1、第二章 原发性肾小球疾病,第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎,第二节 急性肾小球肾炎,Acute glomerulonephritis, AGN,急性肾小球肾炎(简称急性肾炎) 是一组以急性肾炎综合征为主要临床表现,以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病,可伴有一过性肾功能损害。 多种病原微生物如细菌、病毒及寄生虫等均可致病,但大多数为链球菌感染后肾小球肾炎。,特征,病因和发病机制,病因 急性链球菌感染后肾小球肾炎(post-streptococcal glomeru
2、lonephritis, PSGN)多为溶血性链球菌“致肾炎菌株”(常为A组链球菌中的型)感染后所致 常在上呼吸道、皮肤感染、猩红热后发生 易感人群:酗酒、药瘾者、先天性心脏病,发病机制 链球菌胞壁成分M蛋白或某些分泌产物引起免疫反应导致肾脏损伤 免疫复合物沉积于肾脏 抗原原位种植于肾脏 改变肾脏正常抗原,诱导自身免疫反应,病因和发病机制,光镜:弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 免疫荧光: 沿毛细血管壁和系膜区有弥漫粗颗粒免疫复合物沉积 主要成分为IgG和C3,IgA和IgM少见 电镜: 上皮细胞下“驼峰状”电子致密物沉积,病理,模式图,光镜,免疫荧光,电镜,临床表现,主要发生于儿童,高峰26
3、岁,2岁和40岁占15% 发作前有前驱感染,潜伏期721天,平均10天,皮肤感染较呼吸道感染潜伏期长 典型表现:血尿、蛋白尿、高血压,部分有一过性氮质血症,尿液改变 多数有肾小球源性血尿,2/3镜下血尿,半数肉眼血尿 轻、中度蛋白尿,少数达肾病综合症水平 尿量减少,但很少发生无尿 高血压:轻、中度,少数过高高血压脑病,临床表现,水肿:90%发生,典型为晨起颜面水肿或伴双下肢水肿,严重可伴腹水和全身水肿 心功能衰竭:急症,在老年PSGN中发生率达40% 肾功能异常:部分在起病早期GFR,出现一过性氮质血症,多数利尿消肿后恢复,极少数发展至ARF,临床表现,实验室检查,尿液检查: 镜下或肉眼血尿,
4、畸形RBC WBC、 RBC、颗粒、小管上皮管型 蛋白尿,半数500mg/d 血尿和蛋白尿持续数月,1年内恢复;若蛋白尿持续异常常提示慢性增生性肾炎,血常规检查:轻度贫血,WBC计数正常或,ESR 肾功能检查:GFR,表现一过性氮质血症;由于水钠潴留,Scr很少超过正常上限;小管功能正常;血ALB可轻度下降,实验室检查,有关链球菌感染的细菌学及血清学检查 咽拭子和细菌培养:提示A组链球菌感染,阳性率2030% ASO:滴度上升2倍,提示近期链球菌感染,滴度逐渐上升比单纯高水平更有意义 免疫学检查:补体C3,8周内恢复正常,实验室检查,诊断和鉴别诊断,诊断: 链球菌感染后13周出现血尿、蛋白尿、
5、水肿和高血压等典型表现 血清C3典型动态变化 若起病23月无好转,仍有高血压或持续低补体血症,或GFR进行性,应做肾活检,鉴别 系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎) 其他病原微生物感染后所致急性肾炎 膜增生性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 全身性疾病肾脏损害,诊断和鉴别诊断,治疗,原则 对症治疗为主,同时纠正各种病理生理改变,防止并发症和保护肾功能。 一、一般治疗 急性期卧床休息23周,直至肉眼血尿消失,水肿消退和血压恢复正常。 限制水和钠摄入 氮质血症者限制蛋白摄入,二、感染灶治疗 有感染者,选用无肾毒性抗生素,不主张长期预防性使用 相关的慢性扁桃体炎反复发作,在病情稳定
6、后手术摘除,术前后2周使用抗生素 三、对症治疗 水肿明显者,适当利尿,必要时透析 高血压限水利尿不能控制者,予降压药 四、透析治疗:ARF有透析指征者,治疗,预后,急性期 预后良好,尤其儿童患者 绝大多数24周出现利尿消肿、肉眼血尿消失、血压恢复正常 少数轻度镜下血尿和微量蛋白尿迁延612个月消失 血清补体水平在48周内恢复正常,PSGN长期预后 多数预后良好 少数遗留尿异常和(或)高血压 有些患者PSGN发生后1040年逐渐出现蛋白尿、高血压和肾功能损害,预后,影响预后的因素 年龄:成人较儿童差,尤其老年人 散发者较流行者差 持续大量蛋白尿、高血压和(或)肾功能损害者较差 肾组织增生病变重,有广泛新月体形成者预后差,预后,