2014内分泌系统知识点.doc

1、Comment sinibo1: 皮质肾单位：短小量多，入球大于出球，分泌肾素，滤过和重吸收。髓质是尿的浓缩和稀释。肝硬化是抗利尿激素增多。Comment sinibo2: 噻嗪类和降糖药氯磺丙脲治疗尿崩第三十八单元 内分泌及代谢疾病概述内分泌器官 1.下丘脑 2.垂体 3.甲状腺 4.甲状旁腺 5.肾上腺 6.性腺。第三十九单元 下丘脑-垂体疾病垂体腺瘤：是最常见的颅脑肿瘤，功能性：分泌激素。其中以 PRL腺瘤最常见，催乳素瘤溴隐亭。垂体卒中：垂体腺瘤出血或梗死。腺垂体功能减退：Sheehan 综合征最典型、最严重。临表：50%以上破坏垂体组织破坏以上出现症状。最早表现：促性腺激素、生长激素

2、缺乏。其次：促甲状腺激素缺乏。最后：促肾上腺皮质激缺乏。（一）腺垂体功能减退：1.促性腺激素分泌减少：闭经。2.促甲状腺激素分泌减少：甲减相似。3.促肾上腺皮质激素减少：心音弱心率慢。 （二）肿瘤压迫症状：尿崩症。 （三）垂体功能减退症危象。2.垂体功能检查：FSH、LH、TSH、ACTH、GH 。五、治疗：1.靶腺激素替代治疗：先补充糖皮质激素，后补充甲状腺激素；甲状腺激素从小量开始；根据患者年龄和生理需要补充性激素；儿童可补充生长激素。垂体危象诱因和表现：腺垂体功能低减急性加重，危及生命。以低血糖昏迷最常见，感染是主要诱因。中枢性尿崩症：抗利尿激素缺乏，导致肾小管远端和集合管对水的通透性明

3、显降低，尿液回吸收和浓缩障碍，临床表现为排出大量低渗、低比重尿。禁水加压素试验：3.部分性尿崩症：注射后尿渗透压增加10。4. 完全性尿崩症：注射后尿渗透压增加50。 5.肾性尿崩症尿液不浓缩，注射后无反应。激素替代治疗 1.去氨加压素（弥凝） 。Comment sinibo3: 弥漫性毒性甲状腺肿（Graves 病）：自免震颤突眼，原发下降。慢性淋巴-桥本破坏性抗体多，亚急性病毒。放射性核素扫描是判断甲状腺结节的类型的首选方法。Comment sinibo4: T3抑制试验，TRH兴奋试验，血清 TRAb测定（最好） 。第四十单元 甲状腺疾病甲状腺功能亢进症：甲状腺功能增强、分泌甲状腺激素过

4、多。弥漫性毒性甲状腺肿（Graves 病）：最常见。Graves 病：毒性弥漫性甲状腺肿，1.一种器官特异性自身免疫病。2.是甲状腺功能亢进症的最常见病因。3.临表：（1 ）代谢亢进及多系统兴奋性增高（2 ）弥漫性甲状腺肿大：弥漫性、对称性肿大；质软、无压痛；可有震颤及血管杂音，尤其在上下极。 （3）眼征：恶性突眼：球后软组织有水肿和浸润，突眼度一般在 19mm以上，不对称。临床有明显眼部症状。特殊：1.甲亢性心脏病：甲亢引起心衰、心脏扩大、心率失常（房颤）时即为甲亢心。多累及右心。2.周期性麻痹：（1）青年男性（2）血 K+降低（3）发作性近端肌无力或软瘫。 胫前粘液性水肿、周期性麻痹、重症

5、肌无力、Graves 眼病（浸润性突眼、恶性突眼）均为自身免疫性疾病。2. TSH分析：（1）灵敏度最高（2 ）其变化先于 T3和 T4的变化（3）诊断亚临床甲亢和亚临床甲减的主要指标（4）鉴别垂体性和原发性甲亢：1 ）垂体性FT3、FT 4、TSH；2）原发性 FT3、 FT4、TSH 。3. 抗体：（1）TsAb（甲状腺兴奋性抗体）确诊 GD和停药的指标。 （2 ）甲状腺自身抗体（TPOAb 和 TGAb，破坏性抗体）高度提示桥本甲状腺炎。1.甲状腺摄 131I 率：甲亢：摄取量增加，高峰前移。亚急性甲状腺炎：减低。治疗：抗甲状腺药物治疗、 131I 治疗、手术治疗。药物：硫脲类和咪唑类，

6、WBC3000 或中性粒细胞1500：停药。升 WBC药：强的松。 （4）停药指征：治疗 18个月以上；临床指征Comment sinibo5: Cushing病：因垂体 ACTH分泌过多所致者。Addison病肾上腺本身病变致皮质激素分泌不足所致，皮质醇低，对促肾上腺皮质激素（ACTH）反馈性抑制减少而升高。原醛高血压低血钾。嗜铬细胞瘤肾上腺髓质的疾病阵发性高血压。完全缓解；甲状腺功能（包括 TSH）完全正常；TsAb 转阴；T 3抑制试验正常。1）复方碘溶液：适应症：仅用于术前准备和甲亢危象处理。用药时间：2 周。 2） 受体阻滞剂：心得安适应症：控制临床症状，术前准备和甲亢危象处理。禁忌

7、症：哮喘、妊娠。2.放射性 131I 治疗：适应症 25岁以上，不宜手术或术后复发者。禁忌症：妊娠、哺乳，甲亢危象。手术：C.妊娠早期（3 个月）和晚期（6 个月） 。甲状腺危象： 2.T39 ，P160 次，4.甲状腺危象的治疗：PTU，复方碘，心得安，糖皮质激素。5.甲亢合并妊娠的治疗：整个妊娠期抗甲状腺药物小剂量治疗，不宜哺乳，禁用心得安。甲状腺功能减退症：甲状腺激素降低或甲状腺激素抵抗，表现为粘液性水肿。桥本甲状腺炎：最常见。实验室检查：1. TSH最敏感 2.甲状腺抗体： TG、TPO 抗体。3. 摄 131I 率降低。甲减伴妊娠：立即全剂量激素替代。甲减的治疗：（1）终生替代治疗（

8、2 ）小剂量开始（3） TSH为最佳指标， 23 月恢复正常。慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本甲状腺炎或桥本病，CLT）：血 TGAb和/或TPOAb明显升高。亚急性甲状腺炎：亚甲炎病毒感染引起的变态反应。诊断：甲状腺肿大和疼痛；血甲状腺激素升高， 131I 摄取率降低呈分离现象。自限性疾病。第四十一单元 肾上腺疾病库欣综合征：各种皮质醇增多症，是各种原因使肾上腺分泌过多糖皮质类固醇所致疾病的总称。Cushing 病：因垂体 ACTH分泌过多所致者。1.典型体型（向心性肥胖）满月脸、水牛背，多血质。高Comment sinibo6: 典型体征是皮肤粘膜色素沉着Comment sinibo7: 原醛

9、：高血压低血钾，低肾素，低血管紧张素，高醛固酮，螺内酯。血压，代谢障碍。地塞米松抑制试验：（地米就是抑制促肾上腺皮质激素）1.小剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别皮质醇增多症还是正常人或单纯型肥胖；2.大剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别垂体瘤还是肾上腺瘤（癌）或异位 ACTH综合征。血皮质醇测定：注意昼夜节律。1.经蝶窦切除垂体微腺瘤：首选方法。2.一侧肾上腺全切，另侧肾上腺大部切除或全切：对垂体没辙。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症：原发性：又称 Addison病，肾上腺本身病变致皮质激素分泌不足所致。继发性：下丘脑-垂体病变引起 ACTH不足所致。1.感染：肾上腺结核。临表：1. 醛固酮缺乏 2.

10、皮质醇缺乏 3.肾上腺危象：肾上腺皮质功能不全急骤加重的表现。低钠、高钾，低血糖、糖耐量曲线低平。激素检查：（1）血、尿皮质醇及尿 17-OH可降低，也可正常（2）ACTH 水平：升高。原发性醛固酮增多症：1.高血压 2.低血钾 。1.低血钾（肾性排钾造成） ，血钾3.5mmol/L，尿钾25mmol/d，或者血钾3.0mmol/L，尿钾20mmol/d。2. 肾素-血管紧张素- 醛固酮系统的改变；低肾素，低血管紧张素，高醛固酮。立卧位实验：正常卧位醛固酮和皮质醇下降一致，直立后醛固酮上升是肾素-血管紧张素升高超过 ACTH。特醛直立后也升高。醛固酮瘤直立后却是下降的，因肾素-血管紧张素系统受

11、抑制更重。手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治疗。螺内酯。嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质的疾病。20 岁到 50岁最多见，约 90%是为良性的，约 90%是肾上腺内的，约 90%是单侧的，约90%是单发的。 阵发性高血压是本病的特征性表现。血中儿茶酚胺Comment sinibo8: 糖磺双胍，甲硫咪唑。糖尿病：质量指数 BMI体重Kg/身高 M2体重正常（BMI2025） ，热卡6283。Comment sinibo9: 酮一绝Comment sinibo10: 血管、神经、眼水平，尿中 VMA水平。本病瘤体较大。嗜铬细胞瘤 90%为良性，手术是唯一根治性治疗。第四十二单元 糖尿病与低血糖症糖尿

12、病：慢性高血糖，胰岛素分泌缺陷和/或胰岛素作用缺陷引起的，导致碳水化合物、蛋白质和脂肪代谢异常。 （一）1 型糖尿病（1 ）免疫学异常：出现自身抗体。GAD（谷氨酸脱羧酶自身抗体）：最敏感、特异性强、持续时间长；ICA（胰岛细胞自身抗体）IAA（胰岛素自身抗体） （2）进行性胰岛 细胞功能丧失（3）最终需用胰岛素控制代谢紊乱和维持生命。 （二）2 型糖尿病 1.发病机制4 个阶段（1）遗传易感性（2 ）胰岛素抵抗和 细胞的功能缺陷，胰岛素分泌异常：早期分泌相减弱或缺失，第二时相分泌高峰延迟。（3）糖耐量减低（ IGT）和空腹糖调节受损（IFG） （4）临床糖尿病。多见于成人。急性并发症（1）糖

13、尿病酮症酸中毒（2 ）高渗性非酮症糖尿病昏迷（3）乳酸酸中毒（4 ）低血糖昏迷（ 5）感染。慢性并发症（1）大血管病变（ 2）微血管病变。 微血管并发症：1.糖尿病肾病：（1）病程 10年以上，是 1型患者主要死亡原因（2）3 种病理类型： 1.结节性肾小球硬化：高度特异性；2. 弥漫性肾小球硬化：无特异性，最常见，对肾功能影响最大；3.渗出性病变。5.糖尿病足：与下肢远端神经异常和不同程度的周围血管病变相关的足部感染、溃疡和（或）深层组织破坏。静脉血浆血糖是确诊指标。口服葡萄糖耐量试验（OGTT）四、诊断标准：糖尿病症状任意血糖11.1mmol/L 或空腹血糖（FPG）7.0mmol/L 或

14、Comment sinibo11: 双胍用于肥胖产生乳酸。 葡萄糖苷酶抑制剂用于餐后高血糖。Comment sinibo12: 黎明是拮抗，Somogri是反跳。Comment sinibo13: 补液、补碱、补钾Comment sinibo14: 老人高糖高钠高渗透压。OGTT试验中， 2hPG水平11.1mmol/L 。治疗：（一）磺脲类（SUs ）1.降糖机理：促胰岛素分泌，增加胰岛素敏感性。 （二）非磺脲类促胰岛素分泌剂：1.作用机制：促进胰岛素分泌（依赖葡萄糖水平） 。 （五）胰岛素增敏剂格列酮类：1.作用机理：改善胰岛素抵抗。上述三者禁用于 1型糖尿病。 （三）双胍类：1.作用机制

15、：增加外周组织对葡萄糖的摄取和利用；抑制糖异生及糖元分解；血糖正常时无降糖作用，不引起低血糖。2.适应证：尤其是肥胖者的首选药物。3.禁忌证：DKA 、孕妇。4.副作用：促进无氧糖酵解产生乳酸。 （四） 葡萄糖苷酶抑制剂： 1.作用机制：抑制 葡萄糖苷酶，延缓肠道碳水化合物的吸收。2.种类：阿卡波糖 ，伏格列波糖3.适应症：尤其是空腹正常而餐后高血糖。4.禁忌症：孕妇。胰岛素治疗：感染、手术、妊娠和分娩。黎明现象：夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明一段时间出现高血糖，机制为胰岛素拮抗激素分泌增多。Somogyi 效应：夜间曾有未被察觉的低血糖，导致体内升血糖的激素分泌增加，继而发生低血

16、糖后的反跳性高血糖。糖尿病酮症酸中毒 DKA：酮体 （乙酰乙酸、 羟丁酸和丙酮）呼气中烂苹果味（丙酮）尿糖、尿酮体强阳性；血糖：16.733.3mmol/L。小剂量胰岛素治疗：0.1U/kgh 。高渗性非酮症糖尿病昏迷：多见于老年人，血糖：33.3mmol/L（600mg） ；尿酮体：阴性；血钠：升高，超过 155mmol/L；血浆渗透压升高：超过 350mmol/L，2（NaK）Glu BUN；血浆有效渗透压：超过 320mmol/L，2（NaK）Glu 。（高糖高钠高渗透压） 。低血糖症：血糖2.8mmol/L 而导致脑细胞缺糖的临床综合征。Whipple 三联征：血糖的症状和体征；血糖在2.8mmol/L（50mg/dl ）以下；血糖正常后症状缓解。胰岛细胞腺瘤（最常见） 。