1、维生素D缺乏性佝偻病(Rickets of Vitamin D deficiency),概念 conception,本病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，它以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征，严重者发生骨骼畸形。主要见于岁以下的婴幼儿。,7-脱氢胆固醇（人、动物皮肤）,麦角固醇（植物）,胆骨化醇（内源性维生素D3 ）,麦角骨化醇（外源性维生素D3）,（活性不强） 25-羟胆骨化醇25-(OH)D3,（活性很强） 1，25-二羟胆骨化醇1,25(OH)2D3,靶器官（肠、骨、肾）,紫外线,25-羟化酶,1-羟化酶,肝,肾,维生素D来源及转化,1- 球蛋白,Vit D结合蛋白,维生素
2、D及甲状旁腺的生理作用,维生素D的生理作用： 1. 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收： 2. 促进肾小管对钙、磷重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，增加细胞外也钙磷的浓度， 新骨形成。甲状旁腺的生理作用： 1. 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收； 2. 促进肾小管对钙重吸收，抑制近曲小管对磷的重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，但不能促进新骨形成。 低血钙 （+） 甲状旁腺素 （-） 高血钙 1,25-(OH) 2D3,病因,日光照射不足,我要阳光,病因,维生素D摄入不足,Vit D 40 IU/L(4-100),Vit D 3- 40 IU/L,病因,维生素D需要量增加,出生,50cm,5月龄,65cm,1岁,2岁
3、,75cm,85cm,病因,食物中钙磷比例不当,钙磷比例 钙吸收率 calcium : phosphate absorption 母乳 2 ： 1 高 牛乳 1.2 ： 1 低,病因,疾病影响,影响维生素D吸收,维生素D羟化障碍,干扰维生素D的代谢,胃肠疾病,肝肾疾病,部分药物,病因 Etiology,佝偻病的发病机制,维生素D缺乏,病 理,骨的正常生长包括软骨内成骨和膜内成骨骨样组织堆积：骨皮质由不坚硬的骨样组织所代替：,临床表现 Clinical manifestation,初期 多见于3-6个月以内的婴儿表现：主要是非特异性神经精神症状：如多汗、易激惹、夜啼、睡眠不安，常伴枕秃。无骨骼病
4、变。X线：正常或临时钙化带稍模糊生化：血Ca正常或稍低、P降低， AKP正常或稍高。 维生素D3下降，PTH升高。,临床表现 Clinical Manifestation,激期表现：除初期症状外，主要为骨骼改变和运动机能发育迟缓。 1.骨骼改变 头部：颅骨软化(craniomalacia) : 40%腹部皮脂厚度 0.8-0.4cm 0.4cm 消失身长 正常 减低 明显低于正常精神状态 正常 烦躁不安 抑制与烦躁交替 智力低下，反应差皮肤 干燥 干燥、苍白 干燥苍白弹性差肌张力 正常 低下、肌肉松弛 肌肉萎缩 运动能倒退,治疗 treatment,采取综合措施处理各种危及生命的紧急情况：水、
5、电解质紊乱，休克，低血糖等祛除病因：治疗原发病，改进喂养方法营养治疗： 1. 调整饮食及补充营养物质 轻度营养不良从250-334kJ(60-80kcal)/kg开始，较快、早添加营养物质； 中、重度营养不良从每日167-250kJ(40-60kcal)/kg开始，逐渐添加营养 物质，最高可给于628-721kJ(150-170)/kg (追赶生长) ，体重接近正常后， 恢复正常生理需要量。 蛋白质1.5-2.0g/kg.d 3.0-4.5g/kg.d;维生素等 2.药物治疗：助消化酶、苯丙酸诺龙、正规胰岛素、中药 加强护理；空气流通、食具清洁、户外锻炼等,预防 prevention,合理喂养：提倡母乳喂养；正确人工喂养合理安排生活制度预防各种传染病和校正先天畸形,Why-appear?What -feature?How to do -for the disease?,
