1、LOGO自身免疫性肝炎 简 化 诊 断 标 准的介 绍无 锡 市第五人民医院目前 现 状自身免疫性肝炎（ AIH）是一种累及肝 脏实 体的特 发 性疾病，以血清 转 氨 酶 升高、高 -球蛋白血症、循 环 中存在自身抗体、女性易患、肝组织 学特征改 变 （界面性肝炎和 汇 管区淋巴 细 胞浸 润 ）和 对 糖皮 质 激素治 疗应 答 为 特点。然而，由于 AIH缺乏特异性的 临 床表 现 及生化指标 ，故在 临 床工作中 诊 断 该 病仍存在一定的困 难 。国 际 自身免疫性肝炎小 组 分 别 于 1993及 1999年制定并更新了AIH诊 断 积 分系 统 。其中 临 床特征 7分， 实验
2、室 检查 14分， 组织 病理学 5分，确 诊 需要大于 15分。目前 现 状该 系 统 主要适用于具有复 杂 表 现 的患者的 诊 断，提供了不同人群中评 估 诊 断力度的机制， 对 包括 983例患者的 6项 研究 资 料 进 行 汇总 ， 计算出 该积 分系 统 的 诊 断准确性 为 89.9%。虽 然上述 积 分系 统对 于 诊 断 AIH有良好的敏感性和特异性，但由于太 过 复 杂 ， 难 以在 临 床 实 践中全面推广。最近 Hennes等提出了 AIH简 化 诊 断 标 准，其初衷是制定一个更 为 适合日常 临 床工作的 积 分系 统 ，从而区 别 于主要用于科研的前 AIH诊
3、断 积 分系 统 。v研究方法：分 为 “实验组 ”和 “验证组 ”实验组250例对糖皮质激素治疗有反应的 AIH确诊病例和 193例已明确为其他肝病的对照病例。验证组Hennes等通过在实验组中的一系列研究提出简化诊断标准后又将其在另外的 109例 AIH和 284例对照组组成的验证组。实验组 中包括 10例 AIH重叠综合征（ 8例重叠原发性胆汁性肝硬化， 2例重叠原发性硬化性胆管炎），而验证组中则不包含重叠综合征病例。之所以将其归入 AIH病例是因为研究者认为简化诊断标准可将重叠综合征中的 AIH部分区别出来。随后，研究者发型即使将上述病例从AIH组转入对照组，也无影响。研究结果：Hen
4、nes等运用 logistic逐步回归分析发现， ANA和 SMA效价、IgG水平和肝脏组织学对于提示 AIH有价值。受试者工作特征曲线 (ROC)下面积为 0.99，准确性之高。自身免疫性肝炎 简 化 诊 断 标 准自身免疫性肝炎 简 化 诊 断 标 准vANA或 SMA效价 1:40和 IgG水平高于正常上限 (ULN)者可各得 1分 ;vANA或 SMA效价 1:80，或抗肝 肾 微粒体 I型抗体（ LKM-1)效价1:40，或抗可溶性肝抗原 /肝胰抗原抗体（ SLA/LP)阳性以及IgG水平高于 1.1ULN者可各得 2分。v必 须 指出，多 项 自身抗体同 时 出 现时 最多 2分，
5、 简 化 诊 断 积 分系 统总分 8分。自身免疫性肝炎 简 化 诊 断 标 准诊 断 标 准中将肝 组织 学 变 化 归纳为 三 类 ： 典型、符合及不典型。v“典型 ”AIH表 现 包括界面性肝炎、 汇 管区和小叶内淋巴 浆细 胞浸 润及肝 细 胞玫瑰 样 花 结 ，若 3项 同 时 存在得 2分；v“符合 ”AIH指存在淋巴 细 胞浸 润 的慢性肝炎表 现 ，但缺乏典型 AIH的 3项 特征，得 1分 ;v“不典型 ”者 则 有支持其他 诊 断的 组织 学依据，得 0分。自身免疫性肝炎 简 化 诊 断 标 准v之前的 积 分系 统 中若肝 组织 学中出 现 脂肪 变 性、 铁 沉 积 或
6、胆管改 变时 予减分。v简 化系 统 中 则 无减分 项 目，且每 类 指 标 最多 2分。最后， 为 强 调 排除病毒性肝炎的重要性，符合者得 2分。v研究者将 总 分 6分者定 为 AIH“可能 ”， 7分者 为 “确 诊 ”AIH。v但如何界定 “可能 ”与 “确 诊 ”间 的截断点，目前尚未知。在 验证组 中，当截断点定 为 6分 时 ， 该评 分系 统 的敏感性 为 88%，特异性 为97%;当截断点 7分 时 ，敏感性 81%，特异性 则 高达 99%。总结v由于目前自身抗体 检测标 准尚未完全 统 一，因此 对评 分会有所影响。IAIHG已建 议应 将自身抗体 检测标 准化。即便
7、是本 简 化 诊 断 标 准建立的 过 程中，各中心 测 定 ANA和 SMA的 酶 联 免疫吸附法（ ELISA)仍未完全 标 准化。总结v抗 F肌 动 蛋白型 SMA是 诊 断 AIH的高灵敏性及特异性抗体，通 过 免疫荧 光法或 ELISA检测 IgG型抗 F肌 动 蛋白自身抗体可提高 诊 断准确性。普通免疫 荧 光法无法 检测 抗 SLA/LP抗体，而必 须 通 过 EUSA、免疫斑点法或免疫沉淀法 检测 。v虽 然 SLA/LP出 现 率 较 低，但特异性很高，几乎 仅见 于 AIH，故具有确 诊 意 义 。由于某些 AIH患者中 SLA/LP可以是唯一出 现 的自身抗体，且 诊 断特异性高，因此将其 纳 入 简 化 积 分系 统 。总结AIH简化诊断标准的建立和验证可使本病的临床诊断更为简便且易于使用。若将其与之前的积分系统比较，则能使之进一步完善后更好地运用于临床工作。谢谢 ！
