1、 1 补体 补体(complement,C)是 存 在 于 人 或 脊 椎 动 物 血 清、组 织 液 和 细 胞 膜 表 面的一组经活化后具有酶活性、可介导免疫和炎症反应的蛋白质,包括 30 多种可溶性蛋白和膜结合蛋白,故称补体系统。生理条件下,绝大多数补体成分以无活性酶前体形式存在,在不同激活物作用下,补体通过经典途径、凝集素途径和旁路途径等三条既独立又交叉的途径发生一系列级联酶促反应而被激活,生成具有生物活性的产物,表现出多种生物学活性。第 一节 补体 概述 一、补 体的命 名 补体系统的组份较多,命名较为复杂,但一般有以下规律可循:参与经典激活途 径 的 补体固 有成 分按其 发现 的
2、先后 顺序,命名 为 C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8 和 C9;补体 系统的 其他 成分 以英文 大写字 母表 示,如因 子、因子等;补体调节蛋白多按其功能命名,如 C1 抑制物、C4 结合蛋白等;补体裂解后产生的新片段以该成分的符号后面加一小写英文字母表示,如 C3 裂解产物C3a、C3b 等;灭活的补体片段在其符号前加英文字母 i(inactivated的字首)表示,如 iC3b。二、补 体系统 的组 成 构成补体系统的 30 余种成分按照其生物学功能分为补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体三组。(一)补体固 有成 分 补体固有成分是指参与补体三条激活途径的必要成分。(二)
3、补体调 节蛋 白 补体调节蛋白是指存在于体液中和细胞膜表面、通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子。(三)补体受 体 补 体 受体(complement receptor,CR)是指存 在 于不 同细 胞 膜表 面,能 与补体活性片段相结合,介导多种生物学效应的受体分子。三、补 体的合 成和 理化性 质(一)补体的 合成 体内多种组织细胞均能合成及分泌补体蛋白,其中,肝细胞和巨噬细胞是补体的主要产生细胞。(二)补体的 理化 性质 2 补体固有成分的化学组成均为糖蛋白,约占血浆球蛋白总量的 10%。补体总含量相对恒定,但各成分间含量相差很大,其中 C3 含量最高,D 因子最少。分子量差异也很大,C1q 分子量最大,D 因子最小。多数补体分子的电泳迁移率属球蛋白。补体性质极不稳定,机械震荡、紫外线照射、强酸强碱或乙醇等均可使补体失活;某些补体固有成份对热敏感,56作用 30 分钟,即可使其丧失活性,称为补体灭活。在 0 10条件下,补体活性只能保持天,补体在-20以下可长期保存。