1、神经病学总论武汉市第五医院 神经内科,神经病学(Neurology),主要研究脑、脊髓、周围神经及骨骼肌疾病。对这些疾病的病因、发病机理、病理、临床症状、诊断与鉴别诊断、治疗、预后及预防进行研究,神经病学包括两部分疾病,神经系统疾病 肌肉疾病,人类的神经系统包括,中枢神经系统： 脑(大脑、间脑、小脑、脑干)脊髓周围神经系统：脑神经 12对脊神经 31对,中枢神经系统周围神经系统,神经病学与基础学科,与众多基础学科关系密切：如神经解剖学、神经生理学、神经生化学神经病理学、神经免疫学、神经遗传学神经心理学、神经药理学、神经影像学神经流行病学、神经分子生物学等。基础学科的发展对神经病学的进步息息相关
2、。,神经病学与临床学科,与很多临床学科关系非常密切：神经外科学、精神病学、内科疾病等。,学习神经病学应当了解和掌握相关的基础学科知识（特别是神经解剖学和神经生理学），具备扎实的诊断学基础，熟悉内科学及其他有关的临床学科相关知识，注意从整体、联系的角度分析问题。,与内科学基本相同 在病史询问、内科及神经系统体检的基础 上，结合适当的辅助检查，进行综合分析先确定病变的部位（即定位诊断）再确定病变的性质（即定性诊断）,神经系统疾病的诊断程序及原则,神经系统疾病的常见原因,感染 Infection 肿瘤 Tumour 血管病 Vasculair diseases 外伤 Injure 中毒 Toxico
3、sis 免疫障碍 Immunity disorder 变性 Denaturalization 遗传Heredity 先天发育异常 营养、代谢障碍 Nutrition and Metabolize disorder,神经系统疾病的临床表现,1. 缺损症状：指神经结构损害引起的正常功能丧失，如内囊区脑梗死导致对侧偏瘫和偏身感觉障碍，脊髓胸段横贯性损害导致截瘫、病变平面下深浅感觉消失及大小便功能障碍。 2. 刺激症状：指神经结构受到刺激时产生的某些症状，如脑肿瘤、外伤等病变引起的癫癎，脊神经或三叉神经受刺激引起的神经痛。 3. 释放症状：指某些神经结构损伤导致正常条件下被抑制的功能释放出来，如锥体外
4、系病变引起的不自主运动（如舞蹈征、手足徐动、肌张力障碍、震颤），锥体束损害引起的锥体束征； 4. 休克症状：指某些高级神经结构急性严重损害引起的低级中枢的功能暂时减弱，如急性脊髓损害引起的脊髓休克。,特殊的辅助检查,电子计算机断层扫描（CT） 核磁共振成像（MRI） 磁共振血管造影（MRA） 数字减影血管造影（DSA） 正电子发射断层扫描（PET） 神经、肌肉组织活检 脑脊液细胞和生化检查,脑电图（EEG) 动态脑电检测 脑电地形图（BAEM） 诱发电位（EP） 神经传导速度（NCV） 经颅多普勒（TCD） 颈动脉超声,神经疾病的治疗, 可治愈疾病：脑膜炎、脑炎、特发性面神经麻痹、格林-巴利综
5、合征、部分脑血管疾病、营养缺乏性神经疾病等。 不能治愈但可控制病情、缓解症状的疾病：大部分癫癎、偏头痛、周期性瘫痪、三叉神经痛、多发性硬化、重症肌无力、帕金森病等。 无有效治疗的疾病：如大多数神经变性疾病、神经遗传病、慢病毒感染等。,神经病学的特性,疾病的复杂性 疾病的广泛性 诊断的依赖性 疾病的严重性 疾病的难治性,神经系统疾病已成为导致人类死亡和残疾的 主要原因之一,在引起人类四大死亡原因的心血管病、肿瘤、脑血管病和老年变性病中，神经系统疾病占了两个。 目前许多神经系统疾病的病因和确切的发病机制不清，极大地影响了诊断和治疗。,神经病学的目标,发展神经科学，提高对疾病的认识水平，及时对疾病进
6、行合理的诊断，同时尽可能针对病因恰当治疗，提高治愈率，降低死亡率和致残率。,第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断,第一节 中枢神经,中枢神经系统,脑： 大脑、间脑、脑干和小脑等部分，脊髓：由含有神经细胞的灰质和含上、下行传导束的白质组成。不同的神经结构受损后，其临床症状各有特点。,大脑的组成,大脑半球,额叶,颞叶,顶叶,枕叶,岛叶,边 缘 叶,两侧的大脑半球功能不完全对称优势半球：在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球，多位于左侧，只有一 小部分右利手和约半数左利手者可能在右侧。非优势半球：多为右侧大脑半球，主要在音乐、美术、综合能力、空间、几何图形和人物面容的识别及视
7、觉记忆功能等方面占优势,一、大脑半球额 叶：大脑半球表面前1/3 ，外侧裂上方和中央沟前方，是大脑半球主要功能区之一。主要与精神语言、随意运动有关。前额叶与记忆、判断、抽象思维、情感有关精神症状：反应迟钝、精神淡漠、注意力下降中央前回运动中枢刺激性：对侧面部与肢体抽搐破坏性：对侧面部与肢体瘫痪运动前区:共济失调和步态不稳,额上回后部病变：可产生对侧上肢强握和摸索反射 额中回后部-侧视中枢刺激性：两眼看向病灶对侧破坏性：两眼看向病灶侧额中回更后部-书写中枢失写额下回后部运动性语言中枢运动性失语,顶 叶:顶叶(parietal lobe) 位于中央沟后、顶枕沟前和外侧裂延线的上方。顶叶主要有以下功
8、能分区:中央后回-皮质感觉中枢刺激性：对侧半身感觉异常(感觉性癫痫）破坏性：复合感觉障碍角回-阅读中枢 病变：失读优势半球的缘上回-运用中枢病变：失用,优势半球 顶叶角回病变,Gerstmann 综合征,失写,失算,肢体左右 失定向,双侧手指 失认,颞 叶:颞叶(temporal lobe) 位于外侧裂的下方，顶枕裂前方。颞叶的主要功能区包括： 前部钩回嗅觉、味觉中枢钩回发作：幻嗅和幻味颞上回后部感觉性语言中枢病变：感觉性失语优势半球颞中回后部的损害：命名中枢病变：命名性失语,颞叶内侧面：边缘系统，海马是其重要结构，与记忆、精神、行为和内脏功能有关,海马损害：可发生癫痫，精神异常，近记忆障碍,
9、颞叶深部的视辐射纤维和视束受损：视野改变，表现为两眼对侧视野的同向上象限盲。,颞叶前部：与记忆、联想和比较等高级神经活动有关病变：记忆障碍和精神症状,语言中枢（主侧半球）损害：额下回后部运动性失语额中回后部失写颞上回后部感觉性失语角回失读缘上回失用颞中回后部命名性失语,枕叶:位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方，为大脑半球后部的小部分。内侧面以距状裂分为楔回和舌回，围绕距状裂的皮质为视中枢，枕叶主要与视觉有关。,枕叶损害主要引起视觉障碍视中枢的病变：刺激性病灶-幻视破坏性病灶-视野缺损优势侧纹状区周围病变：视觉失认。顶枕颞交界区病变：视物变形。,内囊:豆状核、丘脑、尾状核之间的白质纤维，主要有锥体束
10、、丘脑皮质束和视放射通过。完全内囊损害：病灶对侧偏瘫偏身感觉障碍偏盲部分内囊损害：不同程度偏盲偏身感觉障碍偏身共济失调中枢性面舌瘫运动性失语等。,脑干: 脑干(brain stem) 上与间脑下与脊髓相连，包括中脑、脑桥和延髓。内部结构主要有神经核、上下行传导束和网状结构。中脑、颅神经核桥脑、颅神经核延脑、颅神经核病变交叉瘫：同侧颅神经麻痹对侧中枢性偏瘫及偏身感觉障碍,二、脑神经,I Olfactory N.(嗅神经) II Optic N.(视神经) Oculomotor N.(动眼神经) Trochear N.(滑车神经) Trigeminal N.(三叉神经) Abducens N.(外
11、展神经) Facial N.(面神经) Acoustic N(听神经)：Cochlear N.(蜗神经),vestibular N.(前庭神经) Glossopharyngeal N.(舌咽神经) Vagus N.(迷走神经) Accessory N.(副神经) Hypoglossal N.(舌下神经), 嗅神经筛 板解剖：双极嗅神经元 嗅球嗅束嗅觉中枢病变：二侧嗅觉减退鼻粘膜病变一侧嗅觉减退前颅窝病变, 视神经解剖： 视神经节细胞视神经 鼻侧纤维交叉 视交叉 视束 颞侧纤维不交叉 内束后肢 外侧膝状体 视放射枕叶视觉中枢,病变： 视力减退眼部疾病及视神经病变 眼底视乳头水肿：颅内压 原发性视
12、N受压、视N炎视N萎缩 继发性视乳头水肿晚期,视野视神经病变 一侧全盲视交叉病变 双颞侧偏盲视束病变 对侧同向偏盲视放射病变 象限盲皮质病变 对侧同向偏盲、黄斑回避,眼球运动神经: 动眼神经 滑车神经 外展神经, 动眼N大脑脚间窝发出 解剖 滑车N前髓帆与顶盖交叉处穿出 海绵窦绕向腹侧 外展N桥脑延脑交界处发出 上睑提肌、上直肌、内直肌、下直肌下斜肌眶上裂 上斜肌 外直肌付交感神经 中脑EW核 睫状神经节 瞳孔括约肌交感神经 颈上神经节 睫长神经 瞳孔开大肌,病变： 眼肌麻痹： 例： 颅N损害：睑下垂、眼外展位、上下内活动受限瞳孔散大 复视： 光反射：光线视网膜 颅N中脑EW核（双侧）颅N睫状
13、N节瞳孔括约肌瞳孔散大、光反射（-）：视N或动眼N病变瞳孔缩小：Horners征, 三叉神经 解剖：1.感觉： 眼支 三叉N半月N节 上颌支 下颌支 三叉神经脊束核（痛温觉） 三叉N感觉主核（触觉） 三叉N中脑核（深感觉）三叉丘系 丘脑中央后回,卵园孔 2.运动支：（桥脑）三叉神经运动核咀嚼肌（咬肌、颞肌、翼内、外肌） 3.反射：角膜反射：三叉N眼支三叉N感觉主核面N核面神经眼轮匝肌下颌反射：三叉N桥脑三叉N下颌上抬,病变： 1.三叉N感觉障碍： 周围性病变：三叉神经相应分布区 中枢性病变：葱皮样分布 2.三叉神经运动障碍：张口偏向患侧、咀嚼无力 3.角膜反射消失 4.下颌反射亢进:双侧皮质延
14、髓束病变, 面神经解剖： 1.运动：面神经核 上部双侧皮质延髓束支配下部对侧皮质延髓束支配 面上部表情肌茎乳孔出颅 面下部表情肌 颈阔肌、镫骨肌、枕肌 2.感觉: 舌前2/3味觉孤束核丘脑中央后回下部 3.付交叉N：上延核颌下腺、舌下腺、泪腺,病变： 1.周围性面瘫同侧表情肌瘫痪舌前2/3味觉听觉过敏 2.中枢性面瘫对侧面下部表情肌瘫痪, 听神经解剖： 1.蜗神经： 螺旋N节内听道 蜗N前核、后核（桥脑）外侧丘系 下丘 内囊听放射颞横回听觉中枢内侧膝状体 2.前庭神经：前庭N节前庭N前庭N核（桥脑）前庭中枢,病变： 1.蜗 神 经 耳鸣、耳聋 2.前庭神经 眩晕、平衡障碍、眼球震颤, 舌咽神经
15、 解剖： 运动：疑核茎突咽肌 感觉：咽、软腭、扁桃体、耳咽管、鼓室、舌后1/3粘膜颈动脉窦、颈动脉球 舌后 1/3 味觉 上神经节、岩神经节孤束核 付交感神经：下延核腮腺, 迷走神经 解剖： 运动：疑核软腭、咽、喉诸肌迷走神经背核内脏付交感神经 感觉：外耳道、耳廓皮肤颈静脉神经节三叉神经脊束核内脏感觉结状神经节孤束核,病变：、共同支配咽、喉运动、感觉，临床 症状有二类： 1球麻痹：(一侧或双侧、下运动神经元损害)声音嘶哑、吞咽障碍、咽反射消失 2假性球麻痹：(双侧皮质延髓束损害)声音嘶哑、吞咽障碍、咽反射存在、伴强哭、强笑或锥体束征, 副神经 延髓疑核 - 颈静脉孔 延髓1-5前柱外侧群细胞
16、- 胸锁乳突肌 - 转颈 - 斜方肌 - 耸肩, 舌下神经解剖：舌下神经核 舌下神经管- 颏舌肌伸舌 - 舌骨舌肌缩舌,病变： 舌下神经麻痹：伸舌偏向患侧、缩回偏向健侧伴舌肌萎缩及舌肌纤颤 舌下神经中枢性损害：伸舌偏向病变对侧伴对侧肢体瘫痪,运 动 系 统一、下运动神经元：脊髓前角细胞 颅神经运动核及其发出的神经轴突运动终板肌肉收缩,二、上运动神经元：1皮质脊髓束：大脑皮质中央前回锥体锥体交叉细胞内囊脑干 脊髓前角2皮质延髓束：大脑皮质中央前回锥体脑干逐渐交叉细胞 对侧颅神经运动核,上下运动神经元瘫痪的鉴别诊断 体 征 上运动神经元 下运动神经元 瘫痪分布 以整个肢体为主 以肌群为主肌张力 腱
17、反射 病理反射 肌萎缩 ,上运动神经元瘫痪的定位诊断1皮质 （对侧）单瘫 2内囊 （对侧）偏瘫 3脑干 交叉瘫 4脊髓 截瘫（胸段）四肢瘫（颈段）,三、锥体外系广义- 纹状体系统前庭小脑系统狭义- 纹状体系统（基底节）- 尾状核- 纹状体- - 壳 核- 豆状核-基底节- - 苍白球旧纹状体红 核黑 质- 丘脑底核,临床表现： 1不自主运动：静止性震颤、舞蹈样运动、手足徐动、扭转痉挛、偏身投掷症、抽动症 2肌张力改变：肌张力增高 铅管样强直齿轮样强直肌张力减低 见于舞蹈病,四、小脑 1. 解剖：位于后颅窝，桥脑、延髓背侧其间为脑室、二侧为小脑半球、中间为蚓部借小脑上、中、下脚与皮质、脑干、脊髓
18、联系- 小脑上脚（结合臂） 中脑小脑中脚（桥臂） 桥脑- 小脑下脚（绳状体） 延髓功能：维持姿势平衡及动作协调,2. 临床表现：共济失调 小脑蚓部损害 站立不稳(闭目难立征)醉汉步态或共济失调步态 小脑半球损害 辨距不良(指鼻试验差、跟膝胫试验差) 协调动作不良(快幅轮替差) 与感觉性共济失调鉴别,感 觉 系 统 一、感觉检查方法：1浅感觉：痛、温、触觉(脊髓丘脑束)2深感觉：位置、震动觉(脊髓后束)3复合感觉：实体觉、定位觉、二点辨别觉、图形觉,二、感觉障碍的性质：感觉过敏疼痛感觉缺失与减退,三、感觉障碍定位诊断 1周围神经手套、袜子样分布末梢型 2后根节段型 3脊髓传导束型 4脑干交叉性感觉障碍 5内囊偏身型 6皮质复杂感觉障碍 7功能性不符合解剖分布规律,反射反射弧:感受器传入神经中枢传出神经效应器,深反射,三头肌反射, C6-7,二头肌反射, C5-6,踝反射, S1-2,膝反射, L2-4,桡反射C56,浅反射1 腹壁反射 - 上 T7-8 -中 T9-10 - 下 T11-12 - 2提睾反射（L1-2） 3趾反射（S1-2） 4肛门反射（S4-5）,病理反射 Babinski sign Chaddock sign Oppenheim sign Gordon sign Hoffmann sign Rossolimo sign,
