1、7 红细胞膜缺陷性贫血(2)病例 慨 述HS1， 血象： 大小一致，变异性，中心淡染区消失，红细胞寿命减少，球形的红细胞占 10%-70%简易红细胞流动试验呈阳性。Ret 增多。2，骨髓象： 红系增生活跃，有核红细胞 25%60%，球形红细胞10%。3，试验： 渗透脆性 T： 渗透脆性 (0.68%开始溶，0.4%时完全溶)，孵育后更，自身溶血 T： 孵育后溶血度增加：溶血5%（正常3.5%）溶血纠正 T： 加糖或 ATP 能被纠正。6，电泳分析： SDS-PSGE 聚丙烯酰胺凝胶电泳：红细胞骨架蛋白、收缩蛋白缺陷。7，病名： 球形 RBC 增多症。遗传性病。HE1，血象： 外周血中椭圆形红细
2、胞10%。数量占 10%-70% （同球形 RBC 增多症） ，Ret 增多。2，试验： 脆性 T： （同球形 RBC 增多症） ，孵育 T（自身溶血 T）：自身溶血 T：3，病名： 椭圆形 RBC 增多症。是遗传性病。PNH1， 血象： 多数血 C 减少。大 C 性的正色素贫血。Ret 增多。RBC 分 1 型（正常） 、2 型（中敏） 、3 型（高敏） ，溶血程度取决于 3 型的多少。2， 骨髓象： 三系增生活跃，以幼稚红细胞为主。3， 症状： 血管内溶血，游离 Hb 增多，蛋白尿，尿隐血 T 呈阳性。对补体激活功能异常。4， 试验： 确诊：酸溶血 T（Ham 试验） ，蛇毒溶血 T，补体溶血敏感 T。筛查：蔗糖溶血，尿含铁黄素（Rous 试验） 、尿 OB 试验，5，病名： 陈发性睡眠性 Hb 尿症。是获得性病。
