1、胆管囊肿,概 念,胆管囊状扩张症先天性因素：区别于后天胆管梗阻引起的胆管扩张,胆管囊肿分型Todani修订的Alonso-lej分型法,（I） a弥漫性胆总管囊状扩张 b节段性胆总管囊状扩张 c弥漫性胆总管梭状扩张（II） 胆管憩室（III）胆总管末端囊肿（IV） a肝内外胆管多发囊肿 b肝外胆管多发囊肿（V） 单发或多发肝内胆管囊肿（caroli）,胆管囊肿发病率,Japan 1/1000 Europe 1/5000 USA 1/100000 China Pending,胆管囊肿发展历史,1723 Vater：首先描述胆总管囊性扩张1852 Douglous：可能由于先天性胆总管 壁发育软弱
2、所致的胆道先天畸形1959 Alonso-Lej首先分型 1975 Todani 修订 Alonso-Lej 分型,胆管囊肿病因,胚胎学说：1936年Yotsuyanagi提出。胚胎早期胆管上皮增殖不均，空泡化不平衡，远端狭窄，近端脆弱遗传学说：Schweizer报道胰胆合流异常学说：1969年Babbitt 首先提出。共通管过长，15mm。神经分布异常学说：胆管壁神经干细胞较正常明显减少。,胰胆管合流异常,长度异常 成人 4-12mm合流形态异常 成钝直角，正常26.8o+/-9.3o P-C型，C-P型开口部位异常合流括约肌功能异常日本：5075有合流异常协和医院： 30合流异常,胆管囊肿
3、症状原因,胰管内压力高低胆汁中淀粉酶高低磷脂酶A2激活程度起病年龄并发症,胆管囊肿与癌变关系,胆汁中致癌因子学说胆汁中卵磷脂 溶血性卵磷脂胰液逆流破坏学说，胆管上皮化生胆汁酸破坏学说，次级胆酸增加日本：2035癌变 (2.5-15%，随年龄增高)协和医院：4例中3例发生在内引流手术后,磷酸脂酶A2,胆管囊肿诊断步骤和要求,B 超是初筛的主要手段。PTC、ERCP 和 MRCP 是确定诊断的重要依据。诊断上要求对囊肿分型、胰胆合流异常、肝内胆管或囊肿内有无结石、肝内胆管、囊肿小肠吻合口狭窄与否、有无癌变等胆道系统病态的全貌有充分的了解和掌握。,胆管囊肿并发症,急性急性胆管炎急性胰腺炎慢性胆道结石
4、胆汁性肝硬变癌变,危重病例围手术期处理,手术前后肠内或肠外营养支持，纠正贫血、低蛋白血症和水电解质失衡，增强手术耐受能力。黄疸较深者或并发胆道感染者应做 PTCD，可改善肝功能和凝血功能，控制胆道感染，降低手术并发症和死亡率。预防、早期发现和处理胰瘘和急性胰腺炎。,胆管囊肿手术方式的选择,胰胆分流囊肿切除肝管空肠吻合术,胆管囊肿手术方式：,外引流手术：仅适用危急重症病人内引流手术：胆管炎、吻合口狭窄、结石 34%癌变 20-57%囊肿切除，肝管空肠吻合,胆管囊肿手术方式,IVa型和V型的治疗是难点。肝内病变局限在一侧肝叶可行肝叶或半肝切除。同时解决囊肿远端的狭窄。左右肝管都扩张者，切除病变较重
5、一侧半肝，解除肝门部胆管狭窄，做大口的肝管空肠吻合，保证引流通畅。双侧肝内多发胆管囊肿伴多处狭窄者目前治疗困难。,胆管囊肿,手术方式：囊肿切除+肝管空肠吻合 97囊肿旷置+肝管空肠吻合 2胆管切开取石 2胆管引流 1恶变囊肿部分切除+肝管空肠吻合 2胆肠吻合或探查 2,手术步骤和注意事项,囊肿剥离时注意避免门静脉损伤。囊肿下端进入胰腺部的剥离，注意避免胰管损伤。肝管空肠吻合术的要求：确认肝内胆管无狭窄、无结石，正常不扩张的肝总管应扩大成形再做吻合，且应留置支撑引流管。,后期并发症,反复发作胆管炎肝内胆管结石肝管空肠吻合口狭窄胆汁性肝硬变,影响预后的因素,囊肿的类型胰胆合流异常的类型有无反复发作
6、胆管炎是否曾行囊肿小肠吻合术有无并发肝内胆管、囊肿内结石有无囊肿癌变有无并发肝内胆管或吻合口狭窄,胆管囊肿小肠吻合术的缺点,没有从根本上解除胰液返流的致病因素缺乏正常胆管上皮的囊肿与小肠吻合容易发生吻合口狭窄小肠的肠激酶进入囊肿，激活胰蛋白酶，加重囊肿的损害，促进囊肿恶变,胆管囊肿再手术,合并狭窄 合并结石 囊肿未切除 癌变 其它,胆管囊肿再手术,手术时间：最早 8个月 最长 36年手术方式：31例中 囊肿切除肝管空肠R-Y吻合 23例胆肠吻合口重建 6例胆肠吻合 1例开腹探查 1例,胆管囊肿再手术,术前准备：弄清产生症状的原因病史：前次手术情况胆道造影：全面了解肝内外病变减黄肝功能改善营养状况改善,胆管囊肿再手术,手术禁忌症毛细血管海绵样化门静脉高压分期手术肝功能不全、腹水凝血功能明确障碍,胆管囊肿再手术,手术难点：腹腔内粘连胆瘘肝门瘢痕化出血,胆管囊肿再手术,手术关键：剥离囊肿胰胆管关系剥离囊壁囊肿壁的部分残留,胆管囊肿再手术,成型与吻合：粘膜粘膜血供张力吻合口径支撑管介入治疗,谢 谢！,
