1、心律失常致死性心电波型分析2018（谷子编写）1、Lambda 波( 波) （详解见最后）Lambda 波是近年新认识的有猝死危险的心电图标志波，多见于年轻男性；有晕厥史；家族成员中有晕厥或猝死病例；不能证实有心脏病存在；有恶性心律失常的发生及心电图记录；猝死发生在夜间。Lambda 波引发猝死的原因尚不完全清楚，根据临床表现为原发性心脏突然骤停，而不是表现为原发性心室纤颤。这种心脏各节律点的自主电活动突然停止，可能与心肌细胞遗传性离子通道缺陷有关。此外，也有人认为可能与迷走神经兴奋性增高有关。突然强烈的迷走神经反射，可引起心脏意想不到的抑制，导致心脏原发性停搏，此种现象有人称其为“迷走风暴”
2、。2、特发性 J 波所谓特发性 J 波，是指无低体温、高钙血症以及急性脑血管疾病而出现的异常 J 波。近年报道特发性 J 波与恶性心律失常有密切关系，而引起人们的重视。特发性 J 波多见于健康的中青年人或运动员；常与窦性心动过缓并存；常出现胸闷、乏力以及叹息性呼吸；常出现室性早搏；有家族性晕厥或猝死史。发生猝死的原因可能与自主神经失调有关。特别是迷走神经兴奋性增高易引发心肌电生理不均匀，是诱发恶性心律失常而猝死的主要原因。心室提前复极可能是产生特发性 J 波的细胞学基础。随着年龄的增加，特发性 J 波有逐渐变小的倾向。3、Epsilon 波( 波)Epsilon 波是近几年才被人们注意的心电图
3、小棘波，已被证明是引起恶性心律失常的心电图上的一个标志。多见于表现健康的年轻人；有晕厥发作史；有晕厥或猝死的家族史；有右心室发育不良的影像学改变。又称后激动电位或右心室晚电位，于 1977 年在致心律失常性右心室心肌病（ARVC/D）患者的心电图中被发现并命名，大约 30的 ARVC/D 患者可在心电图上记录到 Epsilon 波。Epsilon 波是预测猝死风险的心电图标志波之一，这类患者易发生室性心动过速、室速、室颤，临床应该高度重视。特点包括： 1. 位于 QRS 波群之后； 2. 高频、低幅的棘波或震荡波； 3. 持续时间：几十毫秒； 4. 多见于右胸导联； 5. Epsilon 波的
4、存在，可使 QRS 波增宽，可达 220ms 以上； 6. 右胸导联 QRS 宽于左胸导联 25ms，即有意义。Epsilon 波的心电图类似右束支阻滞图形，右胸导联 V1-V3 导联特别是 V2 导联 QRS 波群终末部、ST 段起始部出现的小棘波，即为 Epsilon 波要注意和右束支阻滞图形和区别。由于右心室发育不良(右心室心肌病)，或急性右心室梗死，使右心室除极电位延迟或离散，导致激动折返，成为产生恶性心律失常或猝死的原因。Epsilon 波是致心律失常右室心肌病的一种特殊表现，这种起始于 QRS 波之后或 ST 段之前的小棘波被认为是肥厚部位的心肌后除极化所产生的电位变化所形成的！4
5、、Brugada 波西班牙学者 Brugada 于 1992 年首先报道，心电图上有 Brugada 波的患者常伴发特发性心室纤颤或猝死者，称为 Brugada 综合征。多见于40 岁左右的青壮年健康男性； 有晕厥或心律失常史； 家族中有晕厥史或猝死病例；患者猝死发生在夜间。目前认为猝死的原因与自主神经失调有关，即迷走神经兴奋亢进或交感神经兴奋降低，引发心室早期复极或心室局部除极，心肌电学活动不稳定而产生心室纤颤所致。Brugada 波仅出现在右胸导联，而 Lambda 波仅出现在下壁导联，此为两者的根本区别。5、delta 波 (波)delta 波是存在房室旁道(副传导束)的一个标志，即所谓
6、的预激综合征。心电图上出现 delta 波的患者 60%80% 会发生阵发性心动过速，成为猝死的一个危险因素。多见于健康的中青年人；也可见于冠心病、高血压、先天性心脏病、特发性心肌病等；多在心情激动或运动时发作心动过速；极少数人具有家族性或遗传性。发生猝死的原因：发生阵发性心动过速时常并发快速型心房纤颤，使心脏排出量急剧下降，导致心肌严重缺血而诱发心室纤颤；存在多条房室旁道，因房室旁道的有效不应期不同，使房室折返激动处于无序化状态，成为心室纤颤的原因；心动过速发作时，如误用洋地黄制剂治疗，可加速房室旁道传导，使心室率进一步加快，易出现 R-on-T 现象，更容易诱发心室纤颤。这些特征心电图改变
7、是猝死的前兆！大多数猝死由于恶性心律失常引起。患者猝死前，其心电图一般会表现出异常改变。那么哪些心电图的异常改变标志着猝死的发生？上图：R-on-T 心电图：提前出现的室性早搏，发生在前一心动周期的 T 波上（波峰、前支、后支）。前一心动周期的 T 波意味着心室处于易反复激动的易损期，故落在 T 波上的室性早搏刺激，易导致室速、室颤的发生。如上图，室早落在前一心动周期的 T 波上，第二个室早诱发了短阵室速。若短阵室速不自行终止，将可能导致死亡。上图为：过早复极心电图一例：见下壁导联 ST 段轻度弓背向下抬高。过早复极：是一种较为常见的心电图变异，大多数无病理意义，不用治疗，但一定要首先将它和器
8、质性心脏病的心电图表现相区别，以防漏诊的发生。但近年来发现，一部分存在过早复极心电图异常表现的患者，也易于发生室速、室颤。上图为：三种不同类型的 Brugada 波的心电图改变Brugada 综合征：是一种离子通道基因异常所致的家族性原发性心电疾病。东南亚地区高发，患者的心脏结构多正常，多见于男性，心电图具有特征性的改变：右束支阻滞、右胸导联（V1-V3）ST 呈下斜形或马鞍形抬高、T 波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起晕厥甚至猝死，植入 ICD 是防止患者猝死的有效治疗手段。上图中箭头所指即 J 波J 波综合征：J 波是心电图上介于 QRS 波与 ST 段之间的圆顶状或驼峰状电位变化，由瞬
9、时外向钾电流（Ito）介导，是许多临床综合征（如 Brugada 综合征、特发性室颤和早期复极综合征）的心电图标志，这些临床综合征统称为 J 波综合征。上图为：一例先天性长 QT 综合征的心电图，QT 间期长达 600ms长 QT 综合征：心电图 QT 间期延长，伴有 T 波和（或）u 波形态异常，临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，根据有无继发因素将其分为先天遗传性和后天获得性两大类。先天性包括常染色体显性遗传的 Romano Ward 综合征和常染色体隐性遗传的Jervell Lange-Nielsen 综合征，前者听力正常，后者伴有先天性耳聋。目前认为先天性长 Q-T 综合
10、征由于调控心室肌细胞膜复极化离子通道的基因突变所致，后天获得性则多由药物或电解质紊乱引起。一例后天获得性长 QT 综合征的心电图，伴 T 波电交替上图为：V2 导联 QRS 末端可见一很小向上凸起的波，即 epsilon 波，诊断 ARVC的特异性心电图改变ARVC（致心律失常性右室心肌病）：目前认为是一种常染色体遗传病，以心肌的脂肪或纤维脂肪替代为特点，存在右室心肌电位不稳定。其临床表现包括右室结构和功能的异常，男性多见，可见心电图异常和室性心动过速，V1、V2 导联可见 epsilon 波。冠心病：这份心电图上可见 AVR 导联的 ST 段抬高，其余导联 ST 段明显压低，多见于冠心病患者
11、，提示患者冠脉病变为左主干病变或严重的三支冠脉病变，易发生猝死。所以，当我们在临床上遇见上述心电图时，一定要严密观察患者病情，及时救治！Lambda(兰布达)波详解：() 波(2010) 尽管埋藏式自动转复除颤器（ICD）的发明和应用有效地预防了大量的猝死，是人类征服猝死迈出的关键性一步，但是很多原发性心电疾病患者的首发症状就是不可逆的恶性室性心律失常和猝死。因此，医学科学家一直都在不遗余力的寻找和探索发生猝死的高危因素和心电图标志。比如长 QT 综合征引起室速和室颤的特发性 J 波、Episilon 波、Brugada 波、短 QT 综合征、Lambda 等心电图 Lambda 波是最近被认
12、识和提出的与心源性猝死相关的一个心电图波，Lambda () 波是最近认识和提出的一个心室除极与复极均有异常的心电图波，过去部分病例曾被归为不典型 Brugada 综合征，但近期报告的心电图表现及临床特征，分子生物学的检查结果表明其有明确的不同于 Brugada 综合征的独立特征，因而 波已被做为一个独立的识别猝死高危的心电图标志.1、Lambda()波心电图改变为下壁（II III aVF）导联出现 ST 段下斜型抬高；近似于非缺血性“动作电位样”或不典型的“墓碑样”的 QRS-ST 的复合波，这种特殊形态的复合波是因 ST 段的缓慢下降，以及其后伴随的 T 波倒置组成。2、 形态特别的 Q
13、RS-ST 复合波的另一个显著的特点是其上升支的终末部及降支均有切迹，并与下斜型的 ST 段下移及移行成倒置的 T 波组合在一起，十分类似于希腊字母 （Lambda）形态，并因此而得名.3、 左胸前导联存在镜像性改变，表现为 ST 段呈水平型压低，服用硝酸甘油药物后，对上述心电图改变无影响。4、 可合并恶性室性心律失常，短阵室颤，及心脏骤停上述心电图特征性改变仅出现在下壁导联，而右胸导联无 Brugada综合征的心电图表现心电图存在 Lambda()波患者的临床特征与 Brugada 综合征的临床特点十分相似，可以具有以下特点。1、发病于年轻的男性患者。2、有晕厥史。3、有晕厥或猝死的家族史。
14、4、各种相关检查证实不伴有器质性心脏病。5、有恶性室性心律失常的发生及心电图记录。6、猝死常突然发生在夜间，死于原发的心脏电疾病Lambda()波和患者猝死的发生机制1、原发性心脏停搏死亡是生命不可避免的结局，心脏停搏是心脏电活动终结的必然结果。一般情况下，心脏停搏之前总有一段极不规则的电活动，如尖端扭转性室速、室颤等。即使是代谢耗竭的临终期死亡，在心脏完全停搏前也会发生一段时间的“电风暴”。但在部分年轻人的猝死发生时，却没有电风暴的发生过程，而是突然发生心脏各级电活动的全部停止，相当一部分这种突发事件是不可逆的，其与持续相当一段时间的室颤而猝死的形式迥然不同，确切地说，患者发生的是心脏停搏和
15、心脏骤停，而不是原发性室颤后的猝死形式。伴发 Lambda()波的一位患者猝死时的动态心电图证实，从原来正常的窦性心律，发生 2 次室性早搏，并引发十分短暂的室颤，仅仅4s 之后，心脏的电活动则完全消失。这种无明确的原因引起心脏自主电活动突然完全停止时，表现为无逸搏节律的窦性停搏，可以称其为原发性或特发性心脏停搏。文献中报告的伴 Lambda()波患者的猝死形式属于原发性心脏停搏。2、发性心脏停搏的可能病因原发性心脏停搏的病因很多，但同时有原发性心电疾病又表现为原发性心脏停搏时，这种心脏自主电活动突然完全停止的原因可能与心肌细胞遗传性离子通道的异常有关。心脏自律细胞自动除极过程中钠通道起着重要
16、作用，钠通道动力学的原发性缺陷有可能是电活动突然停止的原因，当然钙通道的缺陷引起心脏停搏的可能性也不能除外。此外，这些患者 12 导联心电图中 QRS 波群的上升支和下降支的切迹可能分别和钠通道的激活与失活的缺陷有关，这些心电图表现也为其发生原发性心脏停搏的原因提供旁证。在极短的时间内，心脏内的多级节律点的活动同时丧失，也不能除外心脏外机制。心迷走神经对心脏发生强烈的抑制作用也是有可能的，突然强烈的迷走反射引起心脏意想不到的抑制，有人将其称为“迷走风暴”。而心律失常性猝死中 20%属于过缓性心律失常及心脏停搏，而 80%属于恶性快速性室性心律失常。前者与迷走神经张力过度增强有关，后者与交感风暴
17、有关3、Lambda()波发生的原因Potet 等人最近证实，SCN5A 基因上 G752R 位点发生突变时，可以引起 II III aVF 导联 ST 段的抬高和明显的 J 波，因此， Lambda()波的形成可产生与 SCN5A 基因的突变有关。Lambda()波的评价1、与 Episilon 波、Brugada 波、T 波电交替、或短 QT 综合征等心电图表现一样， Lambda()波有可能成为心脏性猝死的一个心电图新标志，有可能成为识别心脏性猝死的高危患者的重要诊断指标。2、Potet 最近证实 SCN5A 基因上 G752R 的突变可以引起下壁（II III aVF）导联的 ST 段
18、抬高和明显的 J 波。这些心电图改变发生的机制存在几种假设：(1)左室下壁的迷走神经末梢较多；(2)某种轻度的器质性疾病不能经常规检查技术发现和诊断，但已引起了左室下壁的纤维化或心肌炎；(3)不能明确的原因引起下壁的短暂的外向钾（Ito）电流的密度增大，超过了心脏的其他部分，超过了右心室，因而单独表现在下壁导联。目前认为，其有可能成为目前提出的 SCN5A 疾病群中的一个新成员。3、与 Brugada 综合征不同，有 Lambda()波的患者同时存在心室除极和复极的异常，这与 Brugada 综合征及其他 SCN5A 性疾病都不同。4、心电图有 Lambda()波的患者发生的猝死，部分病例属于原发性心脏停搏，而不象 Brugada 综合征一样主要死于室颤。5、诊断明确后，猝死的高危患者应植入 ICD 预防
