1、11 癫痫的鉴别诊断_诊断检查_山东淄博万杰肿瘤医院万杰医院确定痫性发作，必须除外其他发作性疾病。临床比较常见，应进行鉴别诊断的主要疾病有以下几种。一、癔症癔症(hysteria)又称歇斯底里，大多是以突然发病，出现感觉、运动和植物神经功能紊乱，或暂时的精神异常。而这些症状常因暗示而产生，也因暗示消失为特点。本病在居民中的患病率，据国外统计为 5%。 ，国内神经精神科门诊初诊病例中约占 3%。发病年龄多在 16 - 30 岁之间，以女性较多见。癔症的临床表现多种多样，癫痫与其鉴别的有：1癫痫大发作需与癔症性抽搐(hysterical fist)相鉴别，后者有癔症性格特点，多有一定的精神因素。多
2、于有他人在场时发病，神志不丧失；抽搐并非强直性及阵挛性抽搐，而为挥臂蹬腿的随意运动；握拳时大拇指在拳外；瞳孔和跖反射无改变；面色如光或潮红；无舌咬伤、跌伤或大小便失禁；每次发作历时几十分钟至数小时；经他人抚慰或治疗后中止；事后患者能描述发作经过。2复杂部分性发作有时需与癔症性精神障碍相鉴别，后者常出现情感爆发，患者突然哭笑不止，撞头，咬衣物，捶胸蹬足，满地打滚等。也有的发作时环境意识丧失，与外界脱离接触、两眼凝视空间，说话时心情激动和难以理解。癔症患者出现精神障碍，除精神因素和脑电图正常外，癔症患者的精神障碍带有浓厚的情感色彩，并有表演、夸张的特点；精神发作时防御反应存在；暗示和自我暗示对症状
3、的发生和消失有明显的影响。3体感性发作应与癔症的感觉障碍相鉴别，癔症患者可突然出现或突然消失的感觉障碍，以肢体的麻木较常见，其次是感觉过敏，即使轻触也会引起剧痛或异常不适，特殊鉴别则以耳聋和失明为常见。癔症患者出现的感觉障碍虽是发作性，但患者有急剧的或持久的精神紧张刺激；感觉障碍的形式不能以神经的解剖生理来解释；患者对躯体症状常泰然漠视；有关实验室检查无异常。二、晕厥晕厥( syncope)俗称昏倒。是暂时性的脑缺血，缺氧引起突然发作的一种短暂的意识丧失状态。多有晕厥家族史，病因是多种不良刺激引起反射性的外周血管扩张，如恐惧、紧张、剧痛、晕针。在通风不良，空气闷热、过度疲劳、洗澡、乘车站立过久
4、，蹲位突然起立时等情况下也容易发生。发作前患者常感头部及全身不适，视力模糊、耳鸣、面色苍白、出汗，预示即将发生晕厥。此时如患者取头低位躺卧姿势常可防止发作。发作时，轻者眩晕恶心、肢体发软、摇摆。重者突然意识丧失，脉快微弱，血压下降，全身肌紧张度消失、跌倒地上、两眼上翻。少数惊厥性晕厥患者甚至出现角弓反张，阵挛动作，瞳孔极度散大、流涎、咬舌、尿失禁。脑电图检查出现持约 3-10 秒钟的广泛性、对称性 2-3 次/ 秒的慢波、枕区较明显。发作后，患者可有一段时间意识混浊状态，感腹部不适、恶心、有便意，甚至大小便失禁。苍白和出汗可持续一段时间，有极度疲劳感或嗜睡。发作后期延续的时间取决于晕厥发作的程
5、度，轻度发作仅延续数秒钟，惊厥性晕厥发作可达半小时之久。21临床上常见晕厥(1)心源性：心源性晕厥的原因有心律失常、病态窦房结综合征、主动脉狭窄、先天性心脏病、原发性肺动脉高压症、心绞痛、急性心肌梗死，左心房粘液瘤及血栓形成等。这类晕厥是由于疼痛或恐惧致迷走神经过度兴奋而引起心脏停搏、严重心律失常、心肌缺血、心脏排血受阻等引起血流动力学紊乱，导致脑缺血性贫血而发生。先哭叫一声，突然面色苍白、数秒钟后意识丧失，呈角弓反张状。晕厥后感到疲乏。(2)延髓性：由于脑干病变或药物影响延髓的血管运动中枢引起的。前者如脑干的血管病变、肿瘤、脱髓鞘及变性疾病等；后者如安定药、镇静药、安眠药、抗抑郁剂和麻醉剂等
6、对血管运动中枢有直接抑制作用。(3)反射性：反射性晕厥最常见，约占各型晕厥的 90%，大多数是通过血管迷走反射，导致心脏抑制和全身血管扩张，使心输出量降低引起的，如：血管减压性晕厥（单纯性晕厥）：本病多见于青春期体质较弱的女性，常有家族史。其诱因多为疼痛、情绪紧张、恐惧、抽血、注射、拔牙、外伤、各种穿刺及小手术、焦虑、闷热、脱水、站立、疲劳、愤怒等。有短暂的前驱症状，如头晕、恶心。上腹部闷胀、视力模糊、出冷汗、面色苍白、无力等。继则意识丧失、倒地、血压迅速下降、脉弱缓。患者可很快恢复知觉，常无严重后果。体位性（直立性）低血压：常发生于由卧位或蹲位突然站立或持续站立时。其特点是血压急剧下降、心率
7、加速、晕厥持续时间较短，有反复发作倾向，一般无前驱症状。颈动脉窦综合征：多发生于中年以上动脉硬化的患者。发作时常有眼花、眩晕、感觉异常、闪光性中心盲点等。压迫颈动脉窦常可诱发，这是由于颈动脉窦压力感受器对直接刺激压迫敏感所致。排尿性晕厥：多见于老年和中年男性患者，发病多在醒后起床直立排尿时或排尿后。多无前驱症状，或仅有极短暂的头晕、眼花及下肢发软等。发作时患者突然意识丧失、晕倒，约持续 1-2 分钟自行缓解。本病的发病机制为综合性，如膀胱收缩产生强烈的迷走性反射导致心脏抑制和节律失常、血管迷走或血管减压反射，体位骤然转变及植物神经不稳定等。其他，还有舌咽神经痛所致晕厥及舌咽性晕厥、咳嗽性晕厥和
8、仰卧位低血压综合征等。(4)脑源性：由于广泛性脑血管闭塞，一过性脑缺血发作，蛛网膜下腔出血，慢性铅中毒性脑病，主动脉弓综合征等脑缺氧所致的晕厥。2鉴别诊断晕厥易与癫痫混淆，主要是由于两者之间具有共同的症状学特点所造成，如意识丧失、全身痉挛、瞳孔散大、流涎、尿失禁、发作后疲倦等。需与鉴别的有：(1)癫痫大发作：晕厥发作常无先兆，癫痫大发作则多有先兆。晕厥引起的惊厥呈角弓反张式的全身痉挛，多发生于意识丧失 10 秒钟以后。癫痫大发作表现为强直一阵挛，且持续时间较长，抽搐与意识丧失同时发生。晕厥发作少见有咬破舌头或尿失禁，而癫痫大发作时较易多见。晕厥恢复较快，无明显后遗症，癫痫大发作后恢复较慢、常有
9、嗜睡、头痛及精神错乱等。(2)癫痫小发作：晕厥发作多伴有倒地，而癫痫小发作则从无跌倒。晕厥发作时血压下降，面色苍白，且持续至晕厥后期；癫痫小发作无明显的血压改变及3苍白。晕厥的发作及终止较癫痫慢。晕厥发作后全身无力、而癫痫小发作则不明显。脑电图对晕厥与癫痫的鉴别有价值，晕厥发作时脑电图一般为广泛性同步性慢波，发作间期脑电图往往正常；癫痫大发作时脑电图多出现棘波、尖波或高波幅节律，癫痫小发作时脑电图出现特有的每秒 3 次棘一慢波综合，癫痫发作间歇期脑电图也多有痫波。三、习惯性抽搐习惯性抽搐(tic)为年长儿因精神因素引起，久成习惯，应与肌阵挛相鉴别。主要表现为不自主的快速、重复、刻板式动作，一群
10、或数群小肌肉抽动，如摇头、眨眼、做鬼脸、耸肩或手足突然抖动数下等，很少扩散。分散注意力时可减轻，EEG 正常。通过适当教育可使发作减少或消失。四、高热惊厥高热惊厥( febrile convulsion)是指 3 个月至 5 岁的小儿在非中枢神经系统感染所致 38以上发热所出现的惊厥。约占小儿人群的 5% -6%以 6 个月-4 岁小儿多见。与该年龄组的神经系统兴奋过程化优势，且易于扩散等因素有关，有明显的家族遗传特征，男多于女，男女之比为 1.5-2.0:1。何伋(1989)报告男女之比为1.89：1。女孩子大脑成熟早于男孩是可能因素。高热惊厥的临床表现是多发生于病后最初 24 小时内，恰好
11、在体温骤升时，突然出现短暂的全身惊厥发作，伴意识丧失。有的惊厥可发生在降热期。发热的程度并非与惊厥绝对正相关，在以后再患热性病的过程中，相同的温度常不再引起惊厥。一般只发作一次，只有 1/3 -1/4 的患儿在同一热病过程中发作 2 次以上。发作后恢复较快，神经系统检查多为正常。惊厥发作的形式主要表现为不典型的大发作，多为阵挛性，少见强直性或局限性发作，偶见失张力性发作。一旦惊厥中止，患儿常有几分钟对周围环境的无反应，随后惊醒。惊厥后一般无异常体征，有人在 1706 例热性惊厥患儿中发现 0.4%曾有一短暂发作麻痹，亦有学者介绍，在 400例热性惊厥患儿中有 4 例有暂时性头晕、腹痛、呕吐等，
12、发作后神经系统检查除 2 例有暂时性肢体麻痹在数日内完全恢复外，余无异常体征。热性惊厥发作时间短暂。Mil1 icbap (1968)根据文献 1229 例分析，惊厥持续时间在 5 分钟以上者占 39%，在 20 分钟以内者占76%，在 60 分钟以内者占 98%，在 60 分钟以上者只有 2%。国内左启华报告(1978)，惊厥持续 5 分钟以上者 44.3%，5-10 分钟者 29.7%，30 分钟以内者占 92 .4%，只有 7.6%的患儿惊厥时间超过 30 分钟，有 3 例超过 1 小时呈热性惊厥持续状态。高热惊厥分为单纯型高热惊厥和复杂性高热惊厥。单纯型高热晾厥的特点是：在 6 个月至
13、 4 岁起病；常因一种疾病引起；高热后很快出现惊厥、惊厥持续时间短（5 -10 分钟以内） ；惊厥发作为全身性、双侧性的；发作前神经系统发作正常；热退后 2 周 EEG正常；预后好。复杂性高热惊厥的特点是在任何年龄都可起病，可在 6 个月以下或 6 岁以上；低热时即出现惊厥；惊厥持续时间超过 15 分钟或以上；一次热病过程中，频繁多次出现高热惊厥，常达 5 次上；惊厥呈明显局限性或明显的左右不对称；有神经系统异常体征；有脑外伤或脑缺氧史；热退 2 周后、EEG 仍不正常；预后较差，有发生癫痫的危险。这两型之间并无绝对界限，必须全面分析。目前，高热惊厥和癫痫还是两个独立的概念和病症。然而，高热惊
14、厥与癫痫在遗传上有共同点，4在惊厥性脑损伤上也有联系。尤其高热惊厥和颞叶癫痫的关系值得注意。由于高热惊厥导致脑缺氧，而颞叶内侧海马结构又最易遭受缺氧性脑损伤。因此，有人认为 1/4 高热惊厥有可能变为颞叶癫痫。高热惊厥的癫痫发生率比一般人群高 6-10 倍。这种关系尚待明确。近来 Nel-son和 Fllenberg 对 1621 例高热惊厥患儿首次发作前的神经精神发育做过评价。结果 22%有异常或可能异常。无论单纯型还是复杂型高热惊厥，在高热惊厥前已存在神经系统异常者，发生癫痫的危险性增大。对智力的影响也加大。所以促成高热惊厥变为癫痫的因素有：病前有神经系统或其他系统发育异常；严重的全身局限
15、限性惊厥，惊厥时间一次超过 15 分钟，或呈热性惊厥持续状态（即一次惊厥持续状态，即 1 次惊厥发作超过 1 小时，或 1 小时内有两次以上发作或中间意识不恢复者） ；热性惊厥发病年龄小于 1 岁者；复发性热惊厥在一年内反复发作 5 次以上者；脑电图在惊厥发作 2 周后，仍显异常者；有家族癫痫史者。五、偏头痛偏头痛(migraine)为发作性神经一血管功能障碍。以反复发生的偏侧或双侧头痛为特征。少数在发作前或头痛时伴有视觉、感觉、运动或情绪的紊乱。60%常有家族史。确切的病因至今不明，下列因素与发病机制有关：可能有家族遗传因素的影响。发作期先有颅内血管收缩，局部血流量改变，并引起相应的伴随神经
16、症状，如一过性闪光盲点，眼肌麻痹、肢体感觉运动障碍等先兆症状。继而颅外血管扩张，血管活性物质和致痛物质缓激肽渗出并积存于血管周围，导致搏动性头痛。5-羟色胺有收缩血管作用，当偏头痛发作后，血中 5-羟色胺减少，而尿中5-羟色胺及代谢产物 5-羟吲哚醋酸则增多，同时血中缓激肽也增多。 近期局部脑血流量、皮质电生理和代谢的研究发现本病发作期有神经机制的介入。多起于青春期，女性多于男性，推测女性激素在发病机制中有重要作用。气候剧变、精神刺激和某些特殊食物的摄人，可诱发本病的发生。偏头痛的临床表现可分为典型偏头痛、普遍偏头痛和特殊偏头痛三种类型。本病易与局限性癫痫发作、头痛型、腹痛型癫痫等相混淆，应注
17、意鉴别。1头痛型、腹痛型癫痫 一般起病年龄较偏头痛早，无前驱期；发作持续时间较偏头痛短，发作时脑电图有癫痫样波；抗癫痫治疗可控制或消除头痛或腹痛。2儿童颞枕叶癫痫 以视幻觉、发作性头痛和意识障碍为特征，其意识变化可能短促而不明显。值得注意的是不少特殊类型的偏头痛中，偏瘫型、基底动脉型和部分典型偏头痛患者在偏头痛发作时脑电图记录可呈现局灶性慢波，甚至尖波、棘波，其区别在于偏头痛不发作时，脑电图上无局部异常或痫性活动。3局限性痫性发作 其感觉发作、失语性发作和运动抑制性发作时程均远较偏头痛先兆为短，且不继发头痛。对于不典型的偏头痛等位发作，需结合病史考虑。六、发作性睡病发作性睡病( narcole
18、psy)为一种不可抗拒的睡眠发作。大多病因不明，部分是由于丘脑下部或中部灰质及网状结构损害所致，如脑炎、头部外伤、三脑室肿瘤、内分泌障碍及脑血管病变等。若病因不明，称之为“特发性发作睡病” 。Sours(1963)指出：发作性睡病主要是由于网状激活系统病变，或抑制体液的缺陷所致。临床主要症状是不可抗拒的睡眠，在课堂、工作场所或会场等静坐时最易发生，饭后是好发时间。遇到突然响声、叫唤或轻拍其身时即能醒来。站立工作或与人交谈时可有倦意嗜睡。每次发作约 10 余分钟，或一月发作数次。如在躺卧体位而无环境的吵扰，睡眠可持续数小时。5猝倒症是突然而短暂的躯干肌张力减低，出现低头、弯腰、屈膝或跌倒，但意识
19、清楚，在强烈情感如大笑后更易发生。睡眠瘫痪是入睡或醒来时不能移动躯肢或说话，意识清楚，有焦急感，历时甚短，在努力稍动之后即恢复正常。入睡前幻觉以视幻觉较听幻觉多见，内容多属惊恐性质，醒后即认为是“做梦” 。发作性睡眠伴有猝倒症者达 70%，伴睡眠瘫痪者约 50%，伴入睡幻觉者约 25%，有完全四联症者仅 10%。病程较长，可随年龄增大而发作减少。本病应与癫痫小发作鉴别。癫痫小发作起病年龄较发作性睡病早，儿童多见。癫痫小发作是突然意识丧失而非睡眠。癫痫小发作有的伴有失张力、但持续时间短暂，一般仅数秒钟。脑电图3c/s 棘一慢波综合，是癫痫小发作的特征性改变，有重要的鉴别价值。七、呼吸暂停综合征呼
20、吸暂停综合征也叫屏气发作( breath holding spells)和“愤怒惊厥” 。是由于迷走神经过度兴奋而引起心搏暂停所致。往往在精神受刺激，如疼痛、惊恐、不如意、要求得不到满足时发生。多表现为开始先大哭一声或几声，然后屏气、呼吸暂停，面色苍白（苍白型）或面色青紫（青紫型） ，接着意识丧失，呈角弓反张体位；然后很快恢复，全身松软。一般 1-2 分钟自然终止。这类发作常见于婴儿期，尤其那些父母过于溺爱或神经质的小儿多见。往往被误认为是癫痫，然而 EEG 完全正常，4-5 岁后可自行消失，预后好。近年来发现多数患儿伴有缺铁性贫血，治疗缺铁性贫血有较疗效。八、抽动一秽语综合征抽动一秽语综合征
21、( gillesdela tourettes syndrome)也叫多发性抽动或进行性抽搐。主要见于儿童，以眨眼、面部抽搐、做鬼脸、多动、不自主地发声、重复秽语为主要特征。病程长，病程起伏并进行性加重，症状被人注意或情绪波动、疲劳时加重，精神松弛或注意力集中某活动时减轻，睡眠时消失，部分患者可见非特异性 EEG 异常。男孩较多见。病因可能与多巴胺(DA)能神经元不正常活动有关。当纹状体内DA 能神经元功能亢进时，抑制了尾状核的活动，被经常性抑制的苍白球和皮层下中枢解除抑制，表现为产生过多的运动和不自主的发声等。本病需与癫痫小发作相鉴别，后者呈发作性，不能自主而努力控制症状，发作时常伴有意识障碍
22、，脑电图有特征性异常改变。九、短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作( transieut ischemicattacks，TIA)，是指颈内动脉或椎一基底动脉系统非常小的血管缺血（微栓子）引起的局部脑动能丧失，通常在 24 小时内症状完全缓解，不遗留重要神经功能缺陷，可刻板式反复发作。其发病原因主要为颈内动脉或椎一基底动脉系统样硬化。附壁血栓或血小板聚集物游离脱落使小动脉阻塞，或因心律不齐，房室传导阻滞，心肌损害等心功能不全所致。短暂脑缺血发作的特点是发病快，症状消失也快，大多数无意识障碍，无颅内压增高症，可反复发作。发作次数则一日数次少则数周，数月甚至数年发作一次。发作持续时间由数秒钟到数小时，
23、很少超过 24 小时。神经症状按脑血管供应区，而反复出现，头颅 CT 正常，少数可有腔隙梗死。颈内动脉系统的缺血发作：以对侧面部和肢体的发作性轻瘫为最常见。也可出现失语、对侧偏身感觉障碍和同侧单眼失明，偶见精神症状和意识障碍。椎一基底动脉系统的缺血发作：轻则只表现头晕、眼花和视物模糊，局灶症状以眩晕为常见。重则尚可出现复视、语言和吞咽障碍、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍或共济失调等。大脑后动脉供血不足可表现皮质性育或视野缺损等症状。6短暂性脑缺血发作应与局限性癫痫发作相鉴别。除病因和发作年龄不同外，后者的症状从一个肢体而扩延到全身，而前者为前半身；后者EEG 检查可发现局限性异常脑波或痫样波，
24、CT 扫描可发现脑内有病灶，而前者无；后者一般体检无异常，前者眼底可呈动脉硬化征象，颈动脉区，锁骨上窝听到血管杂音。十、夜惊夜惊(night terror)：即睡眠中的异常惊醒，常于入睡后 1-2 小时发生。特点是从睡眠中突然坐起，双目直视，战栗，惊恐状，甚至哭叫。可有幻听或幻视，意识模糊，不认父母。不被唤醒，数分钟后安静下来，可继续入睡。对发作情况能部分记忆，发作时瞳孔无变化，发作前可伴有恐怖梦，有些人觉醒后能说出梦到妖怪等部分内容。恐怖电影、书籍及过度疲劳、兴奋均可诱发。这种情况多发生于睡眠阶段的深睡 3-4 期，所以多见于夜间睡眠深睡的初 1/3 时间，发作时 EEG 示低平度 或 波。
25、本病应与癫痫复杂部分性发作相区别，脑电图主要是主要的鉴别依据。十一、低血糖惊厥糖是人体主要能源，正常人血中糖含量处于一个动态平衡状态、血糖浓度有一个正常范围，低血糖( hypoglycemia)是指由于多种原因导致血中葡萄糖含量降低至正常范围以下。如婴儿和儿童的空腹血糖5 年）和血药浓度高者 AEP 异常率显著增高。Rodin 等发现大仑丁主要影响、和波，苯巴比妥影响波，扑痫酮影响、和 V 波，卡马西平引起 I-波间潜伏期延长，丙戊酸钠则伴 I-V 间隔延长。二、癫痫的体感诱发电位体感诱发电位(somatosensory evoked potential，SEP)系指予以皮肤或末梢神经刺激，神
26、经冲动沿传入神经至脊髓感觉通路、丘脑、至大脑皮层感觉区（中央后回） ，在刺激对侧相应部位的头皮上所记录到的大脑皮层电位活动。1检查方法(1)刺激方法：多采用脉冲电流刺激正中神经、尺神经和腓总神经等，刺激电流多用持续0.1 - 0.5ms频率 1Hz，电压 50V 的矩形脉冲直流电。刺激量以达到该神经支配的肌肉收缩为宜。(2)引导方法：接收电极常用盘状电极，采用双极或单极导联，置于刺激的对侧头皮，位置依刺激神经不同而异。2正常波形 SEP 的正常波形是一组多相电位，常把向下波用 P，向上的波用 N 表示，按其出现顺序依次命名为 P1，P2，P3 及 N ，N2，N3P4 以后波顶变动大，较难观察
27、。亦有以峰潜伏期命名的，即由开始刺激至出现第一波峰的时间。分析 SEP 时，通常主要测量各波的峰潜伏期及波幅。因各波波幅变化较大，定侧时常要左右对比，同侧不同波幅亦须比较，所以一个正常的 SEP 就包括 P1- N3 的峰潜伏期在正常范围，波幅比在正常范围，左右波幅差不超过 50%范围。3癫痫患者的 SEP 表现(1)癫痫 SEP 异常表现为波的消失，峰潜伏期延长和波形改变，不同类型癫痫的 SEP 异常率不同。有分析 300 例癫痫 SEP 发现，局限性发作异常率 80%，植物神经性发作异常率为 60%，精神运动性发作异常率 50%，大发作异常率 37%，小发作异常率 33.33%，提示局灶性
28、发作的异常率高于全身性发作。(2)肌阵挛性癫痫，尤其急剧肌阵挛时记录 SEP 波幅异常增高，一般较正常 SEP 大约 5-10倍。此种巨大 SEP 波有显著诊断价值。三、癫痫的听觉诱发电位听觉诱发电位( auditory evoked potential，AEP)系指给予声刺激，在头皮上记录到的由听觉通路的产生的电位活动。1检查方法(1)刺激方法：以 10 - 15Hz、50 - 80dB，持续时间为 0. 1ms 的短声作刺激。(2)引导方法：一般采用双极导联。2正常波形主要观察较恒定的早成分，大约在 10ms 内由七个波组成从 I 至为一连续波。一般认为，第 1 波源于耳蜗神经，第波起源于
29、耳蜗神经核，第波起源于上橄榄核，第波起源于外侧丘系，第 V 波起源于下丘系，第 波起源于内例膝状体，第波起源于听放射，I-V11波较恒定，、波不规则。3癫痫患者 AEP 表现 主要表现为所有成分潜伏期延长，且与 AEP 的早成分关系更为密切，对 I 和波比 N-V 波影响大，对波间潜伏期的影响则是选择性的，I-和 I-V 的波间潜伏期也比正常人延长，而-V波则不明显。不过，这些异常又受多种因素影响。癫痫不同类型间 AEP 的表现不同，小发作较大发作波峰潜伏期长，复杂部分性发作主要为波峰潜伏期延长，失能力性发作波峰潜伏期延长，失神发作的-V 波潜伏期延长。癫痫病因不同对 AEP 成分的影响亦不一
30、致。外伤性癫痫 I 波和-V 波峰潜伏期延长，而高热惊厥和家族史阳性者则-V 间期明显缩短。癫痫患者 AEP 峰潜伏期延长的机制尚不明了。Rodin 等(1982)认为癫痫患者 AEP 异常与早期成分关系密切，可能是延一桥脑功能紊乱所致。Hari 等(1983)，测定了无 Lafora 体的进行性肌阵挛癫痫患者，发现仅 50%有轻度波形变化及波幅改变，传导时间完全在正常范围内，显示患者的脑于胆碱能听觉通路并无明显障碍。四、癫痫的视觉诱发电位视觉诱发电位( visual evoked potential，VEP)系指予视网膜以视觉刺激时，在两侧后头部记录到的由视觉通路所产生的电位活动。其传人途径
31、为视网膜感受器，视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视反射和枕叶视区。1检查方法(1)刺激方法：a闪光刺激：于受检者眼前 30cm 处置闪光刺激器，闪光刺激时间约 10s，刺激间隔 1s 以上。b图形刺激：通常用方格图案刺激，受检者距刺激器 1.5-2.Om。(2)引导方法：作用电极置枕骨粗隆与顶点间连线、枕骨粗隆向上 5cm 之左右各 5cm 处，无关电极置耳垂或乳突。正常波形：一般在 100ms 内由 PJ、N1、P2 、N2 、P3 等 4-5 个波组成，波幅逐渐增高。与 SEP 相比，个体差异明显，波幅和潜伏期受闪光能量的影响较大。癫痫患者的 VEP 表现：VEP 的潜伏期及波幅与发作类
32、型有关，光敏性癫痫 VEP 波幅增高，但不如 SEP 明显。有报道部分性癫痫患者中与视觉皮质交互作用的诱发电位可消失。有患者VEP 峰潜伏期延长，波幅减低。3Hz 棘一慢综合波发放过程中， VEP 仍保存。Mervala 发现进行性肌阵挛癫痫患者枕部 VEP 成分 N2、P2、N3 潜伏期延长，与症状严重程度相关，提示此种改变系疾病本身而非抗癫痫药物所致。4 癫痫患者的免疫异常_诊断检查_自 1969 年 Walter 首先提出癫痫的免疫学发病机制假说以来，经研究已初步了解部分癫痫患者有免疫机能异常，这主要包括细胞和体液免疫两个方面。目前，大量的研究证实癫痫患者存在免疫功能低下。一、体液免疫功
33、能异常1IgA 据报道，约 20%- 32%的癫痫患者血清 IgA 低于正常。正常人群血清 IgA 缺陷发生率约为 1.67%。2%。 。癫痫患者 IgA 降低者为 20%- 50%，除外服用抗痫药物因素，则血清 IgA 降低发生率为 30%。脑脊液中 lsA 水平报道不一，12有低有高。关于其血 IgA 降低的机制，目前尚无统一的见解。有些作者认为癫痫患者本身有 IgA 缺乏，根据是：有些癫痫患者在用抗癫痫药物前就有血清IgA 低。 Scage，等亲瞻性地观察了 32 例用苯妥英钠治疗的癫痫儿童，其中 5 例于治疗前就有血清 IgA 低。此 5 例于婴儿期均有高热惊厥，且一例以后发生颞口十癫
34、痫。作者认为这提示某些癫痫患者有免疫缺陷的基础。由于免疫缺陷而易发生感染，自然其高热惊厥的机会也多；婴儿期抽风发作期间脑缺氧性损伤可成为颞叶癫痫或其他型癫痫的病灶。20% -25%家族遗传性癫痫患者有血清 IgA 低；而外伤、感染、代谢性、疾病所致的癫痫患者，其血清 IgA 不低，甚至在服用苯妥英钠后 IgA 仍然不低。 在一个癫痫发作频繁的家族中，若有一个患者其血清 IgA 低，则其余癫痫患者中 85%有 IgA 低，包括未服用苯妥英钠的患者。以上资料提示：至少某些癫痫患者中，其血清 IgA 低与癫痫有关。有些作者认为，癫痫患者血清 IgA 低并非由于癫痫本身，而与服用苯妥英钠类抗癫痫药物有
35、关。因为：血清 IgA 低的癫痫患者在服用苯妥英钠的癫痫患者中所占的百分数和在总的癫痫患者中所占的百分数相似；有些癫痫患者在服用苯妥英钠类抗痫药物前血清 IgA 正常，服用后降低，停服后 IgA 恢复正常。也有的作者认为，可能是癫痫素质使血清 IgA 值易于降低，服用抗痈药物如苯妥英钠使其降低表现出来。在血清 IgA 降低的家族遗传性癫痫患者中， 87%只有血清 IgA 降低，13%还有血清 IgG 和IgM 降低。2血清 IgG 未用抗痫药的癫痫患者多正常或轻度降低，但多无显著性意义，多数作者报道癫痫患者血清 IgG 含量降低，有报道癫痫患者血清 IgG 降低 35%- 80%。但也有人报道
36、服抗癫痫药物的癫痫患者血清 IgG 值升高，且血清苯妥英钠浓度与其总IgG 水平相关，19/ 21 的癫痫患者有 IgG 亚类异常， 65%血清 IgA 低的家族遗传性癫痫患者有血清 IgG4 缺乏，IgG1 和 IgG2 低， IgG1 和 IgG3 高。脑脊液中 IgG 变化各家报道高低不一。3血清 IgM 血清 IgM 或 IgG 降低时，多伴发 IgA 降低。国内解氏报告癫痫大发作患者血清IgM 水平有显著降低。阮氏与何氏报告也与之大致相同。国外曾有人报告患者血清 IgM 较对照组高，女患者较男患者高。IgA 低的癫痫患者的嫡亲堂表兄妹中 IgM 明显增高，其机制不清楚。4血清 IgE
37、 和 IgD 目前研究较少。脑脊液免疫球蛋白个别报道 IgE 升高。5癫痫患者自身抗体 检出率(26.4%) 较对照组(3.8%)高。Kanoh 等在 35 例服用苯妥英钠的癫痫患者中， 3 例发现有抗核抗体，7 例有抗 IgA 抗体。 Fontana 等于 21 例无重症肌无力临床表现，血清 IgA 低的原发性癫痫大发作患者血清中，3 例检出抗肌肉和抗脑菸碱型乙酰胆碱受体抗体（nAch-RAb-nicotinic acetyl-choline receptor antibody） 。其抗肌肉 nAch-RAb 为 MG 患者的 1/500 -11 2800，而他们的抗脑 nAchRAb 为
38、MG 患者的 2-5 倍。提示癫痫的免疫反应主要是针对脑的nAchR。自身抗体出现的机制，一般认为与癫痫本身有关。因为：原发性和症状性癫痫患者自身抗体的检出率相仿，分别为 29. 1%和 24.1%；自身抗体的阳性与否与患者血清中苯妥英钠浓度和是否合并应用其他抗癫痫药物无关；癫痫患者常伴血清 IgA 低。虽然血清 IgA 低的患者易反复患呼吸道和消化道感染，13感染可导致自身抗体形成，但未发现此种患者自身抗体形成与血清免疫球蛋白异常有关；肝脏患者常伴线粒体抗体，平滑肌抗体和抗核抗体，但在癫痫患者中未发现其自身抗体的出现与肝功能异常有关。二、细胞免疫功能异常癫痫患者淋巴细胞转化和玫瑰花形成率降低
39、，T3 细胞、T4 细胞及 T8 细胞均有变化，这一点也应在 T4T8 细胞比值明显下降上，从而表明，癫痫患者不仅存在着 T 淋巴细胞总水平的下降，而且也存在着 T 淋巴细胞亚群的数量及其分布异常。晚近研究资料表明，癫痫患者细胞免疫功能异常在服用抗癫痫药物以前已存在。T 淋巴细胞亚群分布与癫痫类型、病程、测定距末次发作时间均无明显关系。大约半数癫痫患者有 E-玫瑰花值降低，占 85.4%的 IgA 正常的癫痫患儿，在用 pHA 刺激淋巴细胞时可见其刺激指数降低。用抗血清测定癫痫患者血循环中表面具 IgA 的 B 细胞数正常或增多，这提示癫痫患者有 B 细胞向产生 IgA 的浆细胞的转化过程障碍
40、。因此癫痫患者血清 IgA低，可能与产生 IgA 的细胞少， IgA 产生减少，或抗 IgA 抗体使 IgA 降解加速有关。何伋等(1998)应用酶标法(ELISA)对 158 例癫痫患者血清可溶性白细胞介素 2 受体（SIL - 2R）进行检测。结果发现癫痫患者血清 SIL - 2R 含量明显高于对照组(P0.05)；癫痫大发作型、精神运动型、婴儿痉挛症和癫痫持续状态 SIL - 2R 均高于对照组（P0.05)；原发性癫痫和未服 AED5，患者血清 SIL - 2R 含量高于对照组(P0.05)。提示癫痫患者免疫功能异常与 SIL - 2R 增高有关。本组 16 例未服用 AEDs 患者经
41、 AEDs 治疗，控制发作半年 -1 年后，复查 SIL- 2R 含量比治疗明显降低，与对照组无差异(P0.05)，表明 SIL - 2R 含量可反应癫痫病情的变化，可能成为探测癫痫发病机制的新课题。第三节免疫遗传学在动物试验中，有些品种鼠对 EAE 高度敏感，也易发生钴埋人性癫痫，癫痫患者有家族遗传倾向。提示癫痫与遗传因素有关。多数作者认为 lgA 缺陷与遗传有关。研究发现癫痫患者家系成员中，存在 lgA 缺陷，即所谓“遗传倾向” 。癫痫患者及其家系成员组成相容性抗原类型的初步研究结果亦支持“遗传倾向”假说。癫痫患者中，具 HLA - A2 者较普通人群高，A1、B7、B8 也高，A3 低。
42、5 脑电图对癫痫病因学的研究癫痫的病因复杂，晚近认为其发病原因与遗传因素和获得性脑组织损伤有关。遗传因素可降低惊厥阈值和影响神经元异常放电。1940 年 Lennox 和 Gibbs 研究了癫痫患者近亲脑电图发现，癫痫波出现者 2.4%，脑电图异常率 60%（对照组仅 10%） 。以后将脑电图检查引入了对癫痫患者遗传方式研究的工作中。(1)癫痫患者脑电图与近亲脑波：Havald (1954)研究证实癫痫患者脑波异常明显者，近亲（父母、同胞）中明显异常者多；患者脑波正常或病灶性异常者，近亲中脑波明显异常出现率与对照组差别不明显。(2)癫痫患者发作类型与近亲脑波：表现为失神发作或（和）全身性强直阵
43、挛发作的中央脑型14癫痫患者同胞中，3Hz 棘一慢综合波出现率达 46%，对照组仅 10%；Bray 和 Wiser 发现颞叶癫痫 30%属遗传性，其双亲中发现颞叶棘波者 19 .1%，同胞中 35.9%，且此种异常率随年龄变化而不同， 3-15 岁间达 50%，20 岁以后急剧下降。(3)近亲脑波异常与临床发作：据 Lennox 和 Gibbs 调查，癫痫患者近亲中脑波异常率达 60%，而临床发作者仅 2.4%。笹川 冈本调查小儿偶发性痉挛的 179 例双亲中 110 例(61.5%)证实有发作波，有癫痫发作者 4 例(2.2%)。Bray 和 Wiser 等报道有颞叶棘波者近亲中，12% 有临床发作。Matther 报告小发作的同胞中出现 3Hz 棘一慢综合波者 15 例，临床发作者 7 例(46.7%) 。可见，有发作波的癫痫患者近亲中，真正出现临床发作者比想象的少得多。
