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慢性粒细胞性白血病.ppt

上传人:无敌 文档编号:1367410 上传时间:2018-07-05 格式:PPT 页数:41 大小:123KB
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资源描述

1、慢性粒细胞性白血病,概述,慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在3040岁间居多,20岁以下者罕见。 慢粒的自然病程分为相对隐匿的慢性期(CML-CP)和险恶程度的不同进展期(加速期CML-AP和急变期CML-BP)。,“四个第一”,1845年第一个被命名为白血病20世纪60年代初证明CML患者有特殊的PH染色体是肿瘤病中发现的第一个标志染色体20世纪80年代证明了BCR-ABL融合基因是CML的发病基础20世纪末酪氨酸激酶

2、抑制剂成功应用于治疗CML,从而开创了研发小分子化合物靶向治疗肿瘤时代,从临床认识到CML是一个特殊疾病起到20世纪中叶,100多年内曾用过的治疗如砷剂,切脾,脾区放疗及化疗类如羟基脲多使CML患者达到血液学缓解。无一能改变其自然病程。20世纪70年代起已基因骨髓移植虽可治愈CML,但仅约三分之一患者有条件接受。20世纪80年代初干扰素的应用约可使10%20%的患者获得遗传学完全缓解。可延长平均寿命一年。但干扰素不能防止急变,且副作用甚大,多数病人难以接受。20世纪90年代末甲磺酸伊马替尼(格列卫,IM )成功用于临床,才是CML治疗的里程碑。近十年的临床实践业已证明IM是当今唯一可使CML达

3、到遗传学完全缓解乃至基因缓解的药物。2008年国际上已公认IM是CMLCP的一线治疗。原本认为CML是不可治愈的恶性疾病已成为一种可治愈的慢性病。,临床分期,CML自然病程分慢性期,加速期,急变期。加速期经治疗后可能回到慢性期,一旦急变,平均存活时间不超过半年。治疗的关键是在慢性期。,慢性期(CP),临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等。血象:白细胞数增高,主要为中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞。骨髓象:增生明显活跃或极度活跃,以粒细胞系统增生为主,中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞增多。细胞遗传学:有Ph染色体。融合基因检测:由于出现Ph染色体,因而可检测到bcr/abl融合基因。,加速期

4、(AP),不明原因的发热、贫血、出血加重或骨骼疼痛。进行性的脾肿大。不是因为药物引起的血小板进行性降低或增高。外周血嗜碱粒细胞20%。对传统的抗CML药物治疗无效。,急变期(BP),原始细胞在外周血和骨髓中20%。骨髓外有原始细胞浸润。,诊断,1. 临床表现起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有

5、时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500109/L。,2. 体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。,3. 实验室检查,(1)血象:白细胞计数多100109/L,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多

6、。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。,(2)骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%10%;嗜酸或嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少;幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。,(3)染色体检查:Ph染色体见于90%以上慢粒病人。Ph染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph染色体为阴性,根据有无Ph染色体可将慢粒为Ph阳性和Ph阴性两大类,前者预后优

7、于后者。,(4)血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。 增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高,尤其在化疗时。,鉴别诊断,1)类白血病反应感染,肿瘤,药物反应等均可使周围血中性粒细胞明显升高并出现粒系早期细胞,以下几点可做鉴别:1. 中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分明显升高而慢粒明显下降或0分;2. 无Ph1染色体积bcr/abl融合基因;3. 白细胞分类中嗜碱粒细胞一般不增高;4. 粒细胞胞质中可见中毒颗粒或空泡;5. 去除病因后粒细胞可恢复正常。,2)幼白-幼红细胞

8、反应,癌肿有骨髓转移时,常见周围血出现幼稚粒细胞及幼稚红细胞,称为幼白-幼红细胞反应,若该类病例因同时伴有贫血,则称为幼白-幼红细胞贫血。以下几点可做鉴别:1. 血清碱性磷酸酶升高;2. 粒细胞碱性磷酸酶正常或升高;3. 无Ph染色体及bcr/abl融合基因;4. X线或放射性核素检测有肿瘤转移的改变。,3)其他骨髓增生性疾病,由于慢粒有的病例可有红细胞增高,血小板增多以及伴骨髓纤维化,又因真性红细胞增多症可伴白细胞增多,脾脏肿大,特发性血小板增多以及骨髓纤维化,髓样化生者可有脾肿大或白细胞增多,因此需做鉴别。,疗效标准,(一)完全缓解临床无出血、贫血、感染及白细胞浸润表现。血象:血红蛋白100g/L,白细胞数10109/L,分类无幼稚粒细胞,血小板在100-400109/L。骨髓象正常。,(二)部分缓解,临床表现、血象及骨髓象3项中有1项或2项未达到完全缓解标准。,(三)未缓解,临床表现、血象及骨髓象3项均未达到完全缓解标准及无效者。,治疗措施,1. 治疗原则白细胞计数200109/L者可予格列卫、羟基脲、干扰素等积极治疗措施。,2. 化学治疗,有效的药物有IM(甲磺酸伊马替尼,格列卫)、HU(羟基脲)、IFN(干扰素)等。上世纪90年代视以IFN为基础的治疗为CML的金标准治疗;而2008年国际上公认IM是CML的一线治疗。,

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