性疾病概述,定义:因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。,正常止血、凝血机制,正常止血机制 正常凝血机制,血管损伤 局部小血管 胶原暴露 激活因子 组织因子释放 反射性收缩 血流减慢 血小板粘附聚集释放 内凝血系统外凝血系统血小板血栓 纤维蛋白原变纤维蛋白 止血血管因素 血小板因素 凝血因素图1、正常止血机制,正常止血机制,正常凝血机制,凝血因素凝血因子 、（Ca2+ )、 、XIII、PK、HMWK凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径,凝
2、血因子的作用,凝血因子的作用外源性凝血途径外源性凝血途径凝血共同途径,出血性疾病分类,按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常,血管壁异常,先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病 获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等。,血小板异常,血小板数量异常 血小板减少 血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨
3、髓抑制；血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； 血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；血小板分布异常：如脾功能亢进等。 血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症；继发性：如脾切除术后等。,血小板质量异常 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见,血小板异常,凝血异常,先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性F缺乏症 遗传性凝血酶原、 F 、缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性F III缺乏及减少症获得性 肝病性凝血障碍； VitK缺乏症； 尿毒症性凝血障碍等,
4、抗凝及纤维蛋白溶解异常,主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子、抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量,复合性止血机制异常,先天性或遗传性 血管性血友病(vWD) 获得性 弥散性血管内凝血(DIC),临床表现,病史: 出血特点 包括出血发生的年龄、性别、部位、持续时 间、出血量、有无脐带出血、迟发性出血、同一部位反复出血。 出血诱因 出血是否自发性、与手术、创伤、药物的关系。 基础疾病 如感染、休克、肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病的关系。 家族史 父系、母系及近亲家族成员有否类似疾病或出血史 其他 饮食与营养状况等,临床表现,年龄：遗传性疾病常较早，如血友病等
5、。获得性疾病可见于不同年龄。 性别：女性多见血管性疾病和血小板疾病。男性多见凝血障碍性疾病。如血友病等。 部位：皮肤、粘膜出血：血管因素、血小板因素。内脏、关节、肌肉出血：多见于凝血障碍性疾病。眼底出血：血小板因素。月经过多：血小板因素。手术、外伤后渗血不止：DIC、血小板因素，凝血因子因素,临床表现,感染：感染性休克，导致DIC血小板减少 或病毒感染引起全血细胞减少。 休克：如果失血性休克。损伤内皮细胞，导致DIC。 肝病：牙龈出血、PT延长。 肾病：血小板减少、血小板功能障碍。 营养不良：Vit C缺乏症（坏血病）。 伴贫血、骨痛、发热：Evans综合症 、AA、AL、 MM、ML、MDS
6、、转移癌、恶组等血液系统疾病。,临床表现,体格检查: 出血情况血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表（常见出血性疾病的临床鉴别） 相关疾病体征贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等 一般体征心率、呼吸、血压、末梢循环状态等,常见出血性疾病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血障碍性,性别 女性多见 女性多见 多为男性 家族史 较少见 罕见 多见 紫癜 常见 多见 罕见 大片瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节 罕见 多见 多见 内脏 偶见 常见 常见 眼底 罕见 常见 少见 月经 少见 多见 少见 手术外伤 少见 可见 多见,实
7、验室检查,筛选试验（见下表） 血管壁异常 BT、 毛细血管脆性试验 血小板异常 血小板计数、血块收缩试验、BT、 毛细血管脆性试验 凝血异常 CT PT APTT TT PCT,确诊试验 血管壁异常 毛细血管镜、vWF、ET-1、TM测定等 血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg TXB2等 凝血异常凝血活酶 、 、凝血酶 F1+2纤维蛋白原 ,实验室检查,确诊试验 抗凝异常 AT PC F:C抗体 纤溶异常 3P FDP D-D 等,实验室检查,诊断标准,病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断先天性或获得性 临床表现初步鉴别血管性、血小板性或凝血障碍性 筛选试验明确血管性、血小板性或凝
8、血障碍性 确诊试验证实血管性、血小板性或凝血障碍性,诊断思路,生成减少 血小板减少 骨髓 血常规 破坏增多凝血功能（PT、APTT） 血小板正常 血小板功能血管壁功能,病例,患者男，8岁，关节肿痛 血常规：WBC 4.3X109/L，HB 121g/L，PLT 231X109/L APTT 85（延长），PT 13，TT 11，FIB 1.7g/L， 活性 23% 诊断？,治疗,病因防治预防与治疗基础疾病，避免引起出凝血异常的物质 治疗1、病因治疗血管壁:维生素C、卡洛磺纳、抗过敏药物。补充血小板：血小板悬液、 促血小板生成药 TPO IL-11 补充相关凝血因子： 如因子8凝血功能： Vit k、护肝抗纤溶药;氨甲苯酸等局部处理：压迫、缩血管药物、制酸剂、生长抑素。其他治疗,其他治疗抗凝 肝素如DIC TTP血浆置换 ITP TTP手术 脾切除中医中药 基因治疗 血友病,治疗,
