1、第 1 章 新生儿外科疾病第三节 新生儿胃穿孔胃穿孔修补术【适应证】新生儿胃穿孔应积极进行术前准备，纠正酸中毒和中毒性休克，尽早手术。【禁忌证】严重休克和 DIC 者。【术前准备】禁食，胃肠减压，输液可按 20ml/(kgh) ，术前总液量可达 75ml/kg，纠正脱水及酸中毒，应用抗生素，给氧，有明显发绀和呼吸困难者给予气管插管辅助呼吸，必要时应腹腔穿刺减轻腹胀。置暖箱保温。【操作方法及程序】1全身麻醉，气管内插管。2上腹正中横切口。3先清除腹腔内积液，探查并寻找穿孔。4切除穿孔周围坏死组织。因胃壁肌层缺损的范围较广泛，应将坏死、薄弱和不正常的胃壁全部切除，切除边缘应有新鲜血液流出。继发性胃
2、穿孔时一般不需切除胃壁。5间断全层缝合胃壁后，浆肌层间断缝合，必要时将大网膜覆盖于修补处，以利穿孔的愈合。6生理盐水加抗生素冲洗腹腔，置腹腔引流。7继发性胃穿孔同法间断缝合胃壁，注意止血。【术后处理】继续保温、给氧、胃肠减压、防治休克、输液、应用抗生素及营养支持等。逐渐恢复饮食。【注意事项】1胃穿孔病死率较高，特别是发病 24h 以上，pH7. 25，尿量lml/( kgh)者，预后不良。2广泛切除者应注意防治远期并发症，如生长发育迟缓、缺铁性贫血、脂肪泻、维生素 D 缺乏病和病理性骨折等。第四节 先天性肥厚性幽门狭窄【适应证】本病确诊后即应积极准备，适量补液纠正水和电解质失衡，注意营养支持，
3、争取早日手术。【禁忌证】慢性、重度脱水和营养不良者。【术前准备】一般需 2448h。每日除静脉补充生理需要量外，纠正水和电解质紊乱应根据脱水的性质和程度计算补液量和成分。低渗性脱水可用等量 10%葡萄糖液和生理盐水缓慢静脉滴注补充。注意补充钾盐。严重营养不良者给予静脉营养。术前禁食 46h，插胃管，排空胃内容物。【操作方法及程序】1幽门肌切开术(1)静脉麻醉。(2)右上腹横行或脐部弧形切口。(3)用卵圆钳轻轻将胃大弯和肥大的幽门提至腹腔外。术者左手示指和拇指轻握并固定幽门。在幽门的前上部无血管区沿幽门管方向切开浆膜及浅层肌肉，用蚊式钳或特制的幽门肌分离钳缓慢、钝性分离深层肌肉直至黏膜及黏膜下层
4、膨出至近浆膜水平。注意局部压迫止血。切忌损伤十二指肠黏膜，术毕轻轻挤压胃体，检查排除黏膜穿孔。(4)回置胃及幽门后逐层关腹。(5)术后 6h 可试喂糖水，由少到多，24h 内进奶，2 3d 加至足量。术后应用抗生素35d。2腹腔镜幽门肌切开术(1)硬膜外麻醉加气管内插管。(2)脐上部弧形切口。置 Veress 针，注入 C02，使腹腔压力为 1.331. 86 kPa（104mmHg)。左、右上腹各另做一操作口。(3)脐上切口处置直径 35mm 的 300 角腹腔镜。右上腹切口置抓钳，左上腹切口置幽门切开刀、幽门肌分离钳。(4)在助手持镜协助下，术者左手持抓钳固定肥大的幽门，右手持刀沿其纵轴无
5、血管区自十二指肠侧向胃的方向小心切开浆膜及大部分肌层后，再更换幽门肌分离钳缓缓分离肌肉全层，并使局部黏膜及黏膜下层膨出。检查无明显出血，麻醉师自胃管注空气后未见十二指肠侧黏膜损伤，排出 C02 气体后拔出器械，缝合伤口。【注意事项】1切忌术前突击补液以纠正慢性脱水。2严防损伤十二指肠黏膜。3缝合腹膜时勿带人大网膜，以免影响切口愈合。4腹腔镜操作者需有丰富的开腹手术经验。第五节 环状胰腺和肠旋转不良环状胰腺十二指肠菱形吻合术【适应证】生后早期出现十二指肠完全性或部分梗阻症状，经影像学检查证实后应开腹探查。 ；【禁忌证】严重心、肺功能障碍者。【术前准备】 纠正水和电解质失衡，应用抗生素，注意营养支
6、持。【操作方法及程序】1全身麻醉，阻滞麻醉，必要时气管内插管。 2右上腹横切口。3充分游离十二指肠梗阻部的远端肠管，使吻合口无张力。4在十二指肠前壁、环状胰腺上方做横切口，在环状胰腺下方做纵切口各 11.5cm长。5用可吸收缝线行十二指肠一十二指肠全层间断缝合。6逐层缝合腹壁。【注意事项】1术中注意腹部其他伴发畸形，尤其要排除十二指肠闭锁、狭窄和肠旋转不良。2术后继续禁食、胃肠减压、输液，应用抗生素及营养支持。3十二指肠一十二指肠侧侧吻合术吻合口呈线状，不利于食物通过。结肠后胃一空肠吻合术或十二指肠一空肠吻合术，虽然手术较简便，但易产生盲袢综合征，均已很少应用。肠旋转不良 Ladd 手术【适应
7、证】生后早期出现十二指肠完全性梗阻或部分梗阻。经影像学检查确诊后应尽早手术治疗。有肠扭转征象者（出现呕血、便血及腹膜刺激征）须急诊手术。临床梗阻症状明显虽然影像学检查未能确诊，亦应开腹探查。【禁忌证】严重心肺功能不全者。【术前准备】先纠正水和电解质失衡。应用抗生素，注意营养支持。【操作方法及程序】1全身麻醉，必要时气管内插管。2上腹或右上腹横切口。3探查腹腔，明确肠梗阻部位。见肠系膜根部扭转，应立即予以复位，复位后注意肠管血运。4单纯肠旋转不良或肠扭转复位后肠管无血运障碍者，可见盲、升结肠位于右上腹或上腹部，应松解压迫在十二指肠及空肠上段的腹膜带，并彻底松觯屈氏韧带（Treitz 韧带）使十二
8、指肠垂直向下。将盲、升结肠置于左侧腹腔。5肠扭转复位后，肠管有血运障碍和坏死者，应做肠切除吻合术。6如中肠为逆时针方向旋转，十二指肠及肠系膜上动脉在前面压迫横结肠引起肠梗阻时，则应将升结肠在十二指肠前与梗阻远端的横结肠行侧侧吻合术。7必要时用抗生素冲洗腹腔或置腹腔引流管。【注意事项】术中注意有无其他伴发畸形，如十二指肠闭锁或狭窄、环状胰腺、肠重复畸形和梅克尔憩室等，并酌情处理。2术后继续禁食、胃肠减压和补液。静脉用抗生素、营养支持，逐渐恢复饮食。3宜同期行阑尾切除术，以免日后发生阑尾炎时误诊。第六节 十二指肠闭锁和狭窄【适应证】诊断明确后积极准备，尽早手术。【禁忌证】严重心肺功能障碍者。【术前
9、准备】纠正水和电解质紊乱、应用抗生素、注意营养支持。【操作方法及程序】1全身麻醉，必要时气管内插管。2右上腹横切口。3手术方式(1)隔膜切除术明确隔膜位置后，在十二指肠前壁隔膜附着点做纵行切口，长 1. 52cm。小心压迫胆囊并仔细观察乏特壶腹开口处有无胆汁流出。避开胆总管开口，沿隔膜根部环行边剪边用可吸收缝线连续缝合黏膜。缝线需间断1 或 2 次，以防引起狭窄。肠壁切口横行缝合。(2)肠管纵切横缝术：适用于部分十二指肠狭窄者。于肠壁狭窄处做纵向全层切开，再横向全层间断缝合。(3)十二指肠菱形吻合术充分游离十二指肠梗阻部的远端肠管（必要时包括屈氏韧带） ，使吻舍口无张力。在十二指肠前壁梗阻近端
10、做横切口，梗阻远端做纵切口。继用可吸收缝线行十二指肠一十二指肠全层间断缝合术。逐层缝合腹壁。【注意事项】1术中注意腹部其他伴发畸形，尤其要排除环状胰腺和肠旋转不良。2术中应仔细辨认胆总管开口，它有时位于十二指肠隔膜根部、隔膜上或呈分支状畸形。手术切勿损伤。3术后继续禁食、胃肠减压、输液，应用抗生素及营养支持。4也可在术中放置导管达吻合远端，以便术后早期喂养。5十二指肠一十二指肠侧侧吻合术吻合口呈线状，不利于食物通过。结肠后胃一空肠吻合术或十二指肠一空肠吻合术，虽然手术较简便，但易产生盲袢综合征。均已很少应用。第七节 先天性肠闭锁和狭窄肠切除吻合术【适应证】1诊断明确后积极准备，尽早手术。2生后
11、有完全性或不完全性肠梗阻症状，禁食观察无效，影像学检查虽未能确诊亦应开腹探查。3有腹膜刺激征者，应急诊手术。【禁忌证】严重心肺功能障碍者。【操作方法及程序】1全身麻醉，必要时气管内插管。2腹部横切口。3开腹探查后根据病变部位和类型选择术式。(1)十二指肠隔膜型（含风向袋型）闭锁及狭窄：隔膜切除及肠管纵切横缝术。(2)十二指肠闭锁或狭窄：十二指肠- 十二指肠侧侧吻合术。(3)、a 型肠闭锁：近端扩张的闭锁肠管切除(1015cm)或剪裁后行肠管端端吻合术。若系距屈氏韧带（Treitz 韧带）l0cm 以内空肠闭锁，则首选扩张肠段剪裁后行肠端端吻合术。(4)b 型肠闭锁：将闭锁远端呈螺旋型改变的肠段
12、全部切除后行肠端端吻合术。(5)型多发性肠闭锁：一般将肠管中闭锁段全部切除，以免残留形成肠囊肿。如多发闭锁中有长段者，可争取保留较长的一段肠管，做 2 个肠吻合，以防止发生短肠综合征。4逐层缝合腹壁。【注意事项】1全面仔细探查腹腔，注意其他伴发畸形。2近端肠管应切除足够长度，尽量用可吸收缝线缝合，针距不应过密，尽量使远近端肠腔直径对称或相近，以预防吻合口狭窄和吻合口漏。肠切除吻合前必须除外多发闭锁，应常规用生理盐水注入远端小肠直达回盲瓣。3围手术期均应注意保温、呼吸管理、供氧、应用抗生素及营养支持。4术后肠道功能完全恢复后逐渐经口进奶。亦可于术后 1 周起每日用温生理盐水1015 ml 灌肠，
13、每日 2 或 3 次，以促进肠道功能恢复。5警惕术后合并坏死性小肠结肠炎。第九节 脐膨出和腹裂脐膨出非手术治疗【适应证】囊膜未破的巨型脐膨出，医疗单位不具备手术修补条件者。【禁忌证】囊膜破损者。【操作方法及程序】1使用具有杀菌、凝固蛋白及收敛作用的药液（如 70%乙醇或 0.5%硝酸银） ，每日涂覆囊膜 1 或 2 次。2.1 周后，囊膜表层结有厚的干痂，痂下逐渐生长肉芽组织，周边皮肤上皮细胞缓慢地向中央生长。突出于体腔外的小肠、肝脏等也缓慢地进入腹腔。3一般在 23 个月时间，表皮可覆盖整个囊膜。日后择期进行腹壁缝合手术。脐膨出修补术【适应证】1诊断明确、无明显禁忌证者应尽早手术治疗。2囊膜
14、破损者应急诊手术。【禁忌证】生命体征不平稳者。【术前准备】生后应立即用生理盐水纱布和凡士林纱布覆盖囊膜或外露肠管，注意无菌操作。应用广谱抗生素、禁食、胃肠减压，争取尽早手术治疗。【操作方法及程序】1麻醉 全身麻醉，气管内插管。2一期修补术 适用于小型及部分巨型脐膨出。沿脐膨出周缘环形切开皮肤及腹壁各层。继用手法扩张腹腔，还纳内脏。腹壁逐层或全层缝合。3分期修补术适用于巨型脐膨出。(1)二期修补术：尽量完整保留囊膜。第一期手术是纵行切开脐膨出两侧的皮肤，并充分游离后向中线拉找缝合，即形成人工腹壁疝。第二期手术 12 年后进行。分离皮下组织和肠管间的粘连，回置肠管，再逐层缝合腹壁。(2)延期修补术
15、：将合成纤维膜（或含硅塑料膜）缝合成桶状，包裹囊膜或肠管，底边与腹壁缺损的皮肤及筋膜缝合，顶部结扎，垂直悬吊，外敷干纱布。每日消毒合成纤维膜，更换纱布，并紧缩顶部空隙。一般 7l0d 后大部分内脏回纳入腹腔，再延期缝合腹壁。【注意事项】巨型脐膨出术后应加强呼吸管理，必要时做人工呼吸。应禁食、胃肠减压、应用广谱抗生素及营养支持。腹裂修补术第十一节 先天性巨结肠非手术治疗此疗法的目的是用各种方法达到每日或隔日排便 1 次，解除低位肠梗阻症状。【适应证】新生儿期拟诊短段型、超短段型时可采用扩肛、缓泻药、开塞露和灌肠等非手术治疗方法，维持每日排便。36 个月诊断明确后再采用手术治疗。【禁忌证】肠梗阻明
16、显或部分肠梗阻非手术治疗无效及并发严重结肠炎者。【操作方法及程序】1塞肛 用开塞露或甘油栓，每日或隔日 1 次。2灌肠 生理盐水灌肠l/d。3服缓泻药或润滑剂 药量可以根据粪便性状及次数酌情加减。保持每日或隔日排便。此法不常用。手术治疗可采用全身麻醉、阻滞麻醉，必要时加气管内插管。（一）肠造口术【适应证】1全结肠型及其他型并发严重肠炎或其他严重先天性畸形（如先天性心脏病）2非手术治疗无效，又不能耐受根治术者。【禁忌证】生命体征不平稳者。痉挛肠段较长列为相对禁忌证。【操作方法及程序】1将结肠拖出，双孔造口。两口间距 23cm。2结肠造口首选乙状结肠或横结肠，全结肠型应行远端回肠双孔造口。注意无论
17、在何处造口，其近端瘘口必须有正常的神经节细胞。（二）经肛门内括约肌切除术【适应证】短段或超短段型，痉挛段距离肛门 4cm 以内，近端肠管扩张不严重，每日扩肛后能排便者。【禁忌证】生命体征不平稳者。【操作方法及程序】1截石位，扩张肛门。2用针形电刀弧形切开 812 点黏膜，继用剪刀及刀柄分离黏膜。3同上方法分离肌层，用电刀切断肌肉。4切除内括约肌 lcm 宽，45cm 长。其顶端必须超越痉挛段。5伤口内置橡皮片引流，缝合黏膜。肛门内置碘仿凡士林纱条压迫止血，次日拔除。【注意事项】术后 2 周后开始扩肛，l/d，持续半年。（三）经肛门根治术【适应证】新生儿、小婴儿短段型及部分常见型。【禁忌证】1生
18、命体征不平稳者。2严重结肠炎及营养不良者。3长段型原则上不应采取本术式。【操作方法及程序】1截石位。2齿状线上黏膜下环状注射肾上腺生理盐水（每 l00ml 生理盐水内加 8 滴肾上腺素） ，齿状线上 lcm 处用针状电极环形（或呈前高后低椭圆形）切开。向近端分离直肠黏膜。3当黏膜管分离至 56cm 时，可见直肠肌鞘呈折叠袖套状环形脱出于黏膜管周围，此时表示已进入腹膜反折处。4小心切开前壁肌鞘及腹膜，证明已进入腹腔后，紧贴肠管将肌鞘环形切开。5牵拉直肠，分离结扎右后侧的直肠上动静脉及肠系膜血管，直至拟保留肠段可以无张力地拖出肛门。6肠壁冷冻病理切片，证实为正常肠段，确定为吻合部位。自齿线上 lc
19、m 处向上纵行劈开直肠肌鞘后壁，以解除痉挛。切除多余结肠，将拖出的正常结肠与直肠肌鞘缝合固定数针，再将结肠全层与直肠黏膜、肌层缝合 1 周。【注意事项】1术中注意完全切除病变肠段。慎勿损伤输尿管、精囊和膀胱。保证肠管血运良好及吻合口无张力。2术后根据肠功能恢复情况尽早进食。静脉应用抗生素。3注意保持肛门清洁。4术后 2 周开始扩肛，持续半年。（四）腹腔镜辅助下根治术【适应证】短段型、常见型及部分长段型。【禁忌证】1生命体征不平稳者。2严重结肠炎及营养不良者。【操作方法及程序】1用 Veress 针在脐环上部穿入腹腔，注入 C02 建立气腹(压力 1.331. 87kPa)。2右上腹置 4mm
20、套管放入腹腔镜，左上腹及右下腹各置 5mm 套管，分别放入分离钳，超声刀及吸引器等。3腹腔镜检查确定痉挛段长度、需切除结肠的扩张段部位，并做缝线标记。超声刀游离结肠系膜，必要时用钛夹钳闭乙状结肠动静脉。紧靠直肠壁向盆腔游离，至齿状线上 0. 5lcm 水平。4扩肛后，在腹腔镜辅助下将结肠经直肠肛管引至肛门外。切开直肠肌鞘，将近端肠管拖出，直至正常肠管标记处，切除多余结肠。双层或单层吻合。【注意事项】术中注意完全切除病变肠段。慎勿损伤周围器官。保证肠管血运良好及吻合口无张力。（五）经腹根治术【适应证】本症的各种类型。【禁忌证】生命体征不平稳者。【术前准备】1纠正水和电解质紊乱，改善营养不良、肝肾
21、功能不良等。2生理盐水灌肠 1014d，缓解梗阻和腹胀。3术前 23d 口服抗生素准备肠道。【操作方法及程序】本症开腹手术方法及改良术式很多，以下介绍几种常用术式。探查方法均同，故首先统一介绍。1开腹探查术(1)左下腹横切口或腹直肌切口。(2)探查腹腔，了解痉挛肠管的部位、长度及扩张肠管的范围。肠壁做丝线标记，必要时冷冻病理切片，以确定切除肠管长度。(3)游离、结扎和切断需切除结肠的系膜血管。2直肠后结肠拖出术（Duhamel 手术）(1)探查腹腔后，在适当平面切断结肠，远端内翻缝闭 2 层。继在直肠后间隙向下分离通道直至肛门部。(2)在齿状线上 0.5lcm 平面，将肛管后半环切开。(3)由
22、肛管后壁切口置弯钳入盆腔，拖出近端结肠。行结肠肛管后半环吻合。(4)用 2 把带牙血管钳将拖出的结肠前壁和直肠后壁重叠呈“八”形钳夹（目前国内大多用环钳） 。术后 57d 两钳间肠壁坏死，环钳或血管钳脱落，肠管贯通形成一新肠腔。(5)术后处理：保持肛门清洁；应细心保持钳的位置，切勿牵拉及扭转，以免影响愈合；术后 7d 钳仍未脱落者，应压紧钳齿，必要时剪除两钳间的肠壁组织；术后 2 周开始扩肛；定期复查有无盲袋及闸门形成。3直肠黏膜剥除，鞘内结肠拖出术（Soowe 手术）(1)直肠壁肌层与黏膜间注入 0.5%普鲁卡因肾上腺素液。(2)切开浆肌层，用小纱球剥离黏膜，至四周完全游离。(3)继续向深部
23、肛门方向分离黏膜管，直至齿状线处。(4)助手自肛门伸入示指，以了解分离是否充分。做直肠肌鞘后正中纵切（包括内括约肌）以解除痉挛。(5)在齿状线环形切断黏膜管，将其连同近端需切除的结肠拖出肛门并切除，行结肠肛管吻合。亦可将肠管外置 6l0cm，1014d 肠壁粘连后再切除多余肠管。(6)将直肠肌鞘固定于套入的结肠壁上，封闭盆腔后关腹。(7)术后处理：术后 2 周开始扩肛，1/d，持续半年；肠外置后，由于括约肌收缩，血液回流不畅，肠管肿胀，分泌物增加和感染，常引起体温升高，须注意局部清洁消毒，必要时及早切除外置肠管。4结肠切除，结肠直肠吻合术（Rehbein 手术）(1)距肛门 35cm( 婴儿)
24、或 57cm(儿童)处横断直肠，切除巨大结肠。(2)先缝合直肠结肠 4 针，向前后左右牵开，环行吻合。(3)吻合后置入肛管，上端超过吻合口 58cm，保证术后排气通畅。(4)术后处理：2 周后开始扩肛，1/d，持续半年。定期复查，如便秘复发，须及时行内括约肌切除术。5拖出型直肠结肠切除术（Swenson 手术）(1)沿直肠向下分离直至肛门部。(2)经肛门用弯钳将直、结肠套叠外翻拖出。必要时可先在腹腔内切除巨大结肠，再经直肠肛门拖出。(3)直肠结肠浆肌层间断缝合 1 周。(4)切除多余直肠和结肠，再全层缝合 1 周。(5)将结肠送回盆腔。以上各项手术均有一些改良术式，有大宗病例报道均取得较好效果
25、，可根据不同的病例及术者经验选用。第十二节 先天性直肠肛门畸形【适应证】1低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、瘘管较粗者及肛门狭窄可先行扩张，后根据情况决定手术时间和术式。2低位型无瘘管或瘘管极细者，应尽早行会阴肛门成形术。3中位型可先行横结肠双孔造口术，36 个月后行后矢状人路肛门直肠成形术，亦可一期行骶会阴肛门成形术。4高位型者应考虑先行横结肠双孔造口术。36 个月后行后矢状人路肛门直肠成形术。少数可一期行骶会阴肛门成形术。腹骶会阴肛门成形术已少用。【禁忌证】生命体征不平稳者。【术前准备】l测定直肠盲端位置(1)骨盆倒立正侧位 X 线片，了解直肠盲端与会阴皮肤间距离及除外椎体畸形。合并瘘管
26、者，必要时可插管造影。(2)必要时 B 超、CT 或 MRI 检查协诊及除外其他伴发畸形。2禁食、胃肠减压、静脉输液、维持水和电解质平衡。必要时营养支持。应用抗生素。已做肠造口者术前清洁肠道。【操作方法及程序】1低位型 手术在局麻、骶麻或全身麻醉下，截石位进行。(1)会阴肛门成形术男婴置导尿管，女婴阴道内置细肛管后，在肛门隐窝处做“+“或“”形切口” ，长约 1. 5cm。切开皮肤及皮下组织，游离皮瓣向四周牵开，用电针刺激找到外括约肌中心部，钝性分开肌肉，向深部分离找出直肠盲端并游离到足够长度。将直肠盲端或肛膜呈“”或“+“ 形切开，将切开瓣向四周翻开，依次插入皮肤切开间隙，全层间断缝合。术后
27、处理：直肠内置凡士林碘仿纱条止血。术后 2 周开始扩肛，1/d。3 个月后，隔日或 l/3d，持续半年。(2)肛门前移伴狭窄：自肛门后缘向尾骨方向皮肤做倒“V“形切开。将皮瓣插入纵行切开的直肠远端后壁内，间断缝合。术后处理同上。(3)直肠前庭瘘：酌情选用较简单的沿瘘口剥离后转至肛门部“”或“+“ 切口，缝合固定 2 层。也可选用骶会阴甚至后矢状入路肛门直肠成型术。2中位型 可酌情选用骶会阴或后矢状入路肛门直肠成型术。3高位型 优先选用后矢状入路肛门直肠成形术（PSARP, Pena 手术） 。(1)手术在全身麻醉，气管插管下进行。屈髋俯卧位，术前插 Foley 导尿管。(2)后正中矢状切口，上
28、自尾骨尖上方 2cm，下达肛门隐窝前缘 11. 2cm。在电针仪监测下向深部切开，各肌群于相对位置均分向两侧。常须切开尾骨，以得到良好暴露。(3)在骶前部常可看到隆起的直肠。牵引线协助先向后方及两侧、再向前方充分游离直肠，直至足够长度。(4)切开直肠后壁近盲端处，即可暴露瘘口。沿瘘周围切开，分离直肠尿道间隙，应尽力避免损伤尿道。(5)用 5-0 可吸收缝线结扎或缝合尿道瘘 2 层，周围组织包埋。注意残留瘘管的长度，防止发生尿道狭窄或憩室。如直肠过粗应裁剪后行尾状整形术。(6)继用电刺激仪确定外括约肌、肛提肌的前方界限。(7)将剪裁缝合后的直肠置于对称切开的肌群之中，间断、逐层、对称缝合直肠前及直肠后肌层，完整修复。缝线应穿过部分直肠壁，与周围组织固定。(8)末端直肠肌层与皮下、直肠全层与皮肤间断缝合。缝合肛门前方切口。再逐层缝合骶部后矢状切口。(9)术后：留置导尿管 12 周。保持肛门清洁。2 周后开始扩肛， 1/d。约半年后，当扩张至直径 1. 5cm 时关闭结肠瘘。【注意事项】1根据畸形类型具体选择术式和手术时间。
