1、柯兴氏 综合征 Cushings syndrome,疾病表现,柯兴综合征又称皮质醇增多症或库欣综合征。 1912年,由Harvey Cushing首先报道。 由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。 主要表现:满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。,病 因,1.医源性皮质醇症 长期大量使用糖皮质激素。 2.垂体性双侧肾上腺皮质增生 双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起,而垂体异常多来自肿瘤。 3.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生 支气管肺癌、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌类ACTH的物质,具有类似ACT
2、H的生物效应。 4.肾上腺皮质肿瘤 大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制。,临床表现(一),1.向心性肥胖:高皮质醇血症可使食欲增加;高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加,进而促进脂肪合成;脂肪分布异常。2.糖尿病和糖耐量低减:血糖上升,糖耐量低减,以致糖尿病。3.负氮平衡引起的临床表现:蛋白质分解加速,合成减少。肌肉萎缩无力;胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑。伤口不易愈合。,临床表现(二),4.高血压和低血钾:皮质醇有潴钠排钾作用。5.生长发育障碍:过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用。6.
3、性腺功能紊乱7.精神症状:较轻,表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定。 8.易有感染:库欣综合征患者免疫功能受抑制。9.高尿钙和肾结石:小肠对钙的吸收受影响,但骨钙被动员,大量钙离子进入血液后从尿中排出。因而,血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石。有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%19%。10.眼部表现:患者常见结膜水肿,有的还可能有轻度突眼。,临床表现(三),8.易有感染:库欣综合征患者免疫功能受抑制。9.高尿钙和肾结石:小肠对钙的吸收受影响,但骨钙被动员,大量钙离子进入血液后从尿中排出。因而,血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石。有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%19%。10.眼部表现:患者常见结膜水肿,有的还可能有轻度突眼。,