1、妊娠相关性血栓性微血管病（2016 年版）一、妊娠相关性血栓性微血管病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病（ICD-10：N17）（二）诊断依据。根据中华医学会肾脏病学分会编著的临床诊疗指南-肾脏病学分册 和临床技术操作规范 -肾脏病学分册进行诊断，与妊娠相关的 TMA，TMA 的诊断 须符合以下标准：1. 微血管病性溶血性贫血；血红蛋白 Hb460 U/L4. 血小板计数150 109/L；5. 急性肾损伤。（三）治疗方案的选择。根据中华医学会肾脏病学分会编著的临床诊疗指南-肾脏病学分册和临床技术操作规范-肾脏病学分册进行治疗。1. 血浆疗法：血浆置换及定期
2、血浆输注治疗；2. 免疫抑制治疗：如因抗补体调节蛋白抗体引起的HUS，可选择 血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制剂，其它如利妥昔单抗（抗 CD20 单克隆抗体）等 3.透析治疗：内科保守治疗无效或经评估预计无效的严重水、电解质、酸碱紊乱，氮质血症（具体替代治疗方案根据病情决定）。4. 其它：抗 C5 单抗（依库利单抗，Eculizumab）治疗产后 HUS 有成功的 报 道，但因费用极为昂贵，在特殊人群中使用的安全性还有待于进一步证实。（四）标准住院日 7-21 天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD-10：N17 疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理
3、，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院后 7-21 天（指工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质（包括钙、磷、镁、HCO 3-或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血气分析、免疫指标（ANA 谱、ANCA、 抗 GBM 抗体、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH）；（3）24 小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水清除率；（4）腹部超声、胸片、心电图。（5）外周血涂片，乳酸脱氢酶，Coomb
4、s 试验2.根据患者病情，必要时检查：（1）ADAMTS13，抗 ADAMTS13 抗体，H 因子，抗 H 因子抗体（2）肾脏穿刺活检等。二、妊娠相关性血栓性微血管病的诊断临床路径表单适用对象：第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病（ICD-10：N17）住院完成妊娠相关性血栓性微血管病的诊断、确定治疗方案患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日 7-21天时间 住院第 1 天 住院第 2 天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 上级医师查房 及时处理各种临床危重情况（如严重水、电解质、酸碱失衡等） 初步确定是否需要肾脏替
5、代，并制订诊疗方案 向患方交待病情 上级医师查房 完成必要的相关科室会诊 确定是否需要肾活检 签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书、输血同意书、临时中心静脉置管同意书、肾脏替代同意书等（根据情况） 观察病情变化，及时与患方沟通 对症支持治疗重点医嘱长期医嘱： 肾脏病护理常规 一级或二级护理 优质蛋白饮食 记出入液量临时医嘱： 急查肾功能和电解质，必要时血气分析 血常规（嗜酸和网织细胞计数） 、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质、血糖、血型、凝血功能、血气分析析、免疫指标、外周血涂片，乳酸脱氢酶，Coombs 试验 24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或
6、自由水清除率 超声、胸片、心电图 双肾超声检查长期医嘱： 肾脏病护理常规 一级或二级护理 患者既往基础用药 记出入量 药物治疗临时医嘱： 开具血浆置换医嘱（根据情况） 开具肾脏替代医嘱（根据情况） 监测肾功能、电解质 其他特殊医嘱 必要时查 ADAMTS13，抗 ADAMTS13抗体，H因子，抗 H因子抗体等主要护理工作 入院宣教 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教病情变异记录无 有，原因： 无 有，原因：护士签名医师签名时间 住院第 3-6 天 住院第 7-21 天（出院日）主要诊疗工作 继续对症支持治疗 必要时肾脏穿刺 必要时使用其他药物等 必要时继续肾脏替代治疗，每次治疗前后评估是否可停止 肾外合并症、并发症的治疗 上级医师查房，评估一般情况、肾功能，明确是否出院 病情稳定后可出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项重点医嘱长期医嘱： 肾脏病护理常规 一级或二级护理 患者既往基础用药 记出入液量 药物治疗临时医嘱： 监测电解质、肾功能 其他特殊医嘱出院医嘱： 出院带药 门诊随诊主要护理工作 观察患者病情变化 心理与生活护理 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因： 无，有，原因：护士签名医师签名
