1、布加综合征（ Budd-Chiari syndrome）刘婧2013-3-19 定义 肝与右心房之间的 肝静脉 或（和） 下腔静脉 发生阻塞而引起肝静脉回流受阻 特点 门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压 起源 1845. Budd； 1899. ChiariBudd-Chiari syndrome(BCS)肝内血管系解剖 原发性 先天因素：下腔静脉隔膜 高凝和高粘状态 红细胞增多症和骨髓异常增多症 口服避孕药和妊娠 PHN 外伤、感染 继发性 下腔静脉或肝静脉血管之外的因素：肿瘤的侵袭和压迫流行病学与病因 急性 肝充血肿 大 ，肝内静脉淤 血，并有小叶中心带状坏死 。 慢性 中央静脉淤 血、出血
2、， 扩张 附近肝细胞变 性、坏死 ， 逐渐出现纤维化 、淤 血性肝硬化 门脉与腔静脉之间的侧支形成 晚期伴食管静脉曲张 、脾大、脾功能亢进。（尾叶肥大） 病理 取决于阻塞的部位、程度以及侧枝循环的状况 肝静脉阻塞 食欲不振 腹水 肝、脾肿大 腹痛、腹胀 黄疸 消化道出血 腹壁静脉曲张临床表现 下腔静脉阻塞 双下肢水肿 双下肢静脉曲张 双下肢溃疡 乏力或双下肢色素沉着 腹壁静脉曲张 急性型 多为肝静脉完全阻塞引起，多为血栓形成 突发上腹部胀痛、伴恶心、呕吐、腹胀 肝脏进行性肿大，压痛，多有黄疸；腹水 亚急性型 多为肝静脉和下腔静脉同时或者相继受累 顽固性腹水、肝大、下肢肿胀 腹壁静脉曲张 慢性型
3、 病程多为一年以上，多为隔膜型 胸腹壁静脉曲张、下肢溃疡、食管静脉曲张 肝大、脾大临床表现 超声 CT MR DSA影像学检查 肝大 、饱满， 尾叶增大 急性期可正常大小 肝实质：密度不均匀；增强 -斑片状不均匀强化 栓塞部位呈低密度 下腔静脉变细、截断 ，可伴腔内充盈缺损 增大的尾叶压迫 第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影 奇静脉及半奇静脉扩张CT、 MR表现49岁，女性尾叶增大；肝实质密度不均，斑片状强化；腹水43岁，女性，系统性红斑狼疮门脉期：增大的左叶及尾叶；尾叶腹背侧灌注异常 门脉系统扩张、肝内侧枝循环形成 肝内动脉扩张39岁，女性肝内外侧枝循环慢性期：再生结节动脉期 显著均
4、匀强化门脉期 稍高于肝实质18岁，女性；确诊 Budd-Chiari一年慢性期：再生结节中心瘢痕MR表现43岁，女性肝周边实质信号特征（急性 /亚急性期）T1WI 稍低 T2WI 稍高信号增强后稍低强化急性期肝周边实质信号亚急性期肝周边实质信号侧枝循环形成17岁，女性尾叶代偿性增大再生结节（慢性期）T1WI ：明显高信号； T2WI 呈等 /稍低信号伴明显强化77岁，男性18岁，女性；确诊 Budd-Chiari一年稳态进动成像继发性 BCSGd-EOB-DTPADSA：诊断金标准 22岁，男性 根据病变的部位和受累的血管而划分 国内外尚无统一标准临床分型 结节性肝硬化 肝性门脉高压 病史：病毒性肝炎、酒精 RN、 DN、 HCC鉴别诊断 布加综合征 肝后性门脉高压 病史 RN 肝脏外周实质信号 肝内侧枝循环 腔静脉及肝静脉明确的栓塞和狭窄 保守治疗效果不佳 手术治疗：介入治疗 解除梗阻 分流减压治疗3年后 影像表现 肝静脉、下腔静脉 栓塞或狭窄 尾叶 增大 肝内外 侧枝循环 建立 肝脏 外周实质 的信号及强化特点 再生结节小结
