1、临床表现 Clinical Manifestations of Atrial Septal Defect,临床表现主要取决于分流量的大小 症状 Symptoms 缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损中等，分流量中等临床症状不明显 缺损大，分流量多时（肺体循环量比1.5:1） 体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力 肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、 暂时性青紫，易发生呼吸道感染 婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现,临床表现 Clinical Manifestations of Atrial Septal Defect,体征 Signs 一般情况 多数发育正常，无发绀 心脏检查特点 左前胸
2、略膨隆，不同程度的右心扩大 一般无震颤 胸骨左缘第23肋间听到23/6级吹风样收缩期 杂音，但肺动脉瓣第二音（P2）分裂 ，肺动脉高压者，P2亢进,ASD的诊断 Diagnosis of Atrial Septal Defect,体征 心电图 X线检查 超声心动图 心导管及造影检查,ASD的诊断 Diagnosis of Atrial Septal Defect ECG检查,继发孔房间隔缺损1 右室肥大电轴右偏2 不完全或完全右束支传导阻滞3 P波高大原发孔房间隔缺损1 电轴左偏2 P-R 间期延长3 左心室高压和左心室肥大,X光胸片 Chest Radiography,缺损小者可无改变 分流
3、量大者主要显示 心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈”征 双肺血管影增多，呈肺充血改变 主动脉结较小,ASD的诊断 Diagnosis of Atrial Septal Defect Defect,超声心动图 Echocardiograph,M型超声：98显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动 二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房,ASD的诊断 Diagnosis of Atrial Septal Defect Defect,ASD的诊断 Diagnosis of
4、Atrial Septal Defect Defect 心导管检查及造影,鉴别诊断,房间隔缺损与肺动脉瓣狭窄 房间隔缺损与原发性肺动脉扩张 房间隔缺损与高位室间隔缺损,鉴别诊断 房间隔缺损与肺动脉瓣狭窄,单纯肺动脉瓣狭窄的肺动脉瓣区收缩期杂音性质粗糙、响亮，并常可扪及震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱甚至消失。 胸部X线片可见肺动脉段明显突出，但肺血少于正常或在正常范围，心脏超声检查可明确诊断。 右心导管检查右心房与腔静脉血氧含量无显著差异，右心室与肺动脉压力阶差超过20mmHg。,鉴别诊断 房间隔缺损与原发性肺动脉扩张,原发性肺动脉扩张也可在肺动脉瓣区听到级收缩期杂音，胸部X线片可有肺动脉段突出，
5、但肺血正常，心脏超声检查房间隔无回声中断和分流，右心导管检查右心房、右心室无血氧含量改变，右心室和肺动脉间无压力阶差。,鉴别诊断 房间隔缺损与高位室间隔缺损,室间隔缺损杂音的位置相对房间隔缺损较低。 常在胸骨左缘第3。第4肋间。且多伴震颤。左心室常有增大等可资鉴别。 在儿童病人。尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易。此时超声心动图。右心导管检查等有助于确立诊断。,房间隔缺损的治疗 Treatment of Atrial Septal Defect,内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压 力，指导喂养，保障发育 有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗 有中重度肺动脉高压时，
6、给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(12mgkgd) 控制感染，肺炎或心内膜炎等,房间隔缺损的治疗 Treatment of Atrial Septal Defect,手术治疗 体外循环下房间隔缺损修补术正中切口修补术右腋下小切口修补术非体外循环下房间隔缺损修补术X线或和超声指导下介入治疗右胸骨旁小切口封堵手术,房间隔缺损的治疗 Treatment of Atrial Septal Defect,手术时机1岁以内的病儿分流量小，自行闭合机会让在40%左右，一般不主张手术治疗1岁以上患儿自行闭合机会很小，应手术治疗理想的手术年龄为24岁的学龄前儿童,房间隔缺损的治疗 Treatment of Atrial Septal Defect,手术适应症1 房间隔缺损已有右心负荷增加或心导管检查Qp/Qs1.5:2 原发孔房间隔缺损：3 成年人和已有轻度至中度肺动脉高压的房间隔缺损者：4 重度肺动脉高压和年龄在50岁以上的房间隔缺损仍为左向右分流者，经内科治疗情况改善后可手术治疗，但手术风险高 手术禁忌症肺动脉高压已呈双向分流，出现右心衰竭和发绀,
