1、肝脏良性肿瘤的诊断与治疗专家共识（2015版）执笔：周伟平 刘连新 温浩 郑树国随着现代影像学技术的发展，肝脏良性肿瘤的检出率也大大提高在肝脏良性肿瘤的诊治存在着诊疗意见不统一，诊疗手段不规范的现象，甚至见于同一单位的不同科室之间。在肝脏一些良性肿瘤中存在过度治疗的现象。目前还缺乏有关肝脏良性肿瘤诊治的高级别循证医学证据，同时未制定相关的诊治指南，因此有必要制定相应的诊治指南以规范治疗。1肝脏良性肿瘤的分类1.1按肿瘤起源分类世界卫生组织对消化系统肿瘤组织学分类进行了4次修订（1978、1994、2000、2010），反映了对消化系统肿瘤包括肝肿瘤认识的提高。根据世界卫生组织（2010）消化系
2、统肿瘤组织学分类，源自上皮的肝良性肿瘤有：肝细胞腺瘤，肝局灶性结节增生（FNH），胆管腺瘤，胆管微囊腺瘤，胆管腺纤维瘤。源自上皮的癌前病变有：异形增生结节，胆管内乳头状瘤，胆管黏液囊性瘤。源自间叶的良性肿瘤有：血管平滑肌脂肪瘤，海绵状血管瘤，婴儿型血管瘤，炎性假瘤，淋巴管瘤，淋巴管瘤病，间叶错构瘤，孤立性纤维肿瘤。源自生殖细胞的良性肿瘤有：畸胎瘤，卵黄囊瘤（内胚窦瘤）1。1.2按真性、假性肿瘤分类丛文铭按真性、假性肿瘤将肝脏良性占位性病变分为真性肿瘤和瘤样病变。真性肿瘤有：肝细胞性肿瘤（肝细胞腺瘤、肝腺瘤病），肝内胆管上皮性肿瘤（胆管腺瘤、胆管囊腺瘤、胆管乳头状瘤病、胆管腺纤维瘤），肝脏血管、
3、淋巴管性肿瘤（海绵状血管瘤、婴儿血管内皮瘤、淋巴管瘤和淋巴管瘤病），肝脏肌、纤维、脂肪性肿瘤（平滑肌瘤、孤立性纤维性肿瘤、脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤），肝脏神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤），肝脏内分泌肿瘤（嗜铬细胞瘤、肾上腺残余瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤），肝脏杂类肿瘤（良性混合瘤、畸胎瘤、间皮瘤、髓外浆细胞瘤、滤泡性树突细胞瘤、黏液瘤、软骨瘤）。瘤样病变有：肝细胞瘤样病变（局灶性结节性增生、结节型再生性增生、部分结节性转化、大再生结节、代偿性肝叶或段增生、局灶性脂肪变），胆管性瘤样病变（胆管错构瘤、单纯性肝囊肿、多囊性肝病、Caroli病、胆汁瘤等），肝脏杂类瘤样病变（间叶性错构瘤、炎性
4、假瘤、假性淋巴瘤、假性脂肪瘤、孤立性坏死结节、肝紫癜、囊型包虫病、肝脓肿等）2。推荐：常规情况下按世界卫生组织提出的分类法命名，对瘤样病变可参照丛文铭提出的分类方法进行命名。2肝脏良性肿瘤的诊断要点2.1临床表现肝脏良性肿瘤生长缓慢，在早期大多无任何不适，当肿瘤生长至较大时，可出现肝区或上腹部胀痛不适，巨大的肝脏肿瘤可产生压迫症状，如压迫门静脉可引起门脉高压症，压迫肝内胆管可引起阻塞性黄疸，压迫下腔静脉可引起下肢水肿等3。在肿瘤晚期可引起腹水、黄疸等肝功能衰竭表现。肝良性肿瘤由于生长缓慢，上述症状及体征的发生率远远低于肝脏恶性肿瘤，并且临床症状不能作为鉴别肝脏良恶性肿瘤的依据4。2.2肝炎和肝
5、硬化病史我国80% 以上原发性肝癌合并肝炎及肝硬化，而肝脏良性肿瘤极少合并肝硬化，肝炎阳性率也低于10%（与正常人群 HBV携带者阳性率相近）。统计1120例肝良性肿瘤合并肝硬化者仅占1.5%，远远低于原发性肝癌，因此合并肝硬化的肝脏肿瘤应多考虑恶性的可能5。对合并HBV 或 HCV阳性的肝脏肿瘤病人应进行系统的影像学及肿瘤标志物检查，必要时每3个月复查B超，动态观察肿瘤大小变化6。2.3实验室检查肝脏良性肿瘤病人，绝大多数肝功能正常，HBV及HCV 阴性，不伴肝硬化，AFP、CEA、CA199等肿瘤标志物阴性7 。肝包虫病病人血清抗体试验阳性，慢性肝脓肿等肝脏炎症性肿块病人可能有一过性发热、
6、白细胞升高等表现。当肿瘤压迫或破裂入胆管时，可表现血清胆红素升高，只有在晚期病人才出现肝功能异常的表现。系统的实验室检查是排除肝脏良性肿瘤的必要条件4。2.4影像学检查肝脏影像学检查是诊断肝脏良性肿瘤的主要方法，由于肝脏良性肿瘤的种类繁多，表现各异，因此影像学表现也不尽相同，各有特征。2.4.1B超检查：肝脏良性实性占位可表现为强回声或低回声结节，边界清楚，肿瘤内部回声依不同肿瘤而有不同的表现8，肝血管瘤表现为蜂窝状，肝血管平滑肌脂肪瘤表现为回声不均匀，肝囊肿表现为均匀一致的囊性表现，囊腺瘤或囊腺癌表现为囊实性占位，囊壁内有实质性突起，肝包虫病可见囊内有更小的子囊或分隔等。B 超是筛查肝脏肿瘤
7、的首选检查方法，但在绝大多数情况下推荐作为肿瘤的定性诊断方法，还必须结合其他影像学及血清学检查方法综合分析9。2.4.2CT检查：CT检查在肝良性肿瘤的诊断与鉴别诊断中具有重要作用，但应强调的是CT 片必须提供平扫、动脉期、门静脉期和延迟期4个时段的图像，才有助于鉴别诊断。大多数肝脏良性肿瘤的CT表现均有其特征性10 ，如 肝血管瘤的“ 慢进慢出，延迟充填；由边缘逐渐向中心填充”表现，肝囊腺瘤的“囊性肿瘤中有实性突起”，肝包虫病的“囊性占位中有分隔及大囊套子囊”等表现。但有些肝脏良性肿瘤如肝局灶性结节增生（辐索征）、肝腺瘤等表现为动脉期高度强化，静脉期很快又恢复到等、低密度的表现跟原发性肝癌的
8、CT表现很相似11，而某些炎性假瘤动脉相时仅周边强化，与肝胆管细胞癌或转移性肝癌很相似12，这类肿瘤诊断还需结合病史、肝硬化背景以及肿瘤标记物等检查进行综合分析。2.4.3MRI检查：MRI在肝脏良性肿瘤的诊断与鉴别诊断中具有重要意义，可与CT检查形成互补。在诊断肝血管瘤、肝硬化增生结节、肝炎性假瘤、肝胆管细胞囊腺瘤等方面更具优势13。在行MRI检查时，推荐联合进行平扫（T1W与T2W ）和增强扫描（动脉相、静脉相和延迟相），能更准确判断肿瘤部位、数目、大小和性质。尤其在CT诊断不明确时，可行MRI检查，以提高诊断率 4。2.4.4PET-CT检查：PET-CT在鉴别肝脏良恶性肿瘤以及有无肝内
9、外转移方面有明显的优势，但因价格贵，不作为常规检查项目，仅在已有检查无法鉴别肝肿瘤的性质时使用14。绝大多数良性肿瘤行PET-CT检查时，无放射性摄取14，但也应注意有些肝脏炎性肿块（如慢性肝脓肿等）也有放射性摄取，而有些肝脏恶性肿瘤并无放射性摄取，因此不能完全依靠PET-CT检查来作出诊断，还必须结合临床表现进行全面分析15 。2.4.5DSA检查：DSA 是有创检查，在诊断肝血管瘤有特征性表现外，对其他肝脏良性肿瘤的诊断并无特殊价值。因此不作为常规检查，目前多用于进行肝肿瘤介入栓塞治疗前的造影检查，以指导导管插入与超选栓塞。2.4.6肝穿刺活检术：虽然大多数肝脏肿瘤依靠病史和影像学检查均能
10、获得确诊，仍有少数肝脏肿瘤无法确诊，此时需依据肝穿刺活检及病理诊断。肝穿刺活检术是有创检查，不作为常规应用，尤其是不能除外肝血管性肿瘤（如：血管瘤、血管内皮瘤等）、肝胆管囊腺瘤以及肝包囊虫病时，切忌行肝穿刺活检，以免造成出血、胆漏及肝包囊虫液外溢。在已有检查仍无法排除肝脏恶性肿瘤时，可行肝穿刺活检术16 。2.4.7腹腔镜检查：属于有创检查，不作为常规检查，在其他方法仍无法明确诊断时，对于肝表面的肿瘤，可行腹腔镜探查，可清楚观察到肿瘤部位、外观、性质，并可行活检术17。3肝脏良性肿瘤的鉴别诊断肝脏良性肿瘤的诊断必须建立在能排除恶性肿瘤的基础上，因为肝脏恶性肿瘤的发生率远多于良性肿瘤，因此诊断肝
11、脏良性肿瘤必须慎重。发生肝癌误诊为良性肿瘤的现象并不少见18，如肝癌误诊为肝血管瘤、肝腺瘤、局灶性结节增生；转移性肝癌或肝胆管细胞癌误诊为肝血管瘤、肝脓肿等。当然将肝脏良性肿瘤误诊为恶性肿瘤者也不少见19。肝脏肿瘤的鉴别诊断必须注意以下几点：（1）必须重视肝炎史（HBV、HCV ）、肝硬化病史的检查 ,这是鉴别原发性肝癌与肝脏其他肿瘤最重要的临床依据，原发性肝癌合并HBV或/ 和HCV阳性者达80%-90%，合并肝硬化者占80%，而肝脏良性肿瘤HBV阳性者不超过10%，合并肝硬化者不超过2%，因此是否合并肝硬化是鉴别原发性肝癌与肝脏良性肿瘤重要依据之一20。只要合并肝硬化，应首先考虑肝脏恶性肿
12、瘤而非良性肿瘤21。（2）必须对病史、临床表现、实验室检查及影像学检查进行全面分析，而不能仅凭某一项影像学检查就得出肝脏良性肿瘤的诊断结果7。 必须常规行肿瘤标志物(AFP、CEA、CA19-9等)检查 ，必要时行胃镜或肠镜检查，以排除转移性肝癌。（3）除非有典型的临床及影像学表现，否则肝脏良性肿瘤的诊断应慎重，必要时可行PET-CT、肝穿刺活检等检查以明显诊断。即便诊断为肝脏良性肿瘤，也应定期（3-6个月）行B超随访，观察肿瘤生长速度，如在随访过程中发现肿瘤生长速度快，应及时进行全面复查及重新评估诊断的正确性20。（4）经常遇到的需进行鉴别诊断的肿瘤包括：肝腺瘤、肝局灶性结节增生、肝血管平滑
13、肌脂肪瘤、肝炎性假瘤、肝错构瘤、肝硬化增生结节等肝脏实性肿瘤与原发性肝癌的鉴别：其肝炎史、肝硬化史、肿瘤标志物、CT/MR动脉相“快进快出”、延迟相低密度或低信号影（静脉期洗脱）是原发性肝癌的诊断要点22 。肝腺瘤、肝局灶性结节增生等良性肿瘤虽然也有动脉相填充的特点，但在静脉相多为等密度或信号，并且这些肿瘤多发生在青少年，HBV阴性，不伴肝硬化，肿瘤标志物阴性4。肝血管瘤、炎性假瘤与肝胆管细胞癌和转移性肝癌的鉴别：以上几种肿瘤都为动脉相周边强化的特点，但后两种恶性肿瘤中央多不强化，且多伴有其他临床症状，血清CA19-9或CEA升高23。肝包囊虫病、肝胆管细胞囊腺瘤、肝囊肿伴出血或感染等与肝胆管
14、细胞囊腺癌的鉴别：怀疑肝包囊虫病必须做血清试验；肝胆管细胞囊腺瘤与囊腺癌有时鉴别非常困难，增长速度快，CA199-9升高是囊腺癌的特点，必要时行PET-CT 或穿刺活检进行鉴别 24。肝脏良性肿瘤之间的鉴别诊断意义在于区分有恶变倾向的良性肿瘤，这类肿瘤建议限期手术25。4肝脏良性肿瘤的处理原则（1）明确诊断的肝脏良性肿瘤治疗上应持慎重态度，应牢记“不处理不会死人，处理可能会死人”的原则，避免过度治疗，尤其是要避免过分夸大肿瘤的危险性，使病人产生心理负担而接受不必要的治疗26 。（2）肝脏良性肿瘤是否需要治疗应根据肿瘤大小、生长速度、肿瘤类型、是否会恶变、是否合并其他症状、病人年龄及心理负担等情
15、况进行综合考虑20，以下情况应进行治疗：(1)肿瘤快速生长，不能除外恶变者27；(2)肿瘤巨大、产生压迫症状如阻塞性黄疸、门脉高压或下肢水肿者28；(3) 肿瘤破裂出血或瘤内出血导致肿瘤迅速增大伴有休克或贫血者29；(4) 有可能会恶变的良性肿瘤，如肝腺瘤、肝胆管细胞囊腺瘤等。需要指出的是，“思想负担重”不是肝脏良性肿瘤需要手术的适应证。（3）肝脏良性肿瘤的治疗方法包括手术切除、肝囊肿开窗引流、肝包囊虫内囊摘除、肝动脉栓塞、射频消融、囊肿穿刺抽液等。应根据肿瘤类型、大小、部位、肝功能及病人全身情况综合考虑，应遵循“重简忌繁”的原则20。肝脏良性肿瘤分布广泛，并引起肝功能损害，无有效治疗办法时可
16、行肝脏移植术。推荐 1:肝脏良性肿瘤的诊断必须结合病史、临床表现、实验室及影像学检查进行综合分析，并在除外肝脏恶性肿瘤的基础上作出诊断；推荐 2:影像学检查（ CT、 MR等）是肝脏良性肿瘤的主要诊断方法，需常规进行检查；推荐 3:在鉴别诊断困难并无禁忌证时，建议进行肝穿刺活检确诊；推荐 4:诊断明确的肝脏良性肿瘤的治疗应持慎重态度，严格掌握治疗适应证；推荐 5:肝脏良性肿瘤治疗的最有效方法是手术切除，对 TAE、射频消融等治疗方法，还需更多循证医学证据的支持。参考文献：5各种肝脏良性肿瘤的诊治要点5.1肝脏血管平滑肌脂肪瘤（Hepatic angiomyolipoma, HAML）5.1.1
17、诊断要点（1）临床表现：无特异性临床表现（2）影像学检查：B超检查缺乏特异性表现，有赖于CT 或MRI检查。CT或MRI增强扫描可见瘤内不同密度或信号区，尤其可见脂肪成分以及延迟扫描时部分区域持续强化30-31。（3）实验室检查：无特异性异常结果。（4）肝穿刺活检：对富含血供的肿瘤不建议穿刺检查。（5）鉴别诊断：HAML 需与原发性肝癌、肝脂肪瘤或脂肪肉瘤、肝血管瘤、肝错构瘤等相鉴别。5.1.2处理原则HAML为良性疾病，一般考虑密切随访及保守治疗。符合以下条件者可考虑手术32-33：（ 1）肿瘤大于5cm，和（或）伴有瘤内出血的HAML，有破裂危险者，应考虑手术切除。(2)随访发现肿瘤增大明
18、显者，影像学诊断不明确，不排除恶性肿瘤可能者。推荐 1: HAML的确诊必须行增强 CT或 MR检查并结合肝炎、肝硬化史以及肿瘤标志物进行综合分析才能得出；推荐 2：对富含血管成分的 HAML不建议行肝穿刺活检；推荐 3：诊断明确且直径 8.0cm，并有临床症状者；囊肿合并出血，感染者；囊肿无法与肝胆管囊腺瘤鉴别者；多囊肝病导致门脉高压及肝功能损害者。（2）治疗方法手术治疗：A剖腹或腹腔镜肝囊肿开窗引流术，尤以后者为首选，绝大多数肝囊肿均可使用此法治疗，效果确实。B肝囊肿切除术：囊肿合并感染，或不能除外肝胆管囊腺瘤时可行囊肿切除。C肝囊肿大部切除术：适应多囊肝病人，切除大部分囊肿，可减轻症状D
19、肝移植术：先天性多囊肝病晚期出现门脉高压以及肝功能损害时可考虑行肝移植术42。B 超引导下肝囊肿穿刺引流术：对于无法耐受手术的病人可采用此法，操作简便，副作用小，缺点是需反复穿刺才能使囊肿缩小，且有可能引起囊肿出血或感染43。治疗中注意事项：肝囊肿开窗引流时应注意观察囊夜性质及颜色，如有胆汁性液体应仔细检查囊壁找到胆瘘部位进行修补；肝囊肿壁切除应足够大，以利引流；穿刺引流时如发现囊液为血性或胆汁性，不能注射无水乙醇，以免导致出血或胆管损伤。推荐 1 肝囊肿的首选治疗方法为腹腔镜囊肿开窗引流术；推荐 2 对有症状而又无法耐受手术的肝囊肿病人可使用肝囊肿穿刺引流加无水乙醇注射术；推荐 3 合并感染
20、或出血的肝囊肿可行囊肿切除术；推荐 4 合并门脉高压或肝功能损害的多囊肝病人可行肝移植术。5.5肝海绵状血管瘤(hepatic hemangioma)5.5.1诊断要点（1）临床表现：无特异性临床表现（2）影像学检查：B超检查多表现为强回声团块，CT 、MRI强化检查有特征性“早出晚归”及“灯泡征”表现44-45。（3）DSA：为有创检查，一般不用，肝血管瘤病人禁忌行穿刺活检，以免大出血。（4）鉴别诊断：肝血管瘤应与原发性肝癌。肝血管内皮瘤，肝血管平滑肌脂肪瘤，转移性肝癌，肝胆管细胞癌相鉴别。5.5.2治疗原则（1）随访观察：适合于无手术指征的肝血管瘤，绝大多数患者无需手术但应6-12个月随访
21、观察。（2）手术切除：手术切除一直是肝血管瘤的最有效根治方法，主要包括血管瘤剥除术、肝部分切除术、腹腔镜下肝血管瘤切除术等46。手术指征：血管瘤直径10cm；血管瘤直径5cm并伴有临床症状者；血管瘤生长速度快不能除外血管平滑肌脂肪瘤或血管内皮瘤者；血管瘤自发性或外伤性破裂出血者。（3）射频消融术（radiofrequency ablation，RFA ）：具有微创、有效、简单和可重复性等优点。RFA可采用经皮、经腹腔镜及开腹三种方式，对小血管瘤疗效确切，但对大或巨大血管瘤，难以达到使全部瘤体坏死的目的。其长期效果及安全性有待进一步评价47。（4）肝动脉栓塞术（transcatheter art
22、erial embolization，TAE ）： 通过对血管瘤供血动脉选择性插管,并注入血管硬化剂及栓塞剂，使瘤体供血血管闭塞,瘤体缺血坏死,从而达到治疗目的。优点：创伤小，恢复快；缺点：栓塞效果欠佳，栓塞术后复发率较高，需多次栓塞，另可继发严重胆道损伤及肝脓肿等并发症48 ，故其安全性和长期有效性有待进一步评价。（5）肝移植：仅适用于巨大肝血管瘤造成肝功能衰竭患者。推荐 1：经多学科专家讨论及大量文献复习，提出肝血管瘤临床分级，建议其可作为选择治疗方式的依据，分值 4分者可考虑行手术治疗。手术切除是治疗肝血管瘤的最有效根治方法，其中包膜外剥除术可最大限度 地 保护功能肝体积。推荐 2： R
23、FA以及 TAE治疗血管瘤的效果及并发症等需进一步评估，不建议作为首选治疗方法。5.6肝孤立性坏死结节（Solitary Necrotic Nodule of Liver，SNNL)5.6.1诊断要点（1）临床表现：无特异性临床表现。（2） 影像学检查B超造影、CT及MRI 表现为动脉相静脉相及延迟相均无强化结节。瘤体内呈坏死性改变49。（3）实验室检查：肝功能，肿瘤标志物正常。（4）鉴别诊断：本病需与原发性肝癌，转移性肝癌，肝胆管癌，慢性肝脓肿等相鉴别，必要时可行肝穿刺活检检查 58。5.6.1治疗原则（1）由于部分病例可自然消亡，诊断明确的 SNNL可行保守治疗并随访，每 3-6个月行B超
24、检查。（2）手术切除：以下情况下可考虑手术切除50：无法除外恶性肿瘤；肿瘤生长快速，并有临床症状推荐 1肝孤立性坏死结节无明显临床症状，影像学上呈低血流灌注表现，可结合多种影像学检查进行诊断。必要时行肝穿刺活检术推荐 2肝孤立性坏死结节在明确诊断的情况下可以保守治疗并定期随访；在不能除外恶性肿瘤的情况下建议行手术切除治疗。5.7肝脏炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory Miofiberoblastic Tumor, IMT）5.7.1诊断要点（1）临床表现：无特异性临床表现。（2）影像学表现B超、CT、MRI 均无特异性表现，大多表现为肿块形态不规则，周边强化，中央坏死，并有血管穿过等
25、现象。临床确诊率低51。（3）PET-CT表现为局部低至中等代谢异常。FDG摄取率不一样考虑纤维比例以及炎性细胞浸润相关。（4）实验室检查：可有肝功能异常，IgG增高等现象。（5）鉴别诊断：需要与肝胆管细胞癌，转移性肝癌等相鉴别。必要时需通过经皮穿刺活检术。5.7.2治疗（1）保守治疗诊断明确的IMT可行保守治疗。定期行B超检查。抗生素或非甾体抗炎药保守治疗可在2-6个月内使部分病例的病灶消失，也有一些病例自发消失。（2）手术切除：对影像学术前难以确诊，不能除外恶性肿瘤，或有胆道梗阻症状，肿瘤增大，肿瘤标记物持续上升，或保守治疗无效者，则需采用手术治疗52。手术方式包括肿瘤局部切除，肝叶切除和
26、肝段切除，一些无法切除或肝功能明显损害的患者可考虑肝移植治疗。推荐 1、肝脏炎性肌纤维母细胞瘤由于组织成分不一，影像学检查表现各异，一般诊断及鉴别困难，建议穿刺活检明确诊断并指导治疗。推荐 2、肝脏炎性肌纤维母细胞瘤确诊后可采用抗炎保守治疗。但大部分肝脏炎性肌纤维母细胞瘤难以与恶性肿瘤鉴别，或有临床症状，或保守治疗无效，建议行外科手术切除。5.8肝脏间叶错构瘤（Mesenchymal Hamartoma of the Liver ，MHL ）5.8.1诊断要点（1）临床表现可表现为上腹隆起，触及肿块，肝脏肿大，腹水等症状。（2）影像学表现CT上实质成分、分隔和肿瘤外缘可增强；MRI上，肝脏间叶
27、错构瘤在T1加权像呈低信号，在T2加权像上呈可变信号53。（3）实验室检查：一般肝功能正常或升高，甲胎蛋白可正常或升高，升高的幅度不超过肝母细胞瘤的水平。（4）鉴别诊断：本病需与肝母细胞瘤，肝未分化胚胎性肉瘤，肝血管内皮肉瘤，肝细胞癌以及肝炎性假瘤等相鉴别，诊断不明确时可行肝穿刺活检术。5.8.2治疗（1）保守治疗肝脏间叶错构瘤的治疗仍存在争议，特别是具有突出血管成分的肝脏间叶错构瘤，具有自愈的可能。在一些特定的患者如活检证实为具有突出血管组分的错构瘤的婴儿，可以选择非手术治疗54 。（2）经皮肝穿刺引流术：经皮穿刺或者囊肿引流术可以暂时限制肿瘤大小，降低发生生命危险的可能，并有助于手术切除，
28、适用于有严重并发症或呼吸抑制的患者。（3）手术切除：错构瘤的标准治疗方式是完整切除肿瘤，达到阴性切缘避免局部复发和远期恶变。如果巨大占据大部分肝脏实质，可行肿瘤摘除术55。对不能切除的肿瘤，可考虑行肝移植术。推荐 1、肝脏间叶错构瘤可由影像学检查结合临床表现作出临床初步诊断，但需与多种肿瘤相鉴别。推荐影像学引导下肿瘤穿刺活检以明确诊断病辅导治疗。推荐 2、肝脏间叶错构瘤的治疗以外科手术切除为主，建议行含肿瘤的肝段/叶切除，腹腔镜手术由于创伤较小可常规应用。对于不能切除的巨大肿瘤可以行经皮穿刺或囊肿引流减瘤，改善症状，有条件行肝移植术。对于活检证实主要成分为血管的错构瘤，可予以影像学随访处理。不
29、建议行肿瘤局部切除和开窗减压术。5.9肝畸胎瘤(Hepatic teratoma)5.9.1诊断要点（1）临床表现：无特异性临床表现。（2）影像学检查：B超下所见囊性畸胎瘤多为混合回声， CT及MRI 下可见到其内的脂肪、软组织、牙齿以及钙化成分，此种多样性表现为肝畸胎瘤的诊断提供了重要的特有诊断价值的依据56。（3）实验室检查：实验室检查对于肝畸胎瘤的诊断没有特别的提示意义。但值得注意的是，有相关文献报道CA125 、CA153及AFP的异常升高可提示肝畸胎瘤可能为未成熟畸胎瘤或有恶变可能57。（4）鉴别诊断：肝畸胎瘤需与肝错构瘤，肝恶性混合瘤，转移性畸胎瘤，肝囊腺瘤等相鉴别。另外肝畸胎瘤有
30、恶变的可能，应注意鉴别。5.9.2治疗原则手术治疗是唯一能治愈本病的方法。值得注意的是，由于肝畸胎瘤于术前难以判断其良恶性，术中应常规行冰冻切片病理检查。病理回报为恶性畸胎瘤的病例，应关注其临床分期及病理类型，畸胎瘤恶变组织成分与预后相关，组织成分鳞癌变预后相对较好，而腺癌变五年生存率几乎为零。术后根据具体情况，辅助以放、化疗等综合治疗以提高治疗效果58。推荐 1. 肝畸胎瘤在选择影像学检查时，可首选 CT检查。对良、恶性判断较准确，可用于肝畸胎瘤诊断工作。同时需检查血清 CA199， CA125等肿瘤标志物。推荐 2.首选手术切除，术中冰冻切片结果回报若为恶性畸胎瘤，可视周围肝组织情况及周围
31、脏器的关系决定手术范围，可行扩大的肝部分切除术乃至联合脏器切除。术后需积极综合治疗以提高治疗效果，改善预后。5.10肝细胞异性增生结节（Hepatocellular dysplastic nodules，HDN）5.10.1诊断要点：（1）临床表现：无特异性临床表现，可伴有肝硬化史。（2）影像学检查：B超多表现为强回声结节，CT、MRI表现为动脉期结节不强化59，可与原发性肝癌鉴别。并且多伴有肝脏炎症或硬化。（3）肝穿刺活检：影像学检查往往不足以确诊HDN，其明确诊断需依靠组织病理学检查。超声引导下肝细胞穿刺活检是诊断肝占位性病变的金标准，但其属于有创操作，可引起出血等并发症，故一般不做首选。
32、（4）实验室检查：HDN患者肿瘤标记物（如AFP、CA-199等）和各项肝功能生化指标一般无明显异常。患者如合并肝炎，则HBV或HCV可阳性。如合并严重肝硬化，则可出现肝功能异常。如出现AFP升高，应考虑癌变可能。（5）鉴别诊断：HDN应与肝细胞癌，肝局灶结节增生，肝细胞结节状再生性增生，以及肝腺瘤等相鉴别，需结合影像学检查，肿瘤标志物，以及肝病背景进行综合分析。必要时行肝穿刺活检60。5.10.2治疗（1）随访观察：CT或MR检查动脉相无强化，AFP阴性者可考虑3-6个月1次定期检查，并积极治疗肝病，如肝炎，肝硬化等。（2）手术切除：伴有动脉期血供，或AFP等肿瘤标志物升高时，应考虑癌变可能
33、如肝功能正常，可考虑手术切除。（3）射频消融：对于直径 5cm），有破裂或出血的可能；连环蛋白激活型肝腺瘤；男性肝腺瘤患者；病理学证实肝腺瘤发育不良或者有异型性；临床表现提示肝腺瘤有恶变倾向（体积迅速增大，影像学提示有恶变可能）。其中，1-3 特征是肝腺瘤恶变的高危因素。（2）肝动脉栓塞术：对于无法切除的肝腺瘤可行肝动脉栓塞，以防止肿瘤破裂出血，控制肿瘤生长。（3）肝移植术：对无法切除的肝腺瘤或伴有恶变但无肝外转移者可行肝移植术。（4）定期随访：诊断明确的小的肝腺瘤可每6个月定期B超检查，并停用性激素类药物。推荐 1：肝腺瘤临床表现以占位效应为主，影像学表现为低密度富血供占位。实验室检查一般无
34、特异，肿瘤标记物异常可考虑恶变。推荐 2：肝腺瘤的治疗以外科手术切除为主，符合手术指征建议行含肿瘤的肝叶 /半肝切除，并进行病理学分类，对于不能切除的巨大肿瘤可以考虑肝移植。诊断明确的直径 5cm的肝腺瘤可 6个月复查 B超，并停用性激素类药物。推荐 3:无法手术的极大肝腺瘤可行 TAE治疗，防止肿瘤破裂出血。参考文献1.Bosman F, Carneiro F, Hruban R, et al. World Health Organizationclassification of tumors.Pathology and genetics of tumors ofthe digestive
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