1、胸主动脉瘤 thoracic aortic aneurysm TAA,概述 由先天性或后天性疾患，造成主动脉壁正常结构的损害，尤其是承受压力和维持大动脉功能的弹力纤维变脆弱和破坏，主动脉在血流压力的作用下逐渐膨大扩张，形成主动脉瘤 胸主动脉的各个部位，如升主动脉、主动脉弓、降主动脉均可发生主动脉瘤,病 因 动脉硬化 动脉粥样硬化时主动脉壁胆固醇和脂质浸润沉着，形成粥样硬化斑块 老年性动脉硬化，发生弹力纤维层变性，均可使主动脉壁受到破坏，逐渐膨出扩张形成动脉瘤 此类主动脉瘤多见于降主动脉，常呈梭形。病人年龄均在40岁以上,主动脉囊性中层坏死 某些先天性疾患和遗传性疾患使主动脉壁中层发生囊性坏死，
2、弹力纤维消失，伴有粘液性变，主动脉壁薄弱，形成的主动脉瘤常位于升主动脉，呈梭形或梨形。有时还形成夹层动脉瘤 多见于青年病人，如马凡(Marfan)综合征等,创伤性动脉瘤 多因胸部积压伤、汽车高速行驶突然减速碰撞胸部或从高处坠下，引起胸主动脉破裂 常发生在比较固定的主动脉弓与活动度较大的降主动脉近段之间 主动脉全层破裂者，伤员在短时间内即因大量失血致死 主动脉内膜和中层破裂，外层或周围组织仍保持完整，可形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤,细菌性感染 常继发在感染性心内膜炎的基础上 主动脉壁中层受损害，局部形成动脉瘤，大多呈囊形 梅毒 主动脉壁弹性纤维被梅毒螺旋体所破坏，形成主动脉瘤，多见于升主动脉和主动
3、脉弓，呈梭形 梅毒感染侵入人体后，往往经历1020年才产生主动脉,病理 按照主动脉壁病变层次和范围可分为 真性动脉瘤，即全层瘤变和扩大 假性动脉瘤，瘤壁无主动脉壁的全层结构，仅有内膜面覆盖的纤维结缔组织 夹层动脉瘤,按病理形态将TAA分为三类 囊性动脉瘤 病变仅累及局部主动脉壁，突出呈囊状，与主动脉腔相连的颈部较窄 梭形动脉瘤 病变累及主动脉壁全周，长度不一，瘤壁厚薄不均匀。瘤壁及邻近主动脉壁可有钙化，瘤内壁可附有血栓，动脉瘤长大后，可压迫和侵蚀邻近器官和组织，产生相应的临床症状，常因自行破裂引起大出血致死,夹层动脉瘤dissecting aortic aneurysm 主动脉壁发生中层坏死或
4、退行性病变，当内膜破裂时，血液在主动脉压力作用下，在中层内形成血肿并主要向远端延伸形成夹层动脉瘤 夹层动脉瘤可向外穿破入心包腔、胸膜腔、纵隔或腹膜腔引起出血死亡。少数病例可能再向内穿破入主动脉腔，症状得到缓解,夹层动脉瘤分型,临床表现 仅在压迫或侵犯临近器官和组织后才出现临床症状 常见的为胸痛;肋骨、胸骨、脊椎受侵蚀以及脊椎神经受压迫的病例，胸痛更为明显 主动脉弓部动脉瘤压迫气管、支气管可引起刺激性咳嗽和上呼吸道部分梗阻，致呼吸困难,喉返神经受压迫，产生声音嘶哑;交感神经受压迫可引起Homer综合征;膈神经受压迫则产生膈肌麻痹;左无名静脉受压迫则可使左上肢静脉压高于右上肢 升主动脉根部动脉瘤长
5、大后，可使主动脉瓣瓣环扩大，产生主动脉瓣关闭不全的症状和体征。动脉瘤长大后，可延伸到颈部胸骨切迹上方或侵蚀破坏胸廓骨骼，胸壁呈现搏动性肿块,胸主动脉瘤破裂时可出现急性胸痛、休克、血胸、心包填塞等很快死亡 急性主动脉夹层动脉瘤常发生在高血压动脉硬化和中层囊性坏死的病人，症状为剧烈的胸骨后或胸背疼痛，随着壁间血肿的扩大，压迫和阻塞主动脉的分支而产生复杂多样的症状，如昏迷、偏瘫(颈动脉受压)；急腹痛(肠系膜动脉受压)、无尿、肢体疼痛等 若动脉瘤发生破裂，则病人多很快死亡,诊 断 动脉瘤较小，临床尚无症状的病例，往往在胸部X线检查时发现动脉瘤块影。透视或超声扫描检查可能见到扩张性搏动 对可疑病人有许多
6、影像学检查方法，不但可明确胸主动脉瘤诊断和与纵隔肿瘤及其他疾病相鉴别，且可清楚地了解主动脉瘤的部位、范围、大小、与周围器官的关系，特别是胸主动脉分支受侵的情况、动脉瘤腔内有无血栓形成和有无破裂等,这些检查包括:胸部CT、磁共振、超速CT及三维成像、胸主动脉造影、数字减影造影术等，可根据病人的具体情况分别应用。为治疗提供可靠的信息,治 疗 动脉瘤切除术是最有效的治疗方法。但阻断主动脉血流的方法与主动脉的重建比较复杂，涉及不少重要器官在阻断血流时的保护问题 手术有较大的危险性，处理不当可发生严重的并发症,较小的囊形主动脉瘤主动脉壁病变比较局限者，可游离主动脉瘤后，于其颈部放置钳夹，切除动脉瘤，妥善
7、缝合切口或用织片缝补主动脉切口,梭形主动脉瘤或夹层动脉瘤 病变位于降主动脉且长度比较局限者，可切除病变降主动脉后，用人工血管重建血流通道 对夹层动脉瘤，亦可环状切开主动脉，分别连续缝合近、远段主动脉壁，使分离的内层与外层相闭合，再缝合主动脉切口或用人工血管替换,术中必须阻断动脉瘤近段和远段的主动脉，血流受阻，可能引起心脏排血严重障碍，和脑、脊髓、腹腔脏器缺血性损害 必须应用低温或左心转流(从左心房引出血流，经人工心输入股动脉)或应用体外循环技术。也可作外分流术，即在病变的主动脉近、远段之间暂时连接一段管道，以便在阻断主动脉时，能保证重要脏器和组织得到充足的血液供应,升主动脉瘤或合并AI 在体外循环下进行升主动脉瘤切除、人工血管重建术 或应用带人工瓣的复合人工血管替换升主动脉，并进行冠状动脉口移植术(Bentall手术),主动脉弓部TAA或多段TAA 体外循环合并深低温停止循环，经上腔静脉或右锁骨下动脉进行脑灌注，作主动脉弓切除、人工血管重建术或更广泛的人工血管替换术TAA手术方法复杂，对全身及主要脏器功能心、脑、脊髓、肾、肝及腹腔器官影响较大，术后应严密监护，防止出血、感染，并积极维护重要器官功能恢复，才能取得良好效果,Thank you !,
