1、,先天性心脏病 congenital heart disease,朱峰,胎儿血液循环,胎儿的营养和气体交换是通过胎盘和脐血管来完成的 只有体循环，几乎无肺循环 胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应） 静脉导管，卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通道 胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之，下半身最低,生后血液循环变化,脐血管：生后脐带结扎后即血流停止而废用，脐胎循环改为肺循环，脐静脉变成肝圆韧带，脐动脉变成膀胱韧带 卵圆孔：功能上关闭，5-7月解剖上关闭 动脉导管：解剖上关闭时间95%在生后一年内，若一岁后仍未闭，即可认为畸形存在,心脏,左心房,右心房,右心室,左心室,主动脉,
2、体动脉,下腔静脉,上腔静脉,肺静脉,肺静脉,肺动脉,肺动脉,定义,先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。,病因,遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射线、细胞毒药物、高原缺氧等。,先天性心脏病,房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉瓣狭窄 法洛四联症 完全性大动脉转位,概述,房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，占先天性心脏病发病总数的510，男女之比为1：2。,分类,原发孔型 继发孔型（中央型 ） 静脉窦型：上腔型，下腔型 冠状静脉窦型,病
3、理生理(1),ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致肺淤血.,病理生理(2),肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而发展为艾森曼格综合征.,临床表现症状,与缺损大小、有无合并其他畸形有关。若为单纯型且缺损小，常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。婴幼儿易发生呼吸道感染。原发孔缺损或共同心房症状出现早且严重，进展快。,临床表现体征,最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可
4、闻及-级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。,特殊检查(1),心电图：典型表现为电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞 。 X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多，有肺门舞蹈征，心脏略呈梨形。,特殊检查(2),超声心动图：可见右房右室增大，室间隔的矛盾运动。剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小,诊断,典型的室缺根据临床表现和心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊,治疗,小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 内科
5、治疗：主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法,概述,室间隔缺损（VSD)是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50%，可单独存在，约占25%。,病理生理(1),室缺导致左向右分流，其血流动力学效应为：a）肺循环血量增多 b）左室容量负荷增大 c）体循环血量下降,病理生理(2),肺循环血量,肺动脉压力,肺血管阻力 功能性,肺血管 组织改变,肺血管 梗阻性改变,右心压左心压,右向左分流,艾森曼格综合征,临床表现症状,小型缺损可无明显症状 缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压
6、时，可出现紫绀。 扩张的肺动脉压迫喉返神经，可引起声音嘶哑,临床表现体征,胸骨左缘第3、4肋间有-级响亮而粗糙的全收缩期杂音， 传导广泛，可扪及收缩期震颤 分流量大者在心尖区可闻及舒张期杂音，肺动脉第二音亢进,特殊检查心电图,较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压 中等缺损的心电图示左心室肥厚 大缺损者表现为右心室肥厚或双心室肥厚,特殊检查X线,小室缺可无异常征象 中大型室缺可见心影中度以上增大呈二尖瓣型，肺动脉段突出，肺血增多，可有肺门舞蹈，肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少,特殊检查超声心动图(1),缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左心室容量负荷增大的现象 缺损较大的病
7、人可见室间隔回声中断征象,特殊检查超声心动图(2),脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像，可明确心室内分流的存在，并可间产接测肺动脉的压力,治疗,一、内科治疗 主要是并发症的处理，如肺部感染、心力衰竭和感染性心内膜炎。 二、对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法,概述,动脉导管未闭（PDA）约占先心病的15%左右，动脉导管在生后大约15小时即功能性关闭，80%生后3个月解剖性关闭。到一年应完全关闭。,病理生理(1),1）由于主动脉压高于肺动脉压，故在全心动周期有持续的左至右分流，肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩大，回流到左心房
8、及左心室的血流也相应增加，左心房、室舒张期负荷增加，升主动脉扩张。大量左至右分流，可引起肺动脉高压 2）分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主肺动脉间的压力阶差。,病理生理(2),晚期，若已有阻塞性肺动脉高压，肺动脉压接近或超过主动脉压，则分流减少，停止或出现右至左的分流，并出现右心室肥厚，紫绀和杵状指（趾）。因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧，紫绀以下肢为明显，左到右分流在主动脉水平，主动脉舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征。,临床表现 症状,中度分流量以上，有劳累后心悸，气喘，乏力和咳嗽。 分流量小，常无症状。 少数病例有发育障碍 差异性紫绀（下半身青紫，左上肢轻度青紫，
9、右上肢正常）,临床表现 体征,心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。 胸骨左缘第肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。 出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。 肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。,分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多、增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。 可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。,特殊检查心电图,中度分流者有左心室肥厚，较大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。,特殊检查X线,轻型可正常。 分流量大者，肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强，
10、可有肺门舞蹈。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张。,特殊检查超声心动图,左心房、左心室增大，主动脉增宽，并可显示未闭动脉导管管径与长度。 多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。,治疗,PDA的治疗包括 a) 药物治疗：生后一周内用消炎痛b)外科治疗：手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为415岁，若病情进展快或反复呼吸道感染，心力衰竭。难以控制的感染性心内膜炎，也应争取早日手术。c)介入治疗：,概述,肺动脉瓣狭窄（PS）是一种常见的先心，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%,病理生理,肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄
11、前后有收缩期压力阶差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。,临床表现 症状,轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后气喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。,临床表现 体征,心前区隆起，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第肋间有46级喷射性收缩期杂音。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。,辅助检查 X线,轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。 狭窄后的肺动脉扩张为本病的特征性改变。,辅助检查 心电图,心电图变化与右心室压力相关，中，重度狭窄者，有不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大及劳损，部分病例有右心房肥
12、大。,辅助检查 超声心动图,右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质，部位及程度。多普勒超声于肺动脉内可检出收缩期湍流频谱。,治疗,防治肺部感染，心力衰竭或感染性心内膜炎。瓣膜型肺动脉口狭窄，可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术，由于创伤小，不需开胸，易为患者接受。 外科治疗 瓣膜切开术或肥厚肌束切除术,概述,法乐氏四联症（TOF）约占先天性心脏病的10左右。是婴儿期后最常见的紫绀型先心病,右室流出道狭窄 室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异,病理生理,病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺
13、损的大小。 肺动脉口狭窄轻至中度：左向右分流，非青紫型。 肺动脉口重度狭窄 右心室收缩压超过左心室，右心室静脉血通过室间隔缺损流入左心室和骑跨的主动脉， 出现紫绀 ，青紫型。,临床表现,主要是紫绀和缺氧 出生后数周或数月出现，并逐渐加重 缺氧发作 蹲踞体位 红细胞显著增多，脑血管可能形成血栓,脑脓肿,左前胸可隆起 心浊音区不扩大 胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，可伴有震颤 肺动脉瓣区第2心音减弱或正常,辅助检查 X线检查,心影正常或稍大，心尖园钝上翘，有时右心房也增大，肺血管影稀少， 靴型心,辅助检查 血液检查,红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。 血小板降低，凝血酶原时间延长。
14、,心电图检查,右心室肥大和劳损，电轴右偏。部分病人第和第导联显示右心房肥大的高尖的P波。,超声心动图,主动脉前壁与室间隔连续中断，室间隔位于主动脉前后壁间，主动脉增宽，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狭窄。,治疗,内科治疗 及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，重症病例用受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。 外科治疗,概述,完全性大动脉转位 (c-TGA)是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,病理解剖,主动脉源出右心室，肺动脉源出左心室，常伴有房室间隔缺损或动脉导管未闭肺动脉狭窄等,分类,完全性大动脉转位并室间隔完整 完全性大动脉转位并室间隔缺损 完全性大动脉转位并室间隔缺损及肺动脉狭窄,临床表现,青紫：半数生后即有，绝大多数始于1月内，若合并PDA可有差异性紫绀 充血性心衰 生后可无明显杂音，但有单一响亮的第二心音,辅助检查,X线：心影呈“蛋形”，心影进行性增大，大多肺纹增多 心电图 超声心动图：,治疗,纠正低氧血症和代谢性酸中毒 手术治疗,完,
