1、 多发性硬化症 36 例临床分析作者：雷建明，黎朝茂，江先娣，廖耿【摘要】 目的：探讨多发性硬化（ MS）的临床特点。 方法 ：从临床、神经生 理学 、影像学等对 MS 病例进行回顾性 分析 。结果：36 例 MS 中，男 10 例，女 26 例，发病年龄 667 岁，多见于青壮年女性，91.7%病例是急性或亚急性发病，复发缓解型占 51%，病变部位中大脑半球 19 例（52.8%），小脑 5 例（13.9% ），脑干5 例（13.9%）脊髓 21 例（58.3%），视神经 12 例（33.3%），其中视神经脊髓炎占 27.1%。结论：MS 起病急，病程短，脊髓、视神经、大脑易受侵犯，小脑、脑
2、干相对少受累，临床症状多样化，以视力障碍、肢体无力较为突出，致残率较高，MRI 对除视神经外的 MS病灶有高度敏感性，并可显示无临床症状的亚临床病灶。急性、亚急性期 应用 糖皮质激素疗效显著。 【关键词】 多发性硬化；临床分析；磁共振成像Clinical Analysis on 36 Cases Multiple SclerosisAbstract: Objective： To analyse the clinical characteristics of multiple sclerosis(MS). Method： The characteristics of 36 MS cases we
3、re retrospectively studied on clinic, neurophysiology and imaging. Result： Among 36 MS cases, 10 in male and 26 in female. The first onset age was from 6 to 67 years old. MS mainly consisted of young and middle-aged women. 91.7% had acute and subacute onset and 51% had relapses. Nineteen cases had l
4、esions in cerebral hemisphere, 5 cases in cerebellum, 5 cases in brain stem, 21 cases in spinal cord, and 12 cases in optic nerve. The diagnosis of 27.1% patients was Devic disease. Conclusion： The onset of MS is urgent, and the course is short. Spinal cord, optic nerve and cerebrum are easy to be i
5、nvaded, but cerebellum and brain stem are relatively seldom to be involved. Clinical symptoms are various, but eyesight damage and weakness are prominent, which cause the high disability rate. MRI is highly sensitive to lesions except optic nerve, and it can show subclinical lesions. Treatment of ac
6、ute and subacute MS with corticosteroids is effective.Key words: Multiple sclerosis; Clinical analysis; Magnetic resonance imaging多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘性病变为主。 目前 认为与病毒感染、自身免疫有关。其病理特点是局灶性，多个部位受累，常位于白质散在的脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，也可有轴突损伤，病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和周围神经1。磁共振应用前，这些病灶不易被发现。随着 MR
7、的应用，国内报道亦趋增加。为了解 MRI 对 MS 诊断意义及激素 治疗 的疗效，现收集我科住院经临床确诊 36 例 MS 病人完整资料进行回顾性分析。1 临床资料1.1 诊断标准及病例资料：根据 1982 年美国华盛顿 MS 诊断专题会议及 1983 年 Poser等 MS 诊断标准2。收集 1999 年至 2004 年间收治的 36 例病例。全部为临床确诊病例，实验室支持确诊 18 例。其中男 10 例（27.88%），女 26 例（72.2%），比例为 1:2.6，平均年龄 35.6 岁，初发年龄在15 岁以下 1 例（2.78%），2545 岁 24 例（69.7% ）以此年龄组居多，
8、50 岁以上 3 例（8.32%）。各种感染后发病 16 例，疫苗接种后发病 2 例，劳累后发病 1 例。1.1.1 起病形成及病程：急性起病（1 周内为高峰）者 13 例（36.1%），亚急性起病（1 周至 1 个月间达高峰）者 20 例（占 55.56%），慢性起病者（超过一个月才达高峰）者 3 例（占 8.33%）。本组病人病程 1 周至 15年，平均病程 2.361.347 年，首次发病者 11 例，缓解至复发者 23例，复发次数 15 次，慢性进展者 2 例。1.1.2 既往史、家族史：甲状腺功能亢进 2 例，结核病史 6 例，哮喘 8 例，风湿病或是风湿心脏病 5 例，麻疹、肾炎各
9、 1 例。有家族史 1 例，姐妹有阿尔茨海默病史。1.1.3 首发症状：肢体无力 21 例（58.3%），感觉异常 21 例（58.3% ），视力障碍 12 例（33.3%），共济失调 5 例（13.9%）尿便障碍 3 例（8.33%），精神障碍 3 例（8.33%）头痛、眼痛 5 例（13.9% ），构音不清、饮水呛咳 7 例（19.4%），不自主运动 2 例（5.56% ），癫痫 2 例（5.56%），痛性痉挛 1 例（2.78%），视物重影 4 例（11.1%）。1.1.4 神经系统症状和体征见表 1。表 1 神经系统症状和体征（略）1.1.5 病损部位，见表 2。表 2 病损部位（略）
10、1.2 重要辅助检查1.2.1 脑脊液：受检患者 30 例，脑脊液压力小于 180mmH2O 者 28 例，高于180mmH2O（1.77kPa）者 2 例，单核细胞数轻度异常，大于6106/L 者 4 例，生化检查示葡萄糖轻度升高者 4 例（4.4mmol/L），蛋白定量偏高者 2 例（0.45g/L ）。122 神经电生理：(1) 脑电图： 36 例患者全部受检，轻度异常 2 例（2/36 ，5.56% ），中、重度异常 5 例（5/36，13.9%），1 例边缘状态 EEG(1/36，2.78%)。(2)诱发电位：视觉诱发电位（VEP）受检 24 例，20 例（88.9%）VEP 异常。
11、脑干听觉诱发电位（BAEP）：受检 22 例，有 17 例异常（77.2%）；(3)躯体感觉诱发电位（SEP），受检者 10 例，有8 例异常（8%），(4) 运动诱发电位（MEP）：受检 7 例，有 5 例异常（71% ）。转贴于 .com123 影像学：36 例患者全部行 MRI 和 CT 检查，其中 32 例（88.9%）MRI显示病灶 T1WI 为等信号或边缘模糊的稍低信号，T2WI 为圆形或类圆形的高信号，慢性期病灶呈斑片状、环状或弓形强化。有 6 例MRI 示有占位效应；合并脊髓空洞 2 例，脊髓萎缩变细 1 例。30 例CT 显示为低密度片状病灶，急性期有增强效应。累及大脑半球白
12、质18 例，脑干 5 例，小脑 4 例，脊髓 21 例，视神经 1 例，大脑半球灰质 1 例。13 治疗 与转归：所有患者急性期均采用常规激素冲击疗法：甲基强的松龙1.0g/d，用 35d 症状改善后，改用口服强的松 2060mg/d 并逐渐减量，部分患者合并 应用 丙种球蛋白（0.4g/kg.d），连续 35d。20例结果显示急性期及亚急性期均有明显效果，10 例复发至进展型及6 例慢性进展型亦有改善。临床疗效评价采用 EDSS 评分来评价患者恢复程度3，其中 72%患者评价低于 4 分，3.6% 患者评分在9 分以上，与国内 文献 基本相符。治疗中有 2 例（5.56%）患者死亡，其中一位
13、合并糖尿病、多脏器功能损害；另一位合并肺部感染。2 讨 论目前 大多数学者认为 MS 可能是病毒感染、免疫障碍、遗传易感、内分泌以及环境、生活方式等多因素的 影响 下，通过变态反应性免疫障碍致病，外伤、感染、手术、中毒可能是其主要诱因4，本文资料显示，上呼吸道感染、劳累与消化道病毒感染是MS 主要的复发诱因。本文 36 例病人中有 16 例有感染史，2 例有疫苗接种史，与国内文献基本相符。MS 起病急，病程短、病情重，且以青壮年女性为多见，以视神经和脊髓损害为重。本文资料显示急性亚急性起病的占绝大多数（91.7%），以 2545 岁年龄组居高，女性较男性发病率高（1:2.6），51%有复发缓解
14、 规律 。36 例中累及病灶依次为脊髓 21 例（58.3%），大脑 19 例（52.8% ），视神经12 例（33.3%），脑干、小脑各 5 例（各占 13.9%），与国内文献报道基本相符1。MS 在 CT、MRI 的表现主要是脑室旁白质、半卵圆孔中心局灶性、散在性大小不等的类圆形、椭圆形多部位病灶，双侧对称或不对称，伴有或者不伴有不同程度脑萎缩，脑室对称或不对称性扩大。CT 显示病灶为片状低密度，急性期有增强效应。在 MRI 上，急性期 T1WI 病灶呈等信号或边缘模糊的稍低信号，T2WI 像呈高信号，慢性期病灶呈斑片状、环状或弓形强化，复发的多发病灶其强化与病灶相符。MRI 与 CT 比
15、较，MRI 是检测 MS 最有效的辅助诊断手段，对病灶部位、大小、数目、形态显示得更清楚，且能发现 CT 难以显示的小脑、脑干、脊髓内的脱髓鞘病灶。本文 36 例病例中，头颅 CT 异常率 42%，MR 异常率 92%，与国内文献基本相符。因此 MRI 为 MS 临床诊断提供可靠依据，可作为确诊 MS 首选无创检查 方法 ，并综合运用寡克隆 IG 带、VEP、 BAEP、SEP、MEP 分析 ，为临床提供更多亚临床病灶依据。因此，综合有关免疫学、电生 理学 、影像学、血液检查才能大大提高 MS 确诊率。在强调辅助检查同时，不可忽略病史、症状和体征。MS 是主要累及 CNS 白质并导致髓鞘脱失的
16、自身免疫性疾病，目前皮质类固醇是 MS 急性发作和复发的主要治疗药物，能改善轴索传导，促进血脑屏障的恢复，缩短急性期和复发期的病程，但不能防止复发，对进展型效果欠佳或无效6。本文 36 例病例均在急性期采用大剂量强的松龙冲击治疗后改口服维持 3 个月半年，近期有效率达 95%，以视神经脊髓炎恢复最快，复发 3 次以上者，应用激素冲击均有效，但长期应用，缓解期间逐渐缩短，正常免疫机能受干扰，降低机体抵抗力，易受感染，复发机会增加，尚可配合硫唑嘌呤、免疫球蛋白、干扰素、环孢素 A、血浆置换等治疗。【 参考 文献】 1王维治.神经病学第版北京:人民出版社，2005189 2Poser CM, Par
17、ty DW, Schember L. et al. New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research protocols J. Ann Neurol,1983，33(2): 227-231 3John FK. Rating neurologic in pairm ent in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS) J. Neurology，1983,33(11):1444-1452 4巫嘉陵,王跃.多发性硬化 50 例临床分析 中国 实验诊断学,2002,6(4):259-260转贴于 .com
