1、生圈佥厶!叠壁痘堂盘查!Q!生!旦筮!鲞筮!翅鱼!也!坚!堕!型i!：!坐!翌!Q!：y!望：奠!：12015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识中国医师学会心血管内科医师分会【关键词】 先天性心脏病；肺动脉高压共识【中图分类号】R5411先天性心脏病(con鹭enital heart diseaSe，CHD)是我国引起肺动脉高压(pulmonaIy anerial hypertension，PAH)最常见的原因之一，诸多患者因PAH而失去手术机会。然而，CHD相关性PAH(PAH associated with CHD，PAHCHD)如何诊治，目前尚无统一标准。为使患者获得最佳治疗
2、方案，特撰写此共识，以期为PAHcHD规范化诊治提供借鉴。1 PAH-CHD的定义PAHcHD是指由体一肺分流型cHD所引起的肺动脉压(pulmonary anery pressure，PAP)升高，系毛细血管前型肺高压(pulmonary hypenension，PH)的一种，诊断标准与其他类型PAH相同。2 PAH-CHD的发生率PAHcHD患病率约(16一125)106，成人cHD患者有510将出现PAHil引。上世纪50年代欧洲艾森曼格综合征(Eisenmengers syndmme，Es)发生率为8，现降至4。我国目前尚无相关流行病学资料。3 PAH-C肿的临床分类、分级与分期31
3、PAHcHD的临床分类PAHcHD临床分为Es、PAH合并体肺分流、PAH合并小型CHD和术后PAH四类(表1)。32 PAHCHD的分级与其他类型PAH不同，在PAH-CHD患者中，肺体循环压力比值(pulmonaryto-systemic pressure ratio，PpPs)和阻力比值(pulmonaJy-to-systemic vascular resistance ratio，RpRs)更能反映PAHCHD严重程度。PAH-CHD的分级见表2。33 PAHCHD的分期根据体一肺分流程度，将PAH-cHD分为动力型和阻力型二期。(1)动力型PAH期：患者存在PAH，但肺血管尚未发DO
4、I：103969j issn1004881220150200l通信作者：朱鲜阳，Email：xyang之01l163co”；张端珍，Emailmeichengzhangl23163com6l专家共识表1 先天性心脏病相关性肺动脉高压临床分类分类 临床表现PAH合并体一肺分流PAH合并小型CHD术后PAH体一肺分流型cHD因肺血管阻力升高导致肺一体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状肺血管阻力增高，但仍存在体一肺分流，静息状态下无发绀存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似。4 o先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAH
5、注：Es，艾森曼格综合征；PAH，肺动脉高压；cHD，先天性心脏病；小型缺损，超声测量成人室间隔缺损直径70558005O75075肺动脉收缩压(mmH#)1530 3l一45 4670肺动脉平均压(mm)1020 2640 4l55肺血管阻力 250 25l560 561800(dynscm5)肺体循环压力比值 03 031045 O46075肺体循环阻力比值 03 O31一O45 O46O75注：l nlIIlHg=O133 kPa生严重病变，关闭缺损之后PAP可降至正常。(2)阻力型PAH期：肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性PAH。如
6、何将动力型和阻力型PAH完全分开，目前尚无统一标准。根据2010年欧洲心脏病学会(EsC)成人CHD管理指南旧1，仍以肺体循环血流量比值(QpQs)15作为区分动力型和阻力型PAH标准，即PAP显著升高同时QpQs15，也可考虑行急性肺血管扩张试验，以判断患者预后。681急性肺血管扩张试验常用试剂 (1)一氧化氮(N0)：对体循环无显著影响，2009年美国心脏病学会基金会(ACCF)美国心脏协会(AHA)PAH专家共识引将N0作为急性肺血管扩张试验首选试剂，推荐浓度为lO80 ppm(通常2040 ppm，1 ppm=lO“)，吸入时间为15 rIlin。但国内没有医用N0，而且操作复杂。(2
7、)腺苷：起始剂量50斗(kgrnin)，每23 min剂量增加25斗g(kgmin)，直至患者出现不适或达到最大剂量200300肛g(kgmin)。1“。终止试验指征：肺动脉压下降达到目标值。体循环收缩压下降30或100次min，或者10。出现不能耐受的不良反应，如恶心、潮红、头痛、胸闷等。腺苷作为急性肺血管扩张剂的缺点是不良反应较多，对PAHcHD肺循环和体循环压力均存在显著影响。1“。(3)吸入型伊洛前列素：体重40 b以下患者25 n(kgmin)；体重40 kg以上患者1斗gmin，加相等体积生理盐水稀释，吸入10 min。终止试验指征：体循环收缩压降至90 mmHg以下；右心房压升高
8、2050，心脏指数减少10；出现无法耐受的不良反应，如恶心、潮红或头痛。研究显示，吸入型伊洛前列素不良反应较少，能选择性降低PAH-cHD患者PVR而对体循环基本无影响，并能改善肺换气功能1。682阳性标准特发性PAH急性肺血管扩张试验阳性标准为平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure，万方数据史崮佥厶!坚壁瘟堂苤查垫!生!旦筮丝鲞筮!塑鱼!i!型!坐g!旦i!：!里!型垫!i：!垄：盟坠!mPAP)下降幅度10 mmHg且绝对值降至40 m瑚Hg以下，心输出量(cardiac output，c0)不变或者增加。PAHCHD尚无统一阳性标准。按特发性PAH
9、标准，PAHCHD无阳性患者存在。1“，而且，所有PAHCHD均不能从钙通道阻滞剂治疗中获益“。故对PAHcHD而言，急性肺血管扩张试验仅用于预后评估，通常认为吸人N0后PVR下降33以上，术后出现右心衰竭可能性小。Limsuwan等o则认为，PVR和RpRs下降10者手术预后好。此外，急性肺血管扩张试验也可用于手术预后评估，如试验后血流动力学同时达到以下几项标准，可考虑手术矫治：(1)PVRI下降20；(2)RpRs下降约20；(3)试验后PVRI500 m 20 cm 缩期位移10 mmHg心脏指数 心脏指数25 L(minm2) 20 kg患者，20 m次，每日3次，口服；体重20 k患
10、者，10 mg次，每日3次，口服。此外，西地那非也可用于预防停止吸入N0时的PAP反弹1。(2)伐地那非和他达拉非：在PAH患者中，伐地那非在初期显示出最大的快速效应，但缺乏像西地那非和他达拉非那样的肺选择性，他达拉非对肺血管的扩张反应最为持久；与西地那非相比，伐地那非和他达拉非并不能提高动脉氧合作用M”。目前，伐地那非尚未批准用于PAH治疗，也无治疗PAHCHD证据。他达拉非已被美国FDA批准用于PAH治疗，推荐剂量40 mg次，每日1次，口服。但国内多为1020 md。有研究显示，他达拉非治疗PAHCHD效果良好15“，且治疗儿童患者同样安全有效口“。注意事项：PDE一5抑制剂不良反应包括
11、头痛、脸红、消化不良和低血压，与硝酸酯类、抗高血压药同时服用可致严重低血压。834鸟苷酸环化酶激动剂 能够直接刺激鸟苷酸环化酶，增强其对低水平N0敏感性。目前唯一试剂为利奥西胍(riociguat)，对PAH和血栓栓塞性PH均有效，已获美国FDA批准用于PAH治疗54。5“。治疗开始剂量为1 mg次，每日3次，每间隔不短于2周的时间增加05 mg，直至最大耐受剂量25 mg。目前尚无针对利奥西胍治疗PAH-CHD的临床试验。835联合治疗联合作用机制不同的药物，理论上可以增强治疗效果，但具体如何联合以达到最佳效果，目前尚无明确证据，其安全性和性价比也有待进一步研究。证据比较充分的是，前列环素类
12、与PDE-5抑制剂联合应用安全、有效f5”“，而其他联合治疗是否有效尚有争议。84心脏移植、心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术为治疗ES终极手段，术后免疫排斥反应多见，尚无与靶向药物治疗比较资料。鉴于肺移植5年存活率仅50的事实”，仅推荐终末期Es且各种靶向药物治疗无效的患者进行此项治疗。9 ASD合并PAHASD患者PAH发生率为16一18，男女比例1：4，中一重度PAH约占27，因PAH而导致右向左分流者占613，出现Es概率仅为心室水平和肺动脉水平分流型cHD的16。预期寿命4050岁，从出现症状到死亡时间为119年，平均时间8年忡8 o。在2040岁患者中，有14出现PAH后呈现进
13、行性发展，即使关闭缺损，也不能阻止PAH发展6o。PAH与缺损类型、位置、大小和年龄等因素相关。儿童期因AsD而出现PAH罕见，20岁以下PAH发生率仅4，2040岁发生率为18，而40岁以上发生率高达400494。以40岁为界限，年轻患者的PAH较年老者更为严重M。缺损类型和位置对患者是否发展为PAH存在显著影响65：原发孔型ASD患者PAH发生率可达4357；继发孔型ASD患者PAH发生率差异较大，静脉窦型缺损为26，中央型AsD为9。部分患者PAH严重程度与AsD大小无关，表现为PAH严重而AsD偏小，目前更倾向将其归为IPAH之中惭。万方数据主国金厶!坚壁疸堂苤查!Q!生!旦笠垫鲞笠!
14、翅垦!也!型!堕垦!旦i!：堕!坐!坚垫!i：!垫：塑!：191 ASD合并PAH的介入治疗(1)ASD合并高压力低阻力型PAH，选择介入或手术治疗。(2)ASD伴显著三尖瓣反流、房水平双向分流，若PpPs08，可考虑试封堵术。完全关闭ASD后，若PAP下降25以上，而主动脉压力无显著下降，动脉血氧饱和度(arterial oxygen saturation，Sa02)升高至94以上，三尖瓣反流减轻，可考虑永久关闭AsD69 J。(3)ASD伴左心室腔小，建议使用带孑L封堵器实施封堵术。研究显示，采用带孑L封堵器不仅可以防止因左心室前负荷突然大量增加而出现急性左心功能不全和心律失常，若术后PA
15、P升高，残留小孔还能对此进行有效缓冲，防止PAP急剧升高“。对于巨大ASD采用带孑L封堵器封堵术后随访PAP恢复正常者，可考虑再使用封堵器将遗留的小孔关闭。92疗效评价AsD封堵术后早期症状改善并不代表患者长期预后良好一1。虽然中重度PAH患者实施ASD封堵术后短期内能够存活，PAP也呈降低趋势，但仅436患者可降至40 mmHg以下，154患者呈现持续性重度PAHJ。10 VSD合并PAHVSD患者PAH发生率报道不一致2”。成年VsD患者PAH总体发生率达39，出现PAH但未达到Es标准者为11，Es为28。10岁以前ES发生率约10。是否引起PAH取决于缺损大小和肺血管床状态，而非缺损位
16、置。成年VSD合并Es的患者往往在30多岁死亡。已行VsD修补术的患者PAH总体发生率约2，成年患者术后PAH发生率约13。101 VSD合并PAH的介入手术治疗方法由于婴幼儿外科手术风险较高，而且，即使是非限制型VSD，1周岁以内也很少发生阻力型PAH7。因此，对于婴幼儿VsD相关性PAH而言，若心力衰竭不严重，应持续药物治疗6个月再确定治疗方案，若PAP未恢复正常范围，或虽恢复正常但患儿仍有症状，应考虑手术治疗。2岁以上儿童凡PpPs05、mPAP25 mmHg，均应行介入或手术治疗7“。2010年Esc成人cHD管理指南6 oVsD合并PAH手术治疗适应证选择见表4。表4 VsD合并PA
17、H手术治疗适应证适应证 推荐级别证据水平注：VsD，室间隔缺损；PAH，肺动脉高压；QpQs，肺体循环血流量比值；Es，艾森曼格综合征；sa02，动脉血氧饱和度102疗效评价一。8jvSD合并PAH手术效果与年龄有重要关系，2岁以下65患儿术后常可恢复正常，2岁以上合并重度PAH远期疗效不肯定。在补片上打孔，或采用带有阀门式的补片修补，效果并不确定。VsD相关性Es患者心肺联合移植术后1年、5年和10年生存率分别是61、40和25，优于其他CHD和IPAH。11 PDA合并PAHPDA患者PAH发病率显著高于VsD和AsD，若不实施关闭术，除细小型和哑型PDA外，几乎均可导致PAP升高，ES发
18、生率可达50。111 PDA合并重度PAH的介入治疗对于合并重度PAH患者，可采用封堵试验79。判断肺血管病变程度及手术后PAH变化。封堵试验对象为QpQs15且股动脉SaO：90者。多数学者以试封堵后肺动脉收缩压(systolic pulmonary anerial pressure，sPAP)下降超过30为封堵术指标，也有学者认为，若封堵后sPAP或mPAP降低20或30 mmHg以上，PVR下降，而主动脉压力和SaO：无下降或上升，且无全身反应，可进行永久封堵。新近研究显示，以试封堵术后肺体循环收缩压比值作为判断指标最为可靠，如试封堵术后肺体循环收缩压比值05，即使封堵术后PAP显著下降
19、，也必然存在术后持续性PAH唧J。112疗效评价短期效果令人满意，但无PDA合并重度PAH介入治疗的多中心、大规模、长期随访研究结果。12 复杂先天性心脏病(complex congenital h昀rtdise淞e，CCHD)相关性PAHccHD约占CHD的30。PAH一般见于肺血增多型ccHD。由于多合并较大或多水平体一肺分流，PAH发病年龄早，往往一出生时就存在严重PAH。PAH程度除与分流水平、体肺分流量、分流持续时间等因素相关外，也与病变血流动力学特点密切相关喁卜8 3|。对于CCHD患者，无论是否接受外科手术治疗，PAH存在与否对患者预后起决定性作用。121治疗关键在于适当时机进行
20、手术治疗。对于合并显著分流的CCHD，一旦发现，应在体重允许条件下尽早手术，防止发生严重PAH，最适宜手术年龄为出生后l一3个月。肺动脉环缩术(Banding术)是常用姑息手术方法，适用于新生儿、婴幼儿肺血增加有PAH趋势或有显著PAH，但目前条件不能根治或不适合立即根治者。122预后预后较简单分流性cHD差，若不早期干预，仅有少数患者能存活至成年。预后与心脏畸形复杂程度和治疗时机密切相关，其中完全性房室间隔缺损、主肺间隔缺损和主动脉弓离断预后较好。万方数据6613围术期相关性阴主国佥厶!坠壁痘堂盘壶!Q!生!旦筮!鲞筮!塑堡!也!型!堕堡!旦i!：!坐!翌!：!垫：盟!：!手术创伤和体外循环
21、(cardiopulmonary bypass，CPB)会诱发全身炎性反应，导致肺血管内皮细胞受损，血栓素A：、ET1等缩血管的细胞因子增多，PVR增高，诱发PAH惮J。合并PAH的cHD患者术后ET一1下降至正常水平需要48 h左右旧8。术后早期(6个月(完全性大血管转位全肺静脉异位引流永存动脉干主动脉弓离断单心室)，l岁(完全性房室间隔缺损右心室双出口)，2岁(VSDPDA)，4岁(ASD)。(2)临床表现：呼吸道感染减少，伴心功能(活动量)降低；渐进性青紫，saO：O75，QpQs9 woods，PWP40 years old Arandomized cJinica】l五a1J A珊Co
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