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心脏平滑肌瘤合并成人 Still 病.doc

1、心脏平滑肌瘤合并成人 Still 病 患者男,45 岁。间断弛张热 3 月余,以 “感染性心内膜炎“ 收入急诊科。心脏彩超示二尖瓣开口狭窄,前叶左心房面可及高回声团块附着,长 40 mm,厚 11 mm。实验室检查白细胞 89 109L,红细胞 2910 12L,血红蛋白 750 gL,血小板 521109L,C 反应蛋白 12884 mgL,血沉 139mmh,抗链球菌溶血素 “O“1926,类风湿因子2137,肿瘤相关因子 (-),风湿相关因子 (-);血培养示无细菌生长。骨髓穿刺未见异常细胞增生,排除系统性红斑狼疮、血管炎。诊断:成人 Still 病。2013 年 1 月,全麻、体外循环

2、下行 “左心房内肿瘤摘除术 + 二尖瓣置换术“。手术经胸部正中切口,主动脉、右心房插管建立体外循环,经升主动脉 Y 形管灌注心肌保护液。房间沟切口入路,术中见二尖瓣中度狭窄,前瓣被肿物覆盖,紧贴瓣叶,累及左心房、左肺静脉开口处。剪除二尖瓣前瓣,完整切除肿瘤,术 后病理诊断二尖瓣平滑肌瘤 (图 13);置入 27 号 Medtronic 生物二尖瓣瓣膜 1 枚,常规止血,逐层关胸。术后患者恢复良好,随访至今,肿瘤无复发。讨论原发性心脏肿瘤约占肿瘤发病的 0001700100,以心脏黏液瘤最常见,平滑肌瘤罕见,至今未见心脏平滑肌瘤侵犯二尖瓣的报道。心脏平滑肌瘤的临床表现随肿瘤部位、大小、 栓塞情况而不同,心脏彩超可提供肿瘤诊断依据,心脏 CT 及 MRI 检查结果均有参考价值。手术切除是治疗心脏平滑肌瘤的首选治疗方法,预后较好。成人 StiH 病的发病原因未明,以发热、皮疹、关节痛为主征,属全身系统性炎性疾病。发病率低,实验室检查和临床表现无特异性,多为排除性诊断,尚无统一治疗方案。心脏平滑肌瘤合并成人 StiH 病,临床极易误诊为感染性心内膜炎或恶性肿瘤。本例患者早期误诊为感染性心内膜炎,大剂量应用抗生素,均未能控制症状,且出现了进行性贫血等抗生素相关副作用。

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