1、贫血的诊治思路,消化血液科,红细胞的生成,前成,原始红细胞,早幼红细胞,中幼红细胞,晚幼红细胞,网织红细胞,成熟血红细胞,血细胞正常值,是指一定量的抗凝全血经离心沉淀后,测得下沉的红细胞占全血的容积比,血红蛋白浓度(HGB)指单位提及(L)血液内所含的血红蛋白的量,贫血定义,贫血是许多疾病的一种临床表现。凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT低于正常值即称为贫血,一般以Hb低于正常值95%下限作为贫血的诊断依据。贫血的国内标准(适用于海平面地区):成年男子:Hb 120g/L成年女子(非妊娠):Hb 110g/L孕妇:Hb 100g/L,孕期生理性贫血,贫血严重度分级标准, 90,此
2、患者?,贫血病因,红细胞生成减少:营养性贫血:IDA、MA(叶酸/维生素B12缺乏)。BM衰竭或抑制:AA、细胞毒药物、放射线BM浸润:各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤BM浸润ACD:慢性肝、肾和感染性疾病、CTD和内分泌疾病。红细胞破坏过多:溶血性贫血(HA):获得性:AIHA、PNH、MAHA(如TTP/HUS)先天或遗传性:RBC膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如HS、HE、G-6-PD缺乏症、PK缺乏症、血红蛋白病(海洋性贫血和镰状细胞贫血)。急性感染、中毒等机械性破坏:心瓣膜病变或机械瓣失血所致:创伤、手术后失血,消化道和阴道等部位出血。,临床表现,RBC是人体O2的载运工具,贫血时血液携O2
3、能力降低、可造成组织缺O2并造成相关贫血症状。与贫血症状出现及严重程度相关的因素:贫血原因或原发疾病贫血发生的快慢血容量变化和Hb减少的程度年龄及机体代偿能力患者体力活动的程度,临床表现,一般表现:乏力、怕冷,皮肤、粘膜苍白,毛发干枯心血管系统:心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰神经系统:头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎消化系统:纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等 生殖系统:性欲减退、月经失调泌尿系统:轻度蛋白尿、夜尿增多等特殊表现:如IDA、MA、HA、HS等,贫血的分类1:根据红细胞形态,此患者?,贫血的分类2:根据骨髓增生情况,增生性贫血:IDA、MA各种HA失
4、血性贫血多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润增生低下性贫血:AA、低增生MDS或AL骨髓抑制细胞毒药物:化疗等放射线,贫血的诊断,对贫血的诊断过程实际上就是鉴别诊断的过程:确定贫血:是否存在贫血?贫血程度:严重程度?贫血类型:小细胞?正细胞?大细胞?贫血原因:最终诊断!(病因诊断),诊断和鉴别诊断方法,病史询问体格检查实验室检查:有针对性选择!,病史,年龄、性别、职业发病缓急、时间和进展伴随症状治疗反应饮食、二便、体重药物、化学品、重金属暴露史家族史,体格检查,指/趾甲、毛发舌体睑结膜、巩膜淋巴结胸骨心脏肝脾,实验室检查(1),基本检查:血Rt (注意Hb、MCV、MCH、MCHC) + Re
5、t%血DC:注意RBC形态大便常规+OB、尿常规沉渣、肝肾功能(注意Bil、LDH、Cr)BM穿刺活检:必要时!营养性贫血:铁四项叶酸(血清和RBC)、VitB12、内因子、抗胃壁细胞抗体,实验室检查(2),溶血性贫血:FHbCoombs冷凝集素Ham、糖水、COF、尿Rous,CD55、CD59RBC寿命遗传性贫血:RBC渗透脆性Hb电泳G-6-PD、PK酶等,实验室检查(3),其它排除性检查(继发因素?)ANA、ds-DNA,ENA等CMV、EBV等骨髓核素显像全消造影、内窥镜B超、CT等,常见贫血的细胞形态学,正常红细胞,小细胞低色素性贫血(IDA),RBC胞体多明显变小,RBC淡染或中
6、央苍白区扩大。,BM铁染色细胞外铁消失,内铁减少。,A,巨幼细胞性贫血:A. 巨变的中幼红细胞B. 巨变的中性干状核细胞C. 中性多分叶核粒细胞(以上改变亦见于MDS、感染、中毒或化疗后。),B,C,MDS-RCMD-RS铁染色:幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒以上,并围绕核周排列成半圈以上。,遗传性球形红细胞增多症 (HS)RBC直径6m,外形圆,厚度增加,中央淡染区消失而浓染。,遗传性椭圆形红细胞增多症,镰状红细胞性贫血RBC细长,两端尖,似“镰刀”状。,AA骨髓像BM活检:有核细胞增生低下BM涂片:增生低下,仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团(亦称“再障群”),该细胞团以成纤维细胞为框架,组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。,MDS骨髓象A. 核畸形的晚幼红细胞; B. 巨大血小板C. 大RBC; D. 三叶草状异常核的晚幼红细胞,A,B,C,D,MDS骨髓象A. Pelger畸形:中性分叶核粒细胞仅为两叶,呈“哑铃”状或“花生”状。B. 中性粒细胞胞浆颗粒粗大。C. 异常的小巨核细胞 和多核中幼红细胞 。 D. 胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞,破碎RBC见于MAHA(TTP等)、DIC,泪滴形RBC见于骨髓纤维化,谢谢!,