1、边缘叶脑炎 Limbic Encephalitis,Limbic Encephalitis,HISTORY,PATHOGENESIS,CLASSIFICATION,SYMPTOMS,4,1,2,3,DIAGNOSIS,TREATMENT,PROGNOSIS,5,6,7,由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。,Definition,边缘系统的解剖学,海马（hipocampus） 小脑扁桃体（amygdala） 丘脑（thalamus） 下丘脑（hypothalamus） 扣带回（anterior cingul
2、ate） 额叶（prefrontal area）,History 历史,History,Growth,Start,Jump,2010 2002,1994 8090 7080,1969 1968 1960,Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念Brierley 首次报道边缘系统受累的病例,边缘叶脑炎分类WHO成立边缘叶脑炎研究小组,发现HSV有关认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体）认为是一种副肿瘤疾病,Pathogenesis 病因与发病机制,LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。目前普遍认同的观点是, LE是
3、一种常见的自身免疫性疾病, 常与肿瘤无关, 它有多种临床和免疫学变异型。,Pathogenesis,Classification 分类,HSV HHV-6, 肠道病毒,细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5 /CV2,etc） 细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR),SLE 桥本病 甲亢,非免疫性急性边缘叶脑炎 急性弥漫性边缘叶脑炎,病毒感染所致LE,自身抗体介导的LE,自身免疫引起的LE,病因未明的LE,Classification,Symptoms 临床表现,遗忘综
4、合症（84%）,本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，学习新事物能力的明显下降。 远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。其临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的。,神经系统疾病诊断标准,癫痫（50%）,可见部分性或全身性癫痫发作。,精神症状（42%）,早期即可出现焦虑和抑郁症状。 虚构、虚谈症。 幻听、幻视。 少数病人也可有行为异常。,脑干受损（26%）,相应的脑神经麻痹。 可出现中枢性换气不足。 呼吸障碍，循环障碍。,其他症状,口角的不自主运动。 瞳孔变小，大量出汗。 嗜睡，醒时精神兴奋。,自身抗体介导的LE 特征性临床表现,自身抗体介导的LE,神经系统症
5、状,认知障碍,癫痫发作,自主神经功能不全,锥体外系症状,有甲亢等疾病,0% 20% 40% 60% 80% 100%,71 %,71%,58 %,33 %,20%,50 %,抗VGKC（钾离子通道，Hu/Ma2）抗体阳性：,自身抗体介导的LE,前驱期,精神病期,无反应期,不随意运动期,缓解恢复期,GluR自身抗体阳性:,Diagnosis 诊断,在中颞叶、海马、扣带回、大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。 岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常的信号影像。 T2WI呈高信号，通常T2WI信号只是轻度增高，T2FLAIR显示病灶要比常规的T2WI清楚。 晚期可见脑萎缩。,MRI,a)海马结构; b)海
6、马旁回不规则片状异常高信号(箭)；c)增强后TWI，病灶未见强化。,a) T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号； b) FLAIR示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号；,c) FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号； d) 增强后TWI示部分病灶有轻度强化。,脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。 部分患者脑脊液病毒分离培养可见HSV（单纯疱疹病毒）、HHV（人疱疹病毒6型）,CSF,有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。,脑电图,在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。 病理学检查可有神经元脱失、反应性神经胶质增生、
7、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。 后根神经节也可有炎症性病变。,病理学检查,Diagnostic Idea 诊断思路,CT / MRI检查胸部，腹部，骨盆，PET，非典型抗体排查,Treatment 治疗,目前还没有特效的治疗。 原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解。 使用肾上腺皮质激素、 静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善。,Treatment,应用维生素B1治疗可能改善遗忘综合征和虚谈症。 部分患者对环磷酰胺可能有效。 抗VGKC抗体阳性患者，免疫治疗后89%有效，50%效果显著。,Treatment,Prognosis 预后,预后各不相同。 与导致本病的全身肿瘤预后相关；也与边缘系统损害范围相关。,Prognosis,Thank You!,
