1、肠系膜囊肿,腹膜及肠系膜解剖,腹膜 腹腔 腹膜腔 腹膜后腔 网膜 系膜 韧带,小肠系膜阑尾系膜横结肠系膜乙状结肠系膜,概念,肠系膜囊肿泛指肠系膜上一切来源的囊性包块 ,其中一些病例是基底细胞痣综合症的一个组成。 病理定义为发生于肠系膜，囊壁由纤维组织组成，内覆上皮细胞的囊肿，以浆液性与乳糜性囊肿多见。 基底细胞痣综合征又称下颌囊肿-基底细胞瘤-骨畸形综合征、多发性囊性肿瘤病，本综合征为常染色体显性遗传病，累及多种器官。,病因,肠系膜囊肿(mesenteric cyst)病因不明，其形成的学说有：肠系膜淋巴系统先天发育畸形，残留淋巴组织增殖，聚积一定液体形成囊状外观；也有学者认为其病因是原发性淋
2、巴管发育畸形，输出端不通畅或梗阻，导致近端扩张。炎症或出血使其迅速增大，进一步加重输出管梗阻。,胚胎发育过程中淋巴组织发育障碍，淋巴管增殖扩张所致。囊性淋巴管瘤又名水囊瘤。是淋巴管瘤的一种特殊类型，在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合而形成的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平等的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连接，淋巴系统残留体内而产生囊状淋巴管瘤。,分类,真性囊肿：其内衬覆上皮细胞，属先天性。又分为浆液性、乳糜性、表皮样囊肿。 假性囊肿：其内无上皮细胞衬覆，多由外伤性、感染性及肿瘤性病变所致，如，慢性血肿、腹部脓肿、囊性畸胎瘤，故有学者将肠系膜囊肿称为囊
3、性淋巴管瘤是不合理的，囊性淋巴管瘤属肠系膜真性囊肿的范畴。,病理及分类,分类根据囊液性质不同 浆液性囊肿:呈圆形或椭圆形 ,表面光滑 ,囊壁薄 ,内含类似血浆的浆液; 乳糜囊肿(chymous cyst) :内含乳白色液体 ,这些囊肿大部分起源于淋巴管并被覆内皮细胞;当囊肿体积较大并且呈多房性和(或)囊壁上有平滑肌组织时 ,更愿称其为囊性淋巴管瘤;,病理及分类, 良性囊肿(或多囊性)间皮瘤:其囊肿内衬间皮细胞; 被覆其它成分囊肿:指肠系膜囊肿壁被覆其它成分 ,包括肠重复囊肿 ,其囊壁被覆肠粘膜并有一层平滑肌组织 ,它与肠壁的平滑肌及血供系统在解剖上有联系。一半以上的病例在出生6个月以内作出诊断
4、;卵巢残余综合征 ,过去有盆腔手术史的女性患者 ,其肠系膜囊肿被覆黄素化细胞 ,囊壁内可见卵巢间质 ,这样的囊肿称为卵巢残余综合征 ,或肠系膜囊肿-卵巢种植综合征;还有一种肠系膜囊肿被覆M llerian 管(输卵管样)上皮 ,其形态与常见于真骨盆的同类型囊肿相似。,病变组织来源不同 肠系膜囊肿又可分为淋巴源性、肠源性、间皮源性及感染性等类型。,部位,肠系膜囊肿主要发生在空、回肠系膜间和肠袢的系膜缘，少数可发生盲肠、乙状结肠和横结肠的肠系膜，主要发生在小肠系膜。,临床表现,本病可发生于任何年龄段 ,常见于儿童和青年，女性多见，其发病率为住院患者的125万一110万。其临床表现主要取决于囊肿的大
5、小、 所在部位和对周围脏器的机械压迫。囊肿体积较小时 ,可无任何临床症状及体征 ,通常偶然被发现 , 也可以大到足以引起症状而就诊 ,多数表现为慢性腹痛 , 有些病例仅表现为腹部包块 ,腹围增大 , 当囊肿发生破裂、 扭转、 感染、 出血及压迫肠管等情况 ,则可表现为急腹症。其它伴随表现如:纳差、 恶心、 呕吐等消化道症状。,CT表现,腹腔内囊性肿块呈类圆形、椭圆形，直径大小不一，或占据整个腹腔，囊肿边界清晰、锐利，囊壁薄且均匀，无壁结节，囊肿内呈均匀水样密度影，可为单房或多房。 发生在网膜和系膜上的浆液性或黏液性囊肿，其形态可随胃肠道的蠕动而改变，贴附并顺着网膜和系膜爬行生长，呈蔓藤飘浮状。
6、 生长在胃、脾、肾间隙和胃、肝等组织间隙内，则其外形和境界受周围邻近组织结构的限制而不同，且有一定的张力感。,感染时，囊腔内含蛋白及细胞成分而使囊内密度升高，囊壁也因炎性渗出，间质充血、水肿而增厚，病灶周围可见片状、云絮状渗出，并与周围组织粘连，增强后囊壁强化。 伴出血时，囊内密度因含未凝血及蛋白成分而使密度进一步升高。CT增强后囊肿及其内血肿未见强化，囊壁呈厚壁强化； 肠系膜囊肿合并感染时，囊壁可钙化； 部分肠系膜囊肿内可见分隔，增强后轻度强化，学者认为此种分隔可能为皱褶的囊壁而非真正的分隔；,肠系膜单纯囊肿，位于肠系膜根部。囊壁菲薄、囊内呈水样密度增强后来见强化周围肠管受压，推移。并向后推
7、压肾前筋膜。,横结肠肠系膜囊肿伴感染，周围见渗出，囊壁较厚，增强后厚壁强化。,肠系膜囊肿伴出血。CT平扫囊内密度增高 ；CT增强囊壁为厚壁强化。囊内容物未见强化。,空肠肠系膜囊肿囊璧不规则增厚并见钙化影囊内密度较高,肠系膜囊肿。CT增强后囊壁见点状血管影囊腔见线样分隔。,肠系膜囊肿内见强化分隔肠腔内见多发液平。,由于肠系膜走行于腹腔内无明显边界，所以CT诊断肠系膜囊肿的关键在于定位。 囊肿位于腹腔内，边界光整呈游离状，小肠受压、推移，肠管壁无增厚，与肠腔不相通； 囊肿与肠系膜血管关系密切，囊肿边缘见增强血管影，且偏于一侧，这表明囊肿包绕系膜血管并沿系膜血管生长，说明病变来源于肠系膜。 囊肿巨大
8、时可推移腹膜后结构，使周围组织、器官后移，但肿块不进入后腹膜腔。,鉴别诊断,大网膜囊肿：一般来说大网膜囊肿较大，而肠系膜囊肿较小，且位于肠管之间，囊肿与前腹壁之间可有小肠影，可作为鉴别诊断依据。 腹膜后囊性淋巴管瘤：腹膜后的淋巴管瘤一般为多囊腔，囊壁薄，边界清楚，但囊性淋巴管瘤外形不规则，有向脏器间隙蔓延生长的趋势，可同时累及多个间隙，对周围组织压迫不明显，而肠系膜囊肿与某段肠管关系较密切，肠管的变形、牵拉、移位明显，且形态较规则。 囊性畸胎瘤：囊壁较厚，囊内密度不均匀，可见钙化，有时可见脂肪成分，CT值低于水，一般来说较容易与肠系膜囊肿鉴别诊断。,治疗及预后,肠系膜囊肿可继发囊肿压迫、破裂、出血等并发症，且具有恶变倾向，应早期手术治疗；术后包括： (1)囊肿切开引流术。 (2)单纯囊肿摘除术。 (3)对于怀疑囊肿恶变者，或囊肿与肠管粘连紧密，无法有效保留与囊肿紧贴的系膜血管时，应考虑术中同时切除囊肿、相邻肠管及系膜，并进行一期吻合。(4)若囊肿较大，或囊肿分布范围广泛且与相邻大血管粘连紧密、不能完整分离时，可行囊肿部分切除联合囊内摘除术。,肠系膜囊肿虽为良性病变，但具有持续生长和浸润周围组织的特征，且恶变率为3。通过手术行囊肿完整切除的患者复发率一般较低，预后较好。,谢谢！,
