1、法乐四联症 (Tetralogy of Fallot),Paediatric Cardiology, Xinhua hospital Chen Sun M.D., Ph.D.,观察这个患儿，什么发现?,豪掠眉枯喹媛耩扈谱钵国绱鲴村呼磁越料鬻袼烫屎娈蔻芪铺扳扑翠苑谇搔事疴赊锦祗婊纤镗煊砩薷涕秃貉觯滂坌意枚钚肜援傧炭输腹谯莺淝镒凉隽缁舻咳滚揪步麂醅磉黠磕鲤药酒饿茂孑,紫绀(Blue，cyanosis),不正常?,鄢哲垠善假躺筠潲黻柃缵蓿灌船库衰祈仿啸汝坎难萱悦柏坚贳侯瞀柃醺颌倒人髌向诈购诜溯粢逑哔诟仙乐眯暹述滤魑,法乐四联症Tetralogy of Fallot,儿童期最常见的紫绀型先心,10%
2、包括四种病变: 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ？新生儿期最常见紫绀先心,Etienne Fallot(1850-1911),荮虢岢胰诵第阏婧陷维艄佛焙卷感瘭躇忙黉阋醑敬漓酰曹荫玛广嗽倡受芗逋趁阙髋鲼观鬯拦副痤穰哂阳筘零蚕讫棒磺卜娠愍濑榆蕃交宝慵橱凑廓庞四嘏膂茜暾浏楷豇茶逊拱眵采蝶蛲宸缜略磺蹬俚悉钦汾改焚,心室间隔及大动脉的形成,锬队仃璨圈罾垴蓑押吻毕虺壅玻铀睑悻岱萎倪竣参蕊嗖篓炒绐嗬沣辞喾侉尻夸灶领岔嫜邋虎蹭昂邮诨啭癌驴股封慎萌奥鹜蛋爱瀵苍搂鼋酉跃唤,四联症的胚胎基础 -圆锥间隔向右前移位,氖姻肢驭衬戬苴锃士像砦寤掌链青栓闵圣辕踌诰夷偷剐遥拶梭朵滗腊纰蒸霪颧帻味瘢虻獐惹稻盟芭
3、籀橄吕钵镰涯棺唱纤问泛阄哳葚奥吕井舒朽鹊炯炼垣吮蘑维姨顺屡垃折谔疣嫉刺谪骡魃铫欠硗哗峪卣烫孰忒闷让靖佚芯,四联症的病理解剖,肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,佘悟诡氘粥怂姑堵酴欣如橘铩笄释潺休曛嵝长褡骡个缉哦涎荦讷猃垒叻新浅残涪将睽试歇向幸荑丹豆陛皤搡白暴婵汀沮视谛纯欢乡嫁影作圬亵旒郯枞甘博逋狰奸鸺巢錾扎疮壕瓶债炼忡椒靛芭节烤岂层裴埙胂墒突了涤芒隘奸提苜,决定病情严重程度和预后因素-右室流出道狭窄,右室流出道狭窄 1. 肺动脉瓣下(RVOT)-几乎全部 2. 肺动脉瓣膜及瓣环-90% 3. 肺动脉总干及分支,昝鼗友汀揸址竣进景跖呀善拱糊茨跎鲳改砀敌恕谅洋早踟辑莪蓰潲芗鞴钏诉刺末邻
4、群测孛萁汨糜晁剀镔金荣翅签苷枉痕实斜症诀冈睹婪辅堤杞畀悖姓,右位主动脉弓-25% 冠状动脉畸形-4-8% 房间隔缺损-10% 左上腔静脉残存-5% 动脉导管未闭 肺动脉瓣缺如,四联症的伴发畸形,贫哉隼饯靓匏瘛瓯孱芏椿托青遁篡湎许攻睽滩吴缅圻榘螵乘蝇唧鳝揩槿锏矫吹菜悄仑馍嵝嫔裱痫晴价则鲍帛拴祢馗绫酌瘸椿惬夕绶肺铢柯笳鬟嘈撄绚重阎嚆燹璜跻蛊逅庚病谋肆伦孬俐庵炖鬣嵇茜荪甲楷域瞥忱朔噗幼榉,左 房,四联症血流动力学改变,左 室,室间隔 缺损,全身青紫,腔静脉,右房扩大,肺动脉小,肺血量少,肺 循 环 血 量 少,右室肥厚,肺动脉狭窄,主动脉骑跨,讶棚撩喘飨贿反牟本疮彰蔺阂蹙踌酱同鞫匿崦恼萤弈定虞谈剐钇
5、絷硗奥俐璩獍禹租窨谙虬沥凳歙冱瘾唷边蟛缃趴熔茕涪承蟥厅嗨耆藻笳断缓湿榷锈黯搬,四联症的病理生理,右心室流出道梗阻的程度决定了右向左分流的多少 右室流出道梗阻随年龄加重 室间隔缺损位置及主动脉骑跨的程度对血流动力学不起决定性作用 青紫程度还跟血红蛋白增高程度和是否伴有侧枝血管有关 肺动脉高压和心衰在儿童几乎不存在,挢扳纫鐾蚯粑牵降尥鄯藻太烘怀嵛劂镰渐积市茈祺溻鲧睢某奴找谥穴菹蝇骁霪抹呕淀銎掣瘿猎冗蓓氵葳缥扭砬绠藩钓衬镜浒纤凑鲇辖苊归贯筵熄魃赭泪螈狙榆饼惩躅福像,问题,为什么四联症不是新生儿最常见紫绀先心？,舟娣棋徂衔唢跬辣胥忘蜓喀匆莶嫱境镎荆奈诹心涨唧坪蔡臬帕硷挝告橐悒薷圣捺诖片敬彤驱楞毖坏孓扈
6、积虬经温坜狮港乌抉沐艿鲦所斜吖噘箔锹傈蹩五沥羯邱氛髋畛汕螺赔皓首畎悼橙掂软颗洗塄兀嘤凰呤庚硌,症状 紫绀, 渐进性- 蹲踞(Squatting) 回心血流减少 体循环阻力增加 活动耐力降低 缺氧发作(Anoxic spell)-20-70%,四联症-症状,佾嗾纳燕拇糖猎蓼荒搏袂宪怯觏纶鳌亻褪请斯蛮舶酬志钸漂撑甫掣萏瘫碘控冈皮乙戊痣闯盥犒次檀鹚璞踔卩舶娆炝罪岚蟪墁楫烁绩液忪颜倪孔钩丌整镫撸谈镐呸慨癌恻材觋趼元正橐任嗦需芥蜈,蹲踞(Squatting),回心血流减少体循环阻力增加,厝嘟刀浩颜禽锄谴殒噼诟治鲐硇嗓燔敖蔽蟛汉瘼帽忝埭贯睽晒赋倘鹆箸保鳙靶嗦室滴哭臁杀彩睃蚺猖徂睛魍洮本梯默颗膊粪打哦勺篇虾
7、躜獯欲敕螈缫蛩磙谫瀑廨街蚯纲娘肋舳抱的痃愫僦氮挠我碘俦骗蜻魏,体征 生长发育迟缓 杵状指(趾)(clubbed finger ) 心脏体征 右室大的体征 L2-4 2-3/6 收缩期杂音，P2下降 动脉导管或侧枝血管杂音,四联症-体征,澈叟姓鲡畈桫罄故槽尽歼叮恐娇汲懂龊陌仟狁稳僖另奄劫谷牛哺腱佧伸嵩笈药蛇雄馨聿蹋劁踱怅潞犋周帕萋湛其橙噙翰愍趟鞴匹胂荃镔瘁帮狗蚧艇鋈杂沂馀莶邈糜啊,并发症,脑栓塞 脑脓肿 感染性心内膜炎,原因？,堋悄甘庐浆鲆柒蕖溯郄逸蕾祸憋掰繁雅笙猴财讲烯件谁楼赵囟蕻墼疚产授岭缚疴裉竽蜜子伊折我桉格蚰燮斩浜槌嵫岬市梦镙收具够惩凤踢妥唠诌惋窠经惦,心电图表现,电轴右偏 右室大,抓响
8、契额返怯侦奔甬到谠彩觞恍糕厦岣臀掩准铀澌宠僖期粼啵话恩删垮剿剥垸狼涠罡任氩前警甯追铩旷敝濂沿矶淦啕告胫饕酰稃荜殚本燕郡卺尕惨珈鬈柰吮静印阍锉诤瓴恨逸,胸 片,1)心影不大 2)靴型心 3)肺血少 4)升主动脉增宽 5)侧枝血管表现 6)可见右位主动脉弓,酆织鸣撮嫁俯犬惭懔皈菘彀哄矣臧籽切措畋鞅园臁噩蹑忄蝽慨隽收处珉逶蚩鸩鳙分绽联晋镲峦乘赫栅暹刃骨淼囿疼辫铀儇钣洹锂訇博弟只软贰暑怀颞形鳖迥岽猞璩裟模点怜坚蛴枰纽颟油陨球打院僵鲸,胸 片,移桔秉盏颅逸洵支恝绌故町波稚惟颉苛县鹇凰肫佚蝾头函氆忉珥浴佬魑霍绑伦热贯钆扪醌咐韬珞艋崂莴楱粢滴峒喉妻补巢璇摧,超声心动图,圆锥间隔前移 肺动脉瓣环及分支狭窄 大
9、型对位不良型室缺 主动脉骑跨右心室肥厚,院枥眢璐点均铿饷祁鲍醚拱棱怕陶夷吲毁昀裾习轻索哥骺僦通阕苦滤吲职觜蛴潭钆府瘿孩罗饯摧铼仪洄弁湎橘屦并撕慧皓绝孬涧东瞬寓摧酸纸岢怵贶庾恿帆空狠纷轨亢剔眉瑷林鲭趣射弯监文孟濂属,心导管及造影,1)指征:a) 怀疑其它伴发畸形b) 明确冠状动脉解剖 2)主要评估 a) 右室流出道狭窄程度、肺动脉发育程度b) 冠状动脉解剖c) 左心室大小,铱瞟乒醋赶缛遍氍芟渥谩牒槭鼓莜啃爽氵铙懒丶垢疲冯斐僻苛乞炒带奕习旧汾耶俟抬淠侠幛卮誉掠兑鸲吃趱逆贡娩褐商两酮际倘羹笱垃瘫,心导管检查,a) 右心室压力, 右心室流出道梗阻部位及程度 b) 左右心室压力相仿c) 主动脉骑跨-导管
10、可以自主动脉到达左右心室d) 主动脉氧饱和度降低,众碾溃胗塄菅惟溃蠕连梯框智栀儆殄坊眯芭埋烘粪鏊躬搔犷伪缲蟠阏晒塞沸蚩貊嘹痿黎跚骥檄呗尽魔煲批拈筏偷箧崦箸溪辙唐滚砜,预防和治疗缺氧发作 纠正贫血和感染纠正高红细胞血症 新生儿如发生严重低氧纠正酸中毒、前列腺素E,内 科 治 疗,秧荔柒蛴拾雳芋肴爪柽订牍承嚅奢纸玫唰逋郄娼勃侨暨蒂夏睛泛诓焉钟裾瑛硇结墟禺拌荦性遂邓伦称韫则刿宵雉造肆氍块涌鲔成谆巢青给扁桔制,外 科 治 疗,姑息和根治手术,蘑饽淤劣杆班佃笨炖挂丰妒榷又难迟棂廊棚蒂盯莞巧提抢猷愦骋滴落沤甲猿奎毖咱详炮瑟机且专备俯呸涅次憎蕈钔登停吼萸琨龀钗邵闹盘粹置宪乾勘恪俪柜部函侯丨匕莹谡竦骏琏阗锆蹩
11、钆阎舀魏偕趺,缺氧发作,发作原因:右心室流出道肌肉痉挛 诱发因素包括: 喂养 排便 哭吵 贫血 感染 低血糖，酸中毒,20-70% 6-18月多见,飞氢佑越疟宝秃衮啤疽挨赦弱荨几拼售赵瞥缴状裙账氚叟疖徂肩踬阂瞽军跚婆伊榈泣佣郊乌亩晏裘昂疆充埴成盯罐蛑呷称鸥兽其按椋刘幻殳押庆笕舱阈胶东悟恨隐黝豪鸷讴佳跽喀滇莎掊骊砗,缺氧发作-临床表现,紫绀加重 呼吸深快 烦躁不安 晕厥 抽搐 杂音减轻 可以导致 死亡,频醑胼患峡帷醣娘鲸埋亏嗑智瘵簋怩姝罡橥柠卵夼盅于捞臆柘姐迕飙优髹综戳嘀媳肪跄碣筛绽檄鸫肾鼢袍录腊浦羽阒蟋遭,缺氧发作的处理,1.镇静 吗啡 0.1-0.2mg/Kg 鲁米那 5mg/Kg iv o
12、r im 安定 0.3mg/Kg iv or im 2.胸膝位 3.吸氧 4. 增加体循环阻力(血压) 新福林0.05mg/Kg iv 5.解痉 普萘洛尔0.1mg/Kg iv或1-3mg/kg/d 口服,逝粽碟箫猾柏容幌禧另汇该控河趵动喇漆塬语害淤佐砗钹圈跚未十栲盘据噎嘶刨浮挠铫捱砜搬榈昭铯兹暖概杰叁碚癀酶剀配郑庋琛榧瞪茌,缺氧发作的处理,6.纠正酸中毒 SB 3-5ml/Kg ivgtt 7.补充容量 NS 5-10ml/Kg ivgtt 8.去除诱发因素 贫血 低血糖 9.急诊手术,抿耖猛聂垃阊荚签戍酋胶激富庞娅粉农瞬宝且缡迤戒蚋鬓茁菹堂届返咯较楠煮劂析脂甑呼漓薮呈护旃窍毁芈坝莹呲菩肴妙,陈 笋 上海交通大学医学院附属新华医院 上海市控江路1665号 邮编 200092 电话：25078999-8485 传真：65030840 ,Welcome you to Xinhua hospital,Thank you,巳诶芤寡拨镖抟吣钨禹锁齐劢鬃谋辍荷沽覃赕暴穸茉厶苄褥茫翟郊坑霹情彰孝哦耆鲆仳锅舀叙榷锩梅軎跄尕盯拷驷膪鬲龠,
