1、间质性肺炎的诊断指标1、什么是间质性肺炎间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，主要侵犯支气管壁、肺泡壁，尤其是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且大多是呈现出坏死性病变。间质性肺炎通常表现为活动性呼吸困难、干咳、乏力、厌食、四肢关节痛等症状。无论间质性肺炎处于那种时期，都会使患者感到浑身无力，呼吸困难并逐渐加重。常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重，逐渐出现呼吸增快，但是没有喘鸣音。可有咳嗽，一般为干咳，以刺激性咳嗽为主，也可有咳痰，多为白色粘痰，量少，晚期常发生以低氧血症为主要表现的呼吸衰竭。继发感染时可有黏液浓痰，少数患者会出现发烧、咳血、胸痛等症状。严重后会出现动
2、则气喘、心慌出汗、全身无力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指（趾）等症状。做体检时在下肺也可听到湿啰音，在并发肺心病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。导致患者代谢变慢，体力下降。不同年龄阶段患者均应经过适合自己正规的诊断及治疗，以达到最理想的治疗效果。2、间质性肺炎的诊断指标和病理间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称 ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的，也不是由已
3、知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。I LD 可 呈 急 性 、 亚 急 性 及 慢 性 经 过 。虽 然 此 疾 病 存 在 着 急 性 期 ， 但 起 病 常 隐 袭 ， 病 程 发 展 多 呈 慢 性 经 过 ， 机体 对 其 最 初 反 应 在 肺 和 肺 泡 壁 内 表 现 为 炎 症 反 应 ， 导 致 肺 泡 炎 ， 最 后 炎 症 将蔓 延 到 邻 近 的 间 质 部 分 和 血 管 ， 最 终 产 生 间 质 性 纤 维 化 ， 导 致 瘢 痕 产 生 和 肺组 织 破 坏 ， 使 通 气 功 能
4、降 低 。 炎 症 也 可 累 及 气 管 、 毛 细 支 气 管 ， 往 往 伴 有 机化 性 肺 炎 。 间质性肺炎起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的“绝症“。由于西医对于治疗间质性肺炎一直没有特别有效的方法，无法治愈，西医治疗的最终结果都是出现呼吸衰竭和心力衰竭，导致死亡，因此本病被称为“亚癌” 。 3、间质性肺炎的诱发因素间 质 性 肺 炎 是 肺 的 间 质 组 织 发 生 炎 症 炎 ， 症 主 要 侵 犯 支 气 管 壁 肺 泡 壁 ，特 别 是 支 气 管 周 围 血 管 周 围 小 叶 间 和 肺 泡 间 隔
5、的 结 缔 组 织 而 且 多 呈 坏 死 性 病变 。间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后，主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变，故能完全恢复。过敏性肺炎，是由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或有机物尘埃所引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性肺间质炎为病理特征，能痊愈，不留后遗症。比较少见的，如肺炎链球菌肺炎，金黄色葡萄球菌肺炎的并发症，化脓性炎症扩展
6、到间质组织，引起化脓性间质性肺炎。 吸 入 无 机 粉 尘 ： 二 氧 化 硅 、 石 棉 、 滑 石 、 锑 、 铍 、 煤 、 铝 、 锡 、 铁 。 吸 入 有 机 粉 尘 ： 霉 草 尘 、 蔗 尘 、 蘑 菇 肺 、 饲 鸽 者 病 、 棉 尘 、 合 成 纤 维 、电 木 (酚醛绝缘塑料) 放 射 线 损 伤 。 微 生 物 感 染 ： 病 毒 、 细 菌 、 真 菌 、 卡 氏 肺 孢 子 虫 病 、 寄 生 虫 。 药 物 ： 细 胞 毒 化 疗 药 物 、 白 消 胺 、 环 磷 酰 胺 。 癌 性 淋 巴 管 炎 ； 肺 水 肿 。 吸 入 气 体 ： 氧 、 二 氧 化
7、硫 、 氯 、 氧 化 氮 、 烟 尘 、 脂 类 、 汞 蒸 气间 质 性 肺 炎 以 职 业 性 接 触 为 致 病 病 因 者 为 常 见 ， 约 占 1/3。 其 中 无 机 类粉 尘 为 病 因 者 最 多 ， 由 有 机 类 粉 尘 致 病 者 日 益 增 多 。 有 机 类 粉 尘 所 致 也 称 过敏 性 肺 泡 炎 ， 常 因 既 往 曾 有 过 敏 史 ， 当 再 次 吸 入 异 体 蛋 白 或 多 糖 而 发 病 。 原因 未 明 者 ILD 占 所 有 病 例 的 2/3， 其 中 以 特 发 性 肺 纤 维 化 、 结 节 病 和 胶 原 血管 疾 病 肺 部 表 现
8、 最 为 常 见 。4、病理分类和分期1） 病 理 分 类 按 病 理 变 化 分 类 ： 非 炎 症 性 非 肿 瘤 性 疾 病 ： 如 结 节 病 、 外 源 性 过 敏 性 肉 芽 肿 性 肺 泡 炎 。 肉 芽 肿 性 间 质 性 肺 疾 病 ： 如 慢 性 间 质 性 肺 水 肿 、 肺 泡 蛋 白 沉 着 症 、 原发 性 肺 含 血 黄 素 沉 着 症 、 尿 毒 症 等 。 肺 特 异 性 炎 症 ： 如 普 通 型 间 质 性 肺 炎 、 闭 塞 性 细 支 气 管 炎 并 机 化 性 肺炎 （ BOOP） 、 外 源 性 刺 激 性 烟 雾 、 液 体 以 及 其 他 毒
9、性 刺 激 性 慢 性 间 质 性 肺 炎 、急 性 呼 吸 窘 迫 综 合 征 （ ARDS） 、 特 发 性 肺 纤 维 化 及 肺 血 管 炎 等 。 无 机 粉 尘 吸 入 性 职 业 病 。 增 生 及 肿 瘤 性 病 变 ： 如 原 发 性 细 支 气 管 肺 泡 癌 诱 发 肺 间 质 病 变 、 弥 漫性 霍 奇 金 淋 巴 瘤 。 肺 间 质 纤 维 化 及 蜂 窝 肺 （ 末 期 肺 ） 。 按 肺 泡 结 构 中 聚 集 的 细 胞 类 型 分 类 ： 巨 噬 细 胞 -淋 巴 细 胞 -中 性 粒 细 胞 型 ： 简 称 中 性 粒 细 胞 型 肺 泡 炎 。 巨 噬细
10、 胞 仍 占 多 数 ， 但 中 性 粒 细 胞 增 多 ， 并 长 期 在 肺 泡 结 构 中 聚 集 ， 为 本 型 最 典型 的 特 征 。 属 于 这 一 型 的 病 变 有 ： 特 发 性 肺 纤 维 化 （ 隐 源 性 致 纤 维 化 肺 泡 炎 ）， 家 族 性 肺 纤 维 化 、 慢 性 间 质 性 肺 纤 维 化 伴 发 于 胶 原 血 管 性 疾 病 、 组 织 细 胞增 生 症 X 和 石 棉 肺 等 。 巨 噬 细 胞 淋 巴 细 胞 型 ： 简 称 淋 巴 细 胞 型 肺 泡 炎 。 巨 噬 细 胞 和 淋 巴 细 胞均 增 加 ， 但 淋 巴 细 胞 的 增 加 相
11、 对 地 比 巨 噬 细 胞 多 。 中 性 粒 细 胞 不 增 加 。 结 节病 ， 过 敏 性 肺 炎 和 铍 中 毒 等 ， 均 属 于 这 一 型 。 肺 实 质 细 胞 受 某 种 致 病 因 素 的直 接 作 用 ， 或 通 过 炎 症 和 免 疫 细 胞 系 统 的 间 接 作 用 而 发 生 急 性 肺 泡 炎 。 在 肺泡 炎 阶 段 ， 如 去 除 病 因 或 接 受 治 疗 ， 其 病 变 可 以 逆 转 ； 当 急 性 肺 泡 炎 转 为 慢性 ， 中 性 粒 细 胞 分 泌 胶 原 酶 和 弹 性 蛋 白 酶 ， 破 坏 型 胶 原 和 肺 泡 壁 ， 影 响 病变
12、的 可 逆 性 。 如 病 变 进 一 步 发 展 ， 间 质 内 胶 原 纤 维 排 列 紊 乱 ， 镜 检 可 见 大 量纤 维 组 织 增 生 ， 肺 泡 隔 破 坏 ， 形 成 囊 性 纤 维 化 。 破 坏 的 肺 泡 壁 不 可 复 原 ； 病变 再 进 一 步 发 展 为 肺 泡 结 构 完 全 损 害 ， 形 成 广 泛 的 囊 性 纤 维 化 。 2） 疾 病 分 期 期 肺 实 质 细 胞 受 损 ， 发 生 急 性 肺 泡 炎 。 炎 性 和 免 疫 效 应 细 胞 呈 增 生 、 募 集和 活 化 现 象 。 在 特 发 性 肺 纤 维 化 的 支 气 管 肺 泡 灌
13、洗 液 中 ， 证 实 有 免 疫 复 合 体 ，能 刺 激 巨 噬 细 胞 分 泌 中 性 粒 细 胞 趋 化 因 子 ， 使 中 性 粒 细 胞 聚 集 于 肺 泡 结 构 中 。活 化 的 巨 噬 细 胞 和 中 性 粒 细 胞 能 分 泌 胶 原 酶 。 支 气 管 肺 泡 灌 洗 随 访 复 查8 24 个 月 ， 胶 原 酶 活 性 仍 持 续 存 在 ， 活 化 的 胶 原 酶 可 破 坏 肺 泡 结 构 的 间 质胶 原 （ 在 急 性 肺 炎 如 肺 炎 球 菌 炎 ， 中 性 粒 细 胞 在 肺 泡 结 构 中 存 在 的 时 间 很 短暂 ， 故 不 会 引 起 间 质
14、结 缔 组 织 进 行 性 和 永 久 性 损 害 。 将 特 发 性 纤 维 化 及 结 节 病 支 气 管 肺 泡 灌 洗 液 中 分 离 出 的 巨 噬 细 胞 ， 分 别在 无 RPMI-1640 培 养 基 中 培 养 ， 产 生 纤 维 结 合 蛋 白 的 速 度 ， 比 正 常 的 巨 噬 细胞 分 别 快 20 倍 和 10 倍 。 纤 维 结 合 蛋 白 对 肺 脏 的 成 纤 维 细 胞 具 有 趋 化 作 用 ，在 形 成 间 质 纤 维 化 起 重 要 作 用 。 结 节 病 T 淋 巴 细 胞 能 分 泌 淋 巴 激 化 素 ， 引 起肉 芽 肿 形 成 。 在 期
15、阶 段 ， 肺 实 质 的 损 害 不 明 显 ， 若 激 发 因 素 被 消 除 ， 病 变可 以 恢 复 。 期 肺 泡 炎 演 变 为 慢 性 ， 肺 泡 的 非 细 胞 性 和 细 胞 性 成 分 进 行 性 地 遭 受 损 害 ，引 起 肺 实 质 细 胞 的 数 目 、 类 型 、 位 置 和 （ 或 ） 分 化 性 质 发 生 变 化 。 型 上 皮细 胞 受 损 害 ， 型 上 皮 细 胞 增 生 修 补 。 从 期 演 变 到 期 ， 或 快 或 慢 ， 长 者可 达 数 年 。 受 各 种 因 素 如 接 触 期 限 、 肺 脏 防 御 机 制 效 能 、 损 害 范 围
16、大 小 、 基底 膜 的 完 整 性 和 个 体 的 易 感 性 等 影 响 ， 肺 泡 结 构 的 破 坏 逐 渐 严 重 而 变 成 不 可逆 转 。 期 其 特 征 为 间 质 胶 原 紊 乱 ， 镜 检 可 见 大 量 纤 维 组 织 增 生 。 纤 维 组 织 增 生 并非 单 纯 地 由 于 成 纤 维 细 胞 活 化 ， 而 是 各 种 复 合 因 素 如 胶 原 合 成 和 各 种 类 型 细胞 异 常 所 造 成 。 胶 原 组 织 断 裂 ， 肺 泡 隔 破 坏 ， 形 成 囊 性 变 化 。 到 了 期 ， 肺泡 结 构 大 部 损 害 和 显 著 紊 乱 ， 复 原 已
17、 不 可 能 。 期 为 本 病 的 晚 期 。 肺 泡 结 构 完 全 损 害 ， 代 之 以 弥 漫 性 无 功 能 的 囊 性 变 化 。不 能 辨 认 各 种 类 型 间 质 性 纤 维 化 的 基 本 结 构 和 特 征 。 5、发病年龄及治愈效果间质性肺炎又称肺纤维化，以往称为弥漫性间质性肺疾病，这组疾病不仅累及肺间质，也累及腺泡的气腔结构，甚至有时可累及气道。因其为一组疾病，其病因、发病机制、病理特征各有不同，在各个年龄阶段皆可发病，年龄对于间质性肺炎各型的鉴别诊断有一定的帮助。一般把间质性肺炎分为 3 个年龄阶段加以分析，20-39 岁、40-59 岁、60岁以上，其发病率大致
18、相同，男女发病比例基本相同，间质性肺炎亦可发生于儿童，但极少见，不同年龄阶段其发病特点各有千秋。第一阶段：20-39 岁之间，多以女性为多，多见于结缔组织相关疾病，如类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病等等，此类患者多合并原发病的病史及临床表现，如发热、关节、皮肤及肌肉的病变。第二阶段：40-59 岁之间，此类患者多为男性，特发性间质性肺炎好发于此年龄段，约占全部间质性肺炎的 39%，多为起病隐匿，无诱因，病情进展较快，呼吸困难进行性加重，平均生存年限为 2.8 年，近 20 年，其发病率较前增加。第三阶段：60 岁以上，此年龄阶段患者多有吸烟史，男女均可发病，其发展速度及预后较上一年龄段
19、乐观，通过正规系统的治疗可延长其生命。对 于 间 质 性 纤 维 化 的 预 后 估 计 ， 绝 大 部 分 预 后 不 佳 ， 其 病 程 长 短 依 赖 于病 情 的 进 展 ， 急 性 期 最 短 两 周 内 死 亡 ， 发 展 慢 者 可 长 达 20 年 以 上 。 自 从 应用 糖 皮 质 激 素 及 免 疫 抑 制 剂 及 中 药 后 ， 病 程 已 明 显 延 长 。 但 多 数 患 者 最 终 死于 呼 吸 衰 竭 。 极 少 数 患 者 经 治 疗 后 病 情 稳 定 ， 长 期 缓 解 。 流 行 病 学本 病 多 为 散 发 ， 见 于 各 年 龄 组 ， 以 40 7
20、0 岁 较 多 ， 在 美 国 ILD 发 病 率为 20/10 万 40/10 万 ， 美 国 疾 病 控 制 中 心 统 计 ， 炎 症 后 纤 维 化 （ 胶 原 血 管病 、 放 射 性 肺 炎 和 石 棉 肺 ） 死 亡 者 ， 男 性 由 48.6/10 万 （ 1979） 上 升50.9/10 万 （ 1991） ， 女 性 由 21.4/10 万 上 升 至 27.2/10 万 ， 关 于 ILD 报道 日 见 增 多 ， 其 发 病 率 也 日 见 增 长 。 关 于 特 发 性 肺 间 质 纤 维 化 的 发 病 率 不 详 。 1990 1994 年 间 有 报 道 估
21、计其 发 病 率 为 3/10 万 6/10 万 。 本 病 男 性 多 于 女 性 ， 新 墨 西 哥 州 1994 年 的调 查 资 料 表 明 特 发 性 肺 间 质 纤 维 化 发 病 率 男 性 为 20.2/10 万 ， 女 性 13.2/10 万 ， 多 为 中 年 人 ， 通 常 在 40 70 岁 之 间 ， 诊 断 时 平 均 年 龄 为 66 岁 ， 发 病率 随 年 龄 增 长 而 增 加 。 35 44 岁 年 龄 段 发 病 率 为 2.7/10 万 ； 75 岁 以 上 则发 病 率 增 加 至 175/10 万 。 无 明 显 的 地 理 分 布 差 异 ， 且
22、 无 明 显 种 族 倾 向 ， 但其 病 死 率 似 乎 白 人 高 于 黑 人 ， 其 原 因 不 清 。 死 亡 率 随 年 龄 增 长 而 增 加 。 对 于 病 因 未 明 的 ILD 尚 无 法 预 防 。 但 吸 烟 者 发 展 为 特 发 性 肺 间 质 纤 维 化的 危 险 性 增 加 ， 且 随 吸 烟 者 的 增 加 ， 危 险 性 增 加 。 病 因 已 明 的 ILD 的 预 防 应该 是 对 于 凡 是 在 大 粉 尘 量 工 作 环 境 中 的 各 类 人 员 ， 长 期 接 触 刺 激 性 强 的 气 体如 氯 气 、 氨 、 二 氧 化 碳 、 甲 醛 和 各
23、 类 酸 雾 、 放 射 性 损 伤 者 以 及 养 鸟 人 群 等 进行 重 点 监 测 ， 定 期 进 行 肺 功 能 测 定 、 血 气 分 析 及 常 规 的 X 线 检 查 ， 及 时 早 期发 现 疾 病 ， 及 时 诊 治 。 另 外 空 气 中 各 种 微 生 物 、 微 粒 、 异 性 蛋 白 过 敏 原 、 有害 刺 激 性 气 体 的 吸 入 也 可 引 起 肺 损 害 。 6、间质性肺炎的治疗间质性肺炎早期症状主要为咳嗽，不易发觉病因，因而易被耽误。在间质性肺炎的早中期服用温肾清肺汤进行治疗，可以治愈，间质性肺炎的症状完全消失。后期肺纤维化，出现裂缝，纤维化过程不可逆，
24、从而导致呼吸困难。西医尚无有效方法治疗，一般中医疗法在治疗危重期间质性肺炎方面也收效甚微。常 规 治 疗特 发 性 肺 间 质 纤 维 化 是 一 种 进 展 性 的 疾 病 ， 未 经 治 疗 的 患 者 其 自 然 病 程平 均 2 4 年 ， 自 从 应 用 肾 上 腺 皮 质 激 素 后 可 延 长 到 6 年 左 右 。 不 论 是 早 期还 是 晚 期 ， 都 应 立 即 进 行 治 疗 ， 使 新 出 现 的 肺 泡 炎 吸 收 好 转 ， 部 分 纤 维 化 亦可 改 善 并 可 阻 止 疾 病 发 展 ， 首 选 药 物 为 皮 质 激 素 ， 其 次 为 免 疫 抑 制 剂
25、 及 中 药 。肾 上 腺 皮 质 激 素 可 调 节 炎 症 和 免 疫 过 程 ， 降 低 免 疫 复 合 物 含 量 ， 抑 制 肺 泡 内巨 噬 细 胞 的 增 殖 和 T 淋 巴 细 胞 因 子 功 能 ， 在 肺 泡 炎 和 细 胞 渗 出 阶 段 应 用 ， 可使 部 分 患 者 的 肺 部 X 线 阴 影 吸 收 好 转 ， 临 床 症 状 有 显 著 改 善 ， 肺 功 能 进 步 。如 在 晚 期 广 泛 间 质 纤 维 化 和 蜂 窝 肺 阶 段 开 始 治 疗 ， 临 床 症 状 亦 可 有 不 同 程 度的 改 善 ， 但 肺 部 阴 影 和 肺 功 能 无 明 显
26、的 进 步 。 慢 性 型 常 规 起 始 剂 量 为 泼 尼 松40 60mg/d， 分 3 4 次 服 用 。 待 病 情 稳 定 ， X 线 阴 影 不 再 吸 收 可 逐 渐 减 量 ，维 持 4 8 周 后 每 次 减 5mg， 待 减 至 20mg/d 时 ， 每 周 每 次 减 2.5mg， 以 后10mg/d 维 持 应 短 于 1 年 。 如 减 量 过 程 中 病 情 复 发 加 重 ， 应 再 重 新 加 大 剂 量 控制 病 情 ， 仍 然 有 效 。 疗 程 可 延 长 至 两 年 ， 如 病 情 需 要 可 终 身 使 用 。 应 注 意 检测 药 物 副 作 用
27、， 尽 可 能 以 最 小 的 剂 量 ， 最 少 的 副 作 用 达 到 最 好 的 效 果 。 应 用糖 皮 质 激 素 时 应 注 意 机 会 致 病 菌 感 染 ， 注 意 肺 结 核 的 复 发 ， 必 要 时 联 合 应 用抗 结 核 药 物 ， 长 期 应 用 糖 皮 质 激 素 应 注 意 真 菌 的 感 染 。 如 病 情 进 展 凶 险 或 急性 型 发 病 者 ， 可 用 糖 皮 质 激 素 冲 击 疗 法 ， 如 甲 泼 尼 龙 （ 甲 基 泼 尼 松 ）500mg/d， 持 续 3 5 天 ， 病 情 稳 定 后 改 口 服 。 最 后 根 据 个 体 差 异 找 出
28、 最 佳 维持 量 ， 避 免 复 发 。 因 特 殊 原 因 不 能 接 受 激 素 及 不 能 耐 受 激 素 者 可 改 用 免 疫 抑制 剂 ， 或 减 少 皮 质 激 素 量 加 用 免 疫 抑 制 剂 。 中 药 如 川 芎 嗪 、 刺 五 加 、 丹 参 都具 有 活 血 化 瘀 的 作 用 ， 有 一 定 的 预 防 间 质 纤 维 化 的 作 用 ， 雷 公 藤 多 甙 具 有 确切 的 抗 炎 、 免 疫 抑 制 作 用 ， 能 抑 制 辅 助 T 淋 巴 细 胞 ， 间 接 地 抑 制 了 体 液 免 疫 ，对 预 防 肺 间 质 纤 维 化 有 一 定 的 作 用 ，
29、可 作 为 重 要 的 辅 助 药 物 。 青 霉 胺 与 激 素 和 单 用 激 素 治 疗 肺 间 质 纤 维 化 ， 疗 效 比 较 无 明 显 差 异 ， 但青 霉 胺 +激 素 组 副 作 用 明 显 少 于 单 用 激 素 组 ， 但 青 霉 胺 应 用 前 应 做 青 霉 胺 皮 试 ，注 意 其 副 作 用 ， 主 要 副 作 用 为 胃 肠 道 反 应 和 过 敏 反 应 。 尚 在 实 验 研 究 阶 段 的抗 细 胞 因 子 疗 法 ， 尚 无 定 论 。 其 他 对 症 治 疗 包 括 纠 正 缺 氧 ， 改 善 心 肺 功 能 ，控 制 细 菌 感 染 等 。 肺 移
30、 植 技 术 在 一 些 技 术 先 进 的 国 家 已 开 展 并 收 到 一 定 疗 效 ，单 肺 移 植 1 年 存 活 率 达 73.1%， 3 年 存 活 率 62.7%， 双 肺 移 植 1 年 存 活 率70%， 3 年 存 活 率 55%。 药 物 治 疗西 药 治 疗 IPF 是 一 种 持 续 发 展 的 疾 病 ， 治 疗 原 则 主 要 在 于 积 极 控 制 肺 泡 炎 并 使 之 逆转 ， 进 而 防 止 发 展 为 不 可 逆 的 肺 纤 维 化 ， 但 迄 今 尚 无 特 效 疗 法 。 糖 皮 质 激 素仍 为 首 选 药 物 ， 其 次 为 免 疫 抑 制
31、剂 等 。 皮 质 激 素 慢 性 型 常 规 起 始 剂 量 为 强 的 松 30 40mg/日 ， 分 3 4 次 服 用 。待 病 情 稳 定 ， X 线 阴 影 不 再 吸 收 可 逐 渐 减 量 ， 约 持 续 4 6 周 后 每 次 减 5mg，待 减 至 20mg/日 ， 每 次 减 2.5mg， 如 患 者 感 病 情 不 稳 定 ， 减 量 更 应 缓 慢 ， 甚 至每 次 仅 减 1mg。 维 持 量 不 小 于 10mg/日 ， 疗 程 不 应 少 于 1 年 。 如 减 量 过 程 中病 情 反 复 ， 应 再 重 新 加 大 剂 量 控 制 病 情 ， 仍 然 有 效
32、 。 如 病 情 需 要 ， 可 终 身 服用 。 治 疗 开 始 后 绝 大 多 数 病 人 于 短 期 内 临 床 症 状 好 转 或 明 显 好 转 ， 而 肺 部 X线 阴 影 变 化 不 明 显 。 如 为 急 性 型 或 已 发 展 到 严 重 缺 氧 阶 段 则 激 素 应 自 大 剂 量开 始 ， 以 便 迅 速 扭 转 病 情 。 强 的 松 60 80mg/日 ， 分 3 4 次 应 用 。 如 病 情 凶险 开 始 即 用 冲 击 疗 法 ， 静 脉 注 射 甲 基 强 的 松 龙 500 1000mg/日 ， 持 续 3 5天 ， 病 情 稳 走 即 改 为 口 服 ，
33、 最 后 根 据 个 体 差 异 找 出 最 佳 维 持 量 ， 避 免 复 发 。 免 疫 抑 制 剂 皮 质 激 素 疗 效 不 理 想 时 ， 可 改 用 免 疫 抑 制 剂 或 联 合 用 药 ，但 效 果 待 定 。 硫 唑 嘌 呤 ： 为 首 选 药 物 ， 剂 量 为 100mg/日 ， 每 日 一 次 口 服 ， 副 作 用 小 。 环 磷 酰 胺 ： 剂 量 为 100mg/日 ， 口 服 。 效 果 不 及 硫 唑 嘌 呤 。 其 副 作 用 力骨 髓 抑 制 等 ， 故 应 严 密 观 察 。 雷 公 藤 多 甙 ： 具 有 确 切 的 抗 炎 、 免 疫 抑 制 作 用
34、 ， 与 激 素 或 免 疫 抑 制 剂联 合 应 用 可 减 少 上 述 两 药 的 剂 量 并 增 加 疗 效 ， 剂 量 为 10 20mg， 每 日 3 次 ，口 服 。 对 症 治 疗 如 出 现 继 发 感 染 时 应 根 据 细 菌 类 型 选 择 抗 菌 素 ； 低 氧 血 症 可给 予 低 流 量 氧 吸 入 。 择 优 方 案糖 皮 质 激 素 治 疗 ， 泼 尼 松 （ 强 地 松 ） 40 60mg/d， 待 病 情 稳 定 4 8 周逐 渐 减 量 ， 每 次 减 5mg， 减 至 20mg/d， 每 周 每 次 减 2.5mg， 减 至 10mg/d， 维持 不 应
35、 短 于 1 年 。 康 复 治 疗肺 间 质 纤 维 化 患 者 的 康 复 也 是 非 常 重 要 的 ， 包 括 ： 营 养 支 持 疗 法 ： 随 病 情 的 进 展 ， 缺 氧 状 况 的 进 一 步 加 重 ， 患 者 的 活 动量 明 显 减 少 ， 肌 肉 组 织 明 显 萎 缩 ， 加 之 反 复 合 并 感 染 ， 食 欲 减 退 ， 常 常 伴 有体 重 进 行 性 下 降 ， 最 后 导 致 呼 吸 肌 衰 竭 ， 加 重 病 情 甚 至 死 亡 。 故 营 养 支 持 治疗 尤 为 重 要 ， 其 目 的 是 给 病 人 提 供 合 理 的 营 养 ， 保 证 机 体
36、 细 胞 的 代 谢 ， 维 持器 官 组 织 的 结 构 ， 参 与 机 体 的 生 理 、 免 疫 机 能 的 调 控 与 组 织 的 修 复 ， 促 进 病人 康 复 。 氧 疗 ： 家 中 应 备 有 氧 气 瓶 或 小 型 制 氧 机 ， 可 随 时 缓 解 呼 吸 困 难 症 状 。 运 动 ： 病 情 轻 者 最 适 宜 应 用 康 复 治 疗 如 医 疗 体 育 ， 效 果 较 好 ， 能 显 著改 善 肺 功 能 和 自 觉 症 状 ， 预 防 病 变 的 进 一 步 发 展 。 病 情 较 重 者 可 谨 慎 地 锻 炼 ，使 能 适 应 日 常 轻 微 的 活 动 。 预 防 感 染 ： 按 气 候 变 化 增 减 衣 服 ， 可 应 用 免 疫 抑 制 剂 ， 提 高 机 体 免 疫力 。
