“SturgeWeber 综合症，又称颅颜面血管瘤综合症、脑三叉神经血管瘤病，属先天性神经皮肤综合症的一种，以软脑膜血管瘤和三叉神经分布面部区域血管痣为主要特征，病理改变为脑膜血管瘤，主要限于软脑膜，靠近大脑表面可有很多细小的扩张静脉交织在一起。软脑膜虽不能在影像上直接观察到，但软脑膜血管瘤出现后很容易在 MR 上显示，病变可以累及脑实质，甚至可累及室管膜下静脉。CT 可以显示血管瘤的钙化。影像表现：1 平片：额、颞、枕、顶极迂曲的弧线状钙化，呈脑回状。 2 DSA：毛细血管期至静脉期的网状、绒毛状、粗细不规则的异常血管，不易观察到供血及引流血管。 3 CT:主要表现为不规则的斑片状高密度影，伴局部或广泛性脑萎缩。增强：少数可见钙化部位及周围不规则的轻微脑皮层强化。 4 MRI：典型者 T1、T2 均见病变区弧线状低信号（钙化） ，可见局限或较广泛的脑萎缩。有时在软脑膜区可见迂曲的流空信号，伴静脉血栓形成致血流慢或脑梗塞则见 T1 高或低、T2 高信号。 本病的诊断除了临床体征之外，主要依靠普通 X 线检查、CT、MRI 及血管造影。通常，如果有典型的症状和体征，仅依据上述 X 线牲性表现结合临床多可考虑本病诊断。CT 平扫可清楚显示颅内钙化灶，较平片显示更清晰，位于脑皮层内。CT 所见钙化范围较平片更为广泛，特征更为明显。本病通常不难同其它疾病鉴别。
