1、免疫性疾病,非特异性免疫 1）先天性的、 2）可以遗传的、 3）非特异的，由非淋巴细胞介导的。特异性免疫：1）后天获得的，2）不遗传，3）具有特 异性。传统认为小儿时期，特别是新生儿和未成熟儿处于不成熟阶段，其某些免疫防御能力亦显低下。实际上，出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，其免疫反应能力低下可能是免疫系统“无经验（nave）”之故。即其免疫系统虽业已完善，但因以往未曾接触抗原，故未能建立免疫记忆反应。,小儿免疫系统发育特点,细胞免疫,防御：抗胞内寄生菌、真菌、病毒感染，如结核杆菌、麻疹、水痘、风疹、巨细胞病毒、白色念珠菌。免疫监视：防肿瘤。皮肤迟发性超敏反应：排斥反应。 胎儿期细胞免疫
2、不成熟，易遭致宫内感染，长期带病毒，风疹、CMV。生后成熟，如新生儿接种卡介苗数周后，结核菌素试验即呈阳性反应。,小儿细胞免疫（T细胞免疫）特点,胸腺：出生时715g，与体重之比值是一生中最大的，直到34岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。T细胞：来自骨髓的淋巴干细胞成熟(CD3) CD4 CD8 胎龄13周起出现对同种异型移植物的排斥反应，对有丝分裂原的增殖反应。 40周龄时具备对各种抗原的特异性细胞免疫应答。 足月新生儿外周血T细胞绝对数已达到成人水平，小于胎龄儿和早产儿的T细胞数量少，对有丝分裂原的转化率低。,绝大多数脐血T细胞（97%）为CD45RA+“原始”T细胞表型（成人外周
3、血为50%），而CD45RO+记忆性T细胞极少。新生儿活化的T细胞表达CD25（活化标志）较成人为弱。 新生儿T细胞功能缺陷表现为：辅助B细胞产生免疫球蛋白的能力受限；活化吞噬细胞和产生CTL的能力下降；CD40配体在活化的T细胞上表达低下，影响B细胞免疫球蛋白的同种型转换；产生细胞因子能力低于成人（缺乏抗原刺激所致）。,小儿体液免疫（B细胞免疫）特点,骨髓和淋巴结：B细胞成熟的场所，起到类囊的作用。 颈和肠系膜淋巴结发育最早（胚胎10周）；足月新生儿能扪及腹股沟浅表淋巴结；2岁后扁桃体增大，后稍缩小，67岁又增大。1213岁淋巴结发育达顶点。 B细胞：比T细胞发育较迟。 胎儿B细胞对抗原刺激
4、可产生相应的IgM类抗体，而有效的IgG类抗体应答需在3个月才出现。 足月新生儿外周血B细胞量略高于成人，小于胎龄儿出生时B细胞数量少。,免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig ）：1IgG 1）含量最多；2）可通过胎盘，孕期32周进入胎儿循环的母亲IgG明显增加，出生时脐血IgG水平甚至可高于母亲IgG水平10%；3）早产儿、小于胎龄儿IgG水平低于母亲；4）来自母体的IgG在生后6个月内起重要抗感染作用；5）生理性低丙球血症：生后3月虽然自身合成能力增加，但来自母亲的IgG大量衰减，至6个月时全部消失，故36月龄婴儿血清IgG水平降至最低点。,2IgM 1）虽然胚胎12周时已能合成
5、IgM，但因缺乏抗原刺激，胎儿自身合成的IgM量极少，母亲IgM不能通过胎盘；2）因而出生时脐血IgM水平很低，若发现脐血IgM水平升高（0.2-0.3/L），即提示胎儿有宫内感染；3）是抗革兰氏阴性菌的重要抗体。,3IgA 1）脐血IgA水平很低（多20%。,诊断标准,咳嗽变异型哮喘（Cough Variant Asthma）,（1）持续咳嗽4周，常在夜间和（或）清晨发作，运动、遇冷空气或嗅到特殊气味后加重，痰少，临床上无感染征象，或经较长时间抗生素治疗无效；（2）支气管舒张剂诊断性治疗可使咳嗽发作缓解；,（3）有个人或家族过敏史、家族哮喘病史，过敏原（变应原）检测阳性可作辅助诊断；（4）排
6、除其他原因引起的慢性咳嗽。,表1 哮喘病情严重程度分级的判断指标,治疗,脱离变应原药物治疗急性发作期的治疗 非急性发作期的治疗免疫治疗,一、哮喘长期控制的标准 （1）最少或没有症状，包括夜间症状；（2）最少的哮喘发作；（3）肺功能正常或接近正常；（4）体力活动和运动不受限；（5）最低限度地使用缓解药物；（6）不因哮喘而急诊或住院；（7）极少甚至没有药物不良反应。,二、哮喘治疗的目标 （1）有效控制急性发作症状，并维持最轻的症状，甚至无症状；（2）防止症状加重或反复；（3）尽可能将肺功能维持在正常或接近正常水平；（4）防止发生不可逆的气流受限；（5）保持正常活动（包括运动）能力；（6）避免药物的
7、不良反应；（7）防止因哮喘死亡。,治疗原则,抗变态反应性炎症治疗应越早越好。要坚持长期、持续、规范、个体化治疗原则，治疗包括：（1）发作期快速缓解症状：抗炎、平喘；（2）缓解期防止症状加重或反复：抗炎、降低气道高反应性、防止气道重塑、避免触发因素.做好自我管理。 与医院建立联系，长期随访。应用免疫调节剂。,哮喘治疗药物,控制类药物,哮喘治疗药物,平喘药之一-2受体激动剂,短效类 特布他林喘康速 沙丁胺醇喘乐宁、舒喘灵、万托林长效类 福莫特罗奥克斯都保 沙美特罗舒利迭 班布特罗邦备片,剂 型,哮喘药物各种吸入剂型,平喘药之二茶碱类,治疗指数窄，易中毒胃肠道症状：恶心、呕吐心血管症状：心动过速、心律失常、血压下降呼吸中枢兴奋严重者抽搐、死亡,注 意 事 项,平喘药之三抗胆碱能药,短效类 - 异丙托溴胺 （爱全乐）长效类 - 噻托溴铵（思力华）,由于哮喘的病理基础是慢性非特异性炎症，糖皮质激素是当前治疗哮喘最有效的抗炎药物。,平喘药之四糖皮质激素,多环节抑制炎症；抑制炎症细胞的迁移和活化；减少微血管渗漏；抑制细胞因子的生成；干扰花生四烯酸代谢，抑制炎症介质的释放；增强平滑肌细胞2受体的反应性。,作用机制,控制发作抗炎药糖皮质激素,主要用药,使用原则,控制发作抗炎药糖皮质激素,
