1、胚胎发育与唇腭裂的形成1胚胎发育 口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第 3周，此时胚胎长约 3mm，前脑的下端及腹面膨大，形成一个圆形的突起，称为额鼻突；同时由第一对鳃弓分叉发育而形成上下颌突。上颌突位于下颌突的上方，它们均是从两侧向中线生长发育。上述突起之间的空隙即为口凹，以后发育为原始口腔。第 5周时，额鼻突的下缘两侧各出现一个由外胚层增厚下陷而形成的嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突，嗅窝即为原始鼻腔。第 7周时，嗅窝底破裂而形成鼻孔。左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌。同时，下颌突也向内侧生长并在中线相连而形成下颌。至此，由上下
2、颌突围成的扁圆形口裂即告发育完成，口裂的腔隙也增大加深，形成了原始口腔。胚胎发育至第 8周时，胎儿的面部初步完成。同时，左右上颌突的内面（口裂面）生出一对板状突起称为继发腭突。两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔。腭的形成使口腔和鼻腔分隔开。在已融合的组织内，其前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；其后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为软腭，其中的中胚叶组织即发育成为软腭的肌肉组织。额鼻突在左右原始鼻孔外侧之间的部分增高后形成鼻梁和鼻尖，两原始鼻孔外侧之间的中胚层组织垂直向下生长成板状称鼻中隔，此隔下缘与腭前部愈合后将鼻腔分隔为左右两个鼻道，至此，胎
3、儿的口和鼻即具备成人的形态结构，此时即胚胎发育的第 12周左右。2唇、面裂和腭裂的形成 胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前 12周，若受到某种因素的影响而使各胚突的正常发育及融合受到干挠时，就有可能使胎儿发生各种不同的相应畸形。例如：左右两侧下颌突未能在中线相互融合，则产生下唇正中裂或下颌裂；一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧发生，则形成双侧唇裂。上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂。上颌突与下颌突未能融合则形成面横裂。上颌突与外侧鼻突未能融合则形成面斜裂。腭裂
4、的形成与唇裂相似，同样为胚突融合不全或完全不融合所致。如原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合，则形成了单侧或双侧腭裂；如在前颌部分未能融合，则形成牙槽突裂。由于腭突的融合过程是由前向后逐渐发生的，软腭裂与不完全腭裂都是在硬腭已经完全或部分融合后才发生的，因此，单纯的软腭裂只有正中裂而无单侧或双侧之分。3.发病因素遗传因素环境因素（营养、感染和损伤、内分泌、药物、物理、烟酒）唇裂（cleft lip）1.唇裂按裂隙部位可分为（国际上常用）（1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全型唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全型唇裂（
5、双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合型唇裂（即一侧完全裂，一则不完全裂）2.按裂隙程度分为（国内常用）（1）单侧唇裂度唇裂只限于红唇部分裂开。度唇裂为上唇部分裂开，鼻底尚完整。浅度为裂隙未超过唇高的 1/2深度为裂隙超过唇高的 1/2度唇裂为上唇、鼻底完全裂开。隐裂指皮肤、黏膜虽然未裂开，但缺少肌层。（2）双侧唇裂例双侧 度唇裂、双侧度唇裂、左侧度右侧度混合唇裂正常上唇形态：红唇缘明显，两侧对成型的构成唇弓；上唇下 部微向前翘；红唇中部稍厚呈珠状微向前下突起；上下唇厚度、宽度比例协调；鼻小柱及鼻尖居中,鼻底宽度适中,两侧鼻翼和鼻孔呈弓状,鼻孔大小位置对称。单侧唇裂：口轮匝肌收缩牵拉鼻小柱向健侧倾斜
6、和牵拉患侧鼻翼基部向下、向后和外方向扩展，至鼻中隔软骨呈扭曲状，患侧鼻孔大而扁平。健侧上唇的唇峰和人中切迹在较高的位置。双侧唇裂：两侧口轮匝肌因不能在中线连接而附着在两侧鼻翼基部牵拉两侧鼻孔外展。前唇缺乏口轮匝肌的作用前唇发育的较为短小，鼻小柱过短。手术年龄：单侧唇裂整复术 36 个月，体重67kg双侧唇裂整复术 612 个月唇裂（cleft lip）术前准备：全面体检术前 3d练习用汤匙或滴管喂饲流质或母乳术前 1d局部皮肤准备术前 4h婴幼儿应给予 10%葡萄糖液口服或进食糖水 100150ml手术尽量安排在上午术前 30min0.1/34kg 体重注射阿托品或东莨菪碱成人：34mg/kg
7、 体重注射苯巴比妥或其他镇痛、镇静剂手术当日，予以补液支持手术方法：1.单侧唇裂整复术（1）下三角瓣法 ： Tennison 提出，Randall 改进用于单侧唇裂的修复治疗。 优点：定点简便，初学者易于掌握，能恢复患侧上唇应有的高度。缺点：在患侧要切除一些正常组织患侧的三角瓣嵌入健侧上唇下部后 瓣尖在人中下份，有损人中解剖在不完全唇裂术后 可发生患侧唇过长（2）旋转推进法 ： Millard 提出优点：切除组织少，鼻底封闭较好，鼻小柱偏斜畸形可获得较好的矫正患侧唇部中下份的瘢痕线摹拟了人中嵴形态唇弓形态较好缺点：定点的灵活性大，初学者不易掌握完全性唇裂，修复后唇高常嫌不足唇裂术后护理：1、术
8、后全麻未醒前，使患儿平卧，将头偏向一侧，以免误吸2、全麻患儿清醒后 4h，给予少量流汁或母乳；用滴管或小汤匙喂饲3、术后 1d 即可去除唇部创口包扎敷料，任其暴露。每日以 0.9%生理盐水清洗创口，保持清洁但切忌用力擦拭创口。如创口表面形成血痂，可用过氧化氢液、生理盐水清洗。4、术后给予适量抗生素，预防感染 5、正常愈合创口 术后 57d 拆线6、如使用唇弓，至少应在 10d 后去除7、嘱咐家属防止患儿跌跤，以免创口裂开面裂面裂的病因仍属多因素致病因子相互作用所致。如孕妇受放射线照射，病毒、细菌、真菌的感染，母体的代谢紊乱，服用过药物(抗惊厥药，抗代谢药、类固醇等)或化学制剂(如烷基化物等)，
9、均为产生少见面裂的可疑因素。面裂严重者常并发有智力低下，易于发生流产或死于新生儿期。分类：1.上唇正中裂 由于中鼻突间充质组织不足，形成人中和前颌骨、前腭的上颌间组织不足或缺乏。2.下唇正中裂 下颌突因间充质组织发育不足，两侧不能接触融合所致。3.面斜裂 上颌突与侧鼻突和中鼻突因间充质组织形成不足，而未能覆盖泪管。4.面横裂 上颌突及下颌突接触融合不良所致。治疗原则：1、 一般原则 ：对有面裂的患儿，都应对其颜面部做详细的检查，特别是参照 Tisser 分类法中的颅骨畸形与颜面畸形类型中的对应关系一一检查，如此才不致于遗漏重要的畸形部位，并在全面考虑畸形部位软、硬组织特点和严重程度后制定其治疗
10、计划。治疗时间安排的原则是先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形，如面裂伴有下眼睑缺失时，眼球失去保护，易并发角膜炎，甚至有失明的危险，故首先应恢复重建眼睑的形态。对生命和功能影响不大的畸形可待患儿生长发育一段时间，使可利用修复的组织增加后再实施。同时有软硬组织缺损时，应首先进行恢复软组织形态的手术，硬组织手术延迟进行。2、 软组织畸形的整复原则 ：尽早松解和延长对组织和器官有牵拉的纤维组织带，如延伸至上中切牙间的系带，上唇系带的折叠、舌系带过短等。切除沿裂隙分布的瘢痕组织，使裂隙两侧的肌肉组织能对位缝合。封闭裂隙的软组织瓣的方法，多采用系列 Z 形设计，要求既不影响正常的解剖结构，又能复位移
11、位组织形态。组织瓣的缝合尽量避免有较大的张力。对软组织畸形的最终整复，需待在对硬组织整复的基础上通过二期整复的方法而获得，故初期对软组织的修复术应考虑到二期整复术创造条件，如尽量保存而不随意牺牲组织等。3、 硬组织畸形的整复原则 ：畸形程度轻者，其上颌骨一般具有正常的发展潜力，故对骨修复重建的手术可延迟至尖牙牙根形成到 1/31/2 时进行，以免影响颌面部的正常生长发育。相反，畸形程度较重者，其上颌骨已无正常生长的潜力，故手术可提早进行。对牙槽突、上颌骨、眶缘、眶底和梨状孔边缘的骨缺损的修复必须用骨移植，并加以稳妥的固定方法方能完成。方法可分为将植骨块充填于裂隙区或贴附于发育不全的上颌骨表面等
12、。腭裂（cleft palate）腭部解剖：硬腭：骨骼 分隔口腔和鼻腔软腭：发音、语言、吞咽等功能组成 腭咽肌、腭舌肌、腭帆张肌、腭帆提肌、腭垂（悬雍垂）腭咽闭合在发音时，由于肌群的收缩，使软腭处于抬高的状态。软腭的中、后部分向咽后壁、咽侧壁靠拢；再由咽上缩肌活动配合，使口腔与鼻腔的通道部分或全部暂时隔绝，形成“腭咽闭合”腭裂表现：硬腭腭穹窿裂开，存在不同程度裂隙，前可达切牙孔/甚者从切牙孔到牙槽突；裂开部位硬腭与鼻中隔不相连，造成口鼻腔想通体积上，患侧较健侧小软腭腭咽部完整肌环中断腭咽闭合不全腭裂临床分类：1、软腭裂仅软腭裂开，不分左右，不伴唇裂2、不完全性腭裂（部分腭裂）软腭完全裂开半部分
13、硬腭裂，不分左右，有时伴单侧不完全唇裂，牙槽突完整3、单侧完全性腭裂腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽列相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连；牙槽突裂有时仅存裂缝，有时裂隙很宽；常伴发同侧唇裂。4、双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突、前唇部分孤立于中央。国内有些：I 度 腭垂裂II 度部分腭裂，裂开未到切牙孔浅 II 度：仅限软腭+ 深 II 度：一部分硬腭裂开（不完全性腭裂）III 度全腭裂开，由腭垂到切牙孔，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发腭裂的临床表现和特点：1、腭部解剖形态异常2、吸吮功能异常3、腭裂语音（发元音过度鼻音；发辅
14、音鼻漏气）4、口鼻腔自洁环境的改变5、牙列错乱6、听力降低7、颌骨发育障碍腭裂（cleft palate）腭裂治疗原则：综合序列治疗 恢复腭部解剖形态和生理功能，重建良好腭咽闭合及获得正常语音；对面中部有塌陷畸形、牙列不齐和咬合紊乱者也应予以纠正，以改善他们的面容和恢复正常的咀嚼功能；对有鼻耳疾患的患者应及时治疗，以预防和改善听力障碍。有心理障碍的患者不应忽视对他们进行精神心理治疗，从而使腭裂患者达到身心健康。腭裂手术目的：修复腭部解剖形态；改善腭部的生理功能，重建良好的“腭咽闭合”，为正常吸吮、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造条件。腭裂手术修复基本原则：封闭裂隙，延长软腭长度；尽可能将移位
15、的组织结构复位；减少手术创伤，保留与腭部的营养和运动有关的血管、神经、肌的附着点，以改善软腭的生理功能，达到重建良好的腭咽闭合功能之目的。手术年龄：有争议1、早期手术1218 个月2、学龄前56 岁手术方法：1、腭成形术（palatoplasy）以封闭裂隙、保持和延伸软腭长度、恢复软腭生理功能为主2、咽成型术（pharyngoplasty）以缩小咽腔、增进腭咽闭合为主适用于腭咽闭合功能不全者咽成型术是指对腭咽闭合不全者进行缩小腭咽腔、增进腭咽闭合之目的而施行的各类手术得总称。腭咽闭合不全（ velopharyngeal incompetence， VPI）主要是患者腭裂术后由于软腭长度或动度不
16、足，咽侧及咽后壁收缩力差，不能形成良好的腭咽闭合，术后患者发音时仍有明显的过度鼻音或鼻漏气，语音含糊不清。咽成型术最常用手术方法：1、咽后壁组织瓣转移术2、改良咽后壁组织瓣转移术3、腭咽肌瓣转移术腭裂（cleft palate）腭裂术后处理：1、腭裂术后需待患儿完全清醒后才可拔除气管内插管，平卧体位，头侧位或头低位，以便口内血液、唾液流出，并防止呕吐物逆行性吸入。如患儿哭声嘶哑有喉头水肿，及时激素治疗并严密观察，可用地塞米松 5mg 肌注或静注。2、注意术后出血：3、患儿完全清醒 4h 后，可喂少量糖水；观察 0.5h，没有呕吐时可进流质饮食，每次进食量不宜过多。流质饮食维持至术后 23 周，
17、半流质 1 周，3 周后可进普食。4、保持口腔清洁：鼓励患儿食后多饮水，严禁患儿大声哭叫或将手指玩具放入口内。术后 810d 可抽除两侧松弛切口内填塞的碘仿油纱条，创面会很快由肉芽和上皮组织所覆盖。腭部创口缝线术后 2 周拆除，如线头感染可提前拆除，如患儿不配合可不拆除任其自行脱落。5、术后常规应用抗生素 35d，预防感染。6、可用呋嘛滴鼻液滴鼻（23 次/日），保持鼻腔清洁。腭裂术后并发症：1、咽喉部水肿气管插管创伤/压迫，手术损伤（术后给予适量激素）2、出血术后早期出血（原发性）：术中止血不全术后晚期出血（继发性）：创口感染引起3、窒息罕见，一旦发生严重威胁生命4、感染5、打鼾及睡眠时暂时
18、性呼吸困难多发于咽后壁瓣转移术/腭咽肌瓣成形术后6、创口裂开或穿孔（腭瘘）腭裂语音临床分类：1、腭咽闭合功能不全型：声门爆破音咽喉爆破音咽喉摩擦音2、非腭咽闭合功能不全型腭化构音侧化构音鼻腔构音腭裂语音治疗适应证：1、手术后获得良好的腭咽闭合功能者2、由于不良发音习惯已养成，各种代偿性发音造成的语音不清者3、一般 4 周岁以上，患儿能与医师配合4、排除中等听力障碍，舌系带过短等影响训练的因素5、患儿智商要正常6、符合以上条件者，手术后 1 个月可开始语音训练牙槽突裂最常发生于侧切牙与尖牙之间，其次中切牙与侧切牙之间。少数可发生在中切牙之间或伴发腭裂，可单侧也可双侧同时发生。根据裂的程度分为：1
19、、完全性裂从鼻腔到前腭骨的牙槽突完全裂开，有裂隙，口鼻腔贯通，常见于完全性唇腭裂患者2、不完全性裂牙槽突有程度不一的部分裂开，鼻底及前庭部分牙槽突有缺损凹陷，但保持连续性，粘膜完整，口鼻腔不相同，常见于不完全性唇腭裂患者3、隐裂牙槽突线状缺损或轻度凹陷，无裂隙，黏膜完整，口鼻腔不通，牙槽突裂手术治疗目的：通过植骨使牙槽突恢复骨的连续性和关闭软组织裂隙应达到要求：1、为裂隙邻近和未萌出的牙提供骨的支持2、封闭口鼻瘘和牙槽突裂3、提供稳固的上颌牙弓4、为支撑唇和鼻底提供一个稳固的支架5、手术应以不妨碍上颌骨发育为原则，要避免导致或加重手术后继发性畸形的发生手术年龄：有争议牙槽突裂植骨手术混合牙列期，尖牙萌出以前（911 岁）骨源：髂骨、颅骨、胫骨、肋骨松质骨
