红细胞疾病诊疗常规.doc

1、红细胞疾病诊疗常规1、 符合再障诊断标准（重型再障-型全国会议，1987）：1、 临床症状：发热急，贫血进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。2、 血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下 2 项或 2 项以上：网织红细胞2mg 或 ALT 高于正常值的 2 倍，停康力龙。治疗 3 个月有效，继续上述剂量至血细胞平台期，维持 1 个月后逐渐减少剂量。3、 CSA 的用法：CSA 开始剂量 3mg/kg/d，分 2 次口服。如血肌酐不超过治疗前的 50%，逐步增加此剂量至 7mg/kg/d，如超过治疗前的 50%，逐渐减量，如 Cr2mg/L停药观察。治疗 3 个月有效者继续此剂量至血细胞达平台期，

2、维持 1 个月后逐渐减量至停药，减量期为 2-6 个月。4、 ATG/ALG 的用法：、ATG 的剂量：马 ATG 15-40mg/kg/d8-10d。猪 ATG 15-20mg/kg/d8-10d。兔 ATG 5-10mg/kg/d8-10d。、10%葡萄糖酸钙 10ml iv 小壶 用 ATG 前半小时。氟美松 5mg iv 小壶 用 ATG 前半小时。非那根 25mg im 用 ATG 前半小时。、0.9% NS 500ml / iv gtt CI 12h,ATG/ALG /、用药期间注意事项：血压及其他过敏反应：用药前后各 1 次。血液分析 1+WBC 分类：每日 1 次。尿常规：qo

3、d 。生化（11）：每周 2 次。、治疗后有效者，4 个月可换一种动物制剂用 1 疗程。三、 溶血性贫血1、 溶血性贫血患者初诊检查常规：1、 血液分析 1+WBC 分类。2、 尿常规+8 项。3、 大便常规+潜血。4、 骨髓细胞形态，分类计数，血片红细胞形态。5、 生化（11） 。6、 尿 ROUS 试验。7、 Coombs 试验。8、 急性溶血者：血浆游离血红蛋白测定。高铁血红素白蛋白测定。9、 详细病史及体检。 2、 溶血性贫血的溶血证据：1、 血红蛋白降低、红细胞降低。2、 网织红细胞绝对值计数升高3%。网红绝对值=网织（%）患者红细胞计数。3、 血片红细胞形态：可见球形、椭圆形、靶形

4、、盔形、碎裂、口形等红细胞。4、 骨髓幼红细胞增多。5、 大便、尿中尿胆原升高。6、 血间接胆红素升高。7、 血管内溶血：尿潜血阳性、尿 Rous 试验阳性、学游离血红蛋白升高、血高铁血红素白蛋白试验阳性。3、 血红蛋白尿的原因：1、 阵发性睡眠性血红蛋白尿。2、 G6PD 缺乏症（服药或蚕豆后） 。3、 ABO 血型不合输血。4、 输入污染或陈旧血。5、 阵发性冷性血红蛋白尿。6、 冷凝集素综合征。7、 微血管病性溶血性贫血：TTP 、DIC、HUS、恶性高血压、急进性肾炎、转移癌、海绵状血管瘤、肾移植排斥、结节性动脉周围炎、Geners 肉芽肿。8、 行军性血红蛋白尿。9、 人工心脏瓣膜、

5、主动脉瘤、严重主动脉反流、主动脉窦破裂。10、严重烧伤、感染、生物毒素、妊娠。11、化学毒物或药物、砷、铜、氯、二性霉素 B 等。4、 Coombs 试验阳性，无血红蛋白尿的原因：1、 冷凝集素综合征。2、 继发性免疫性贫血：SLE 、CLL、淋巴瘤、药物、感染、血型不合者。3、 Evans综合征。4、 特发性自身免疫性溶血性贫血。5、 Coombs 试验阴性，红细胞形态改变者：1、 球形红细胞20%：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。2、 椭圆形红细胞25%：遗传性椭圆形红细胞增多症。3、 靶形红细胞5%：地中海贫血、HbE 病、HbC 病。4、 镰形红细胞增多：镰形红细胞性贫血

6、。5、 口形红细胞5%：遗传性口形红细胞增多症。骨胱甘肽缺乏症、地中海贫血、SLE、传染性单核细胞增多症、心肌缺血、心肌缺血、心衰、癌、肺部感染等多种疾病。6、 棘形红细胞：先天性无 脂蛋白血症、严重肝病、VitE 缺乏、遗传性棘红细胞增多症。7、 其他形态或碎裂红细胞增多2%、血管病性贫血。6、 Coombs 试验阴性，红细胞形态无特殊改变、无血红蛋白尿病史、无明显病因者：1、 阵发性血红蛋白尿症。2、 G6PD 缺乏症。3、 自身免疫性溶血性贫血。 （极少数）4、 丙酮酸激酶缺乏症。5、 其他酶缺乏症、血红蛋白病。四、 出血性疾病（一） 、概述出血现象在局部组织受损伤时，没有止血障碍也可以

7、出现，相反也可以作为止血障碍的临床表现。因此，临床医师在遇到出血现象时，必须详细询问病史、体检，再加凝血系统实验室检查，便可以得到正确的诊断与治疗。一般应注意下述几点：1、 病史：、出血量与出血持续的时间。、既往是否有同样的出血史，家族中有无同样的出血倾向，迅速判断是遗传性，还是获得性出血。但注意无家族史不能否定遗传性。有局部组织损伤，也不能否定有止血障碍。对外科创伤，特别是拔牙时止血状态对判断止血功能是很重要的。对既往出血史（如出血量、持续时间）的客观估计是极其必要的。、出血的表现及特征：一般血小板异常引起的出血，在受伤后马上开始止血，一旦止血后一般很少发生再出血。凝血因子异常引起的出血为迟

8、发性，止血后数小时至数日可能再出血。、是否服用过药物：如阿司匹林类、肝素、口服抗凝剂及饮酒等。、体检所见瘀点、瘀斑可能为血小板或血管异常的特征；深部组织的血肿、肌肉内血肿及关节腔出血可能为遗传性凝血因子异常。有原发疾病又有全身出血倾向应考虑 DIC 的可能。2、 实验室检查：实验室检查可以帮助临床诊断，也可以观察治疗效果。常规检查包括如下：、GAL（凝血、抗凝与纤溶）系列检查：包括 PT(凝血酶原时间)、KPTT(活化的部分凝血活酶时间)、TT(凝血酶时间)、因子、因子、因子、因子、AT-定量、优球蛋白溶解时间等。通过此项实验对外源、内源系统、因子、抗凝系统、纤溶系统有基本估计。、血友病类检查

9、：包括 PT、KPTT、：C、R：Ag、：C/R：Ag、：C 抗体定量、因子、因子抗体定量、因子(SOS)及抗体定量。通过此项实验可以诊断血友病 A、B 及 C。是否有抗体对血友病 A、B 的治疗有指导意义。诊断抗凝物质增多引起的出血如产后产生因子及因子抗体增多引起的出血。von Willebrand 病（血管性假血友病）的诊断及血友病 A、B，携带者的诊断：血友病 A 携带者：C/R：Ag 的比值10010 9/L 以上易出血及血栓形成。一般在摘脾后（通常为一过性） 、骨髓增生性疾患、铁缺乏、败血症等可见。是否需要治疗没有明确的指标。去除血小板采用单采法可以迅速降低血小板，但也易引起反跳，宜

10、事先注射氮芥 0.4mg/kg 1 次，经过 10-12 日血小板下降到容许的水平。马利兰 2mg/m2/d 或瘤可宁 0.1mg/kg/d 需要 3 周才能下降。2、 血小板质的异常：包括血小板先天性遗传性功能障碍及获得性血小板功能障碍。获得性血小板功能障碍 要治疗原发病。血小板无力症：Glanzmanns thrombastbenia(GT)为出血时间显著延长，血小板聚集功能异常，血小板膜糖蛋白 GPb 及a 缺损（型）及减少（型）的常染色体隐性遗传性疾病。诊断为查出血时间、血小板聚集功能（Collagen、Adrenlin、ADP、Ristocetin） 、血块收缩不良、血小板膜糖蛋白

11、GPb 及a（酶标法）即可成立。治疗：出血严重时输血小板。（三） 、凝血因子异常1、 遗传性凝血因子异常：1、 血友病：血友病为伴性染色体隐性遗传性先天性出血性疾病。缺乏凝血因子、分别为血友病 A、血友病 B。可分为重型（1%以下） 、中型（1-5%） 、轻型（5-25%） 。血友病 A 的发病率为血友病 B 的 5 倍。、临床表现：血友病的出血症状以深部组织出血为特征，即关节腔内、肌肉内出血，皮下血肿，消化道出血，颅内出血，秘尿系统出血等，但最多见于关节出血，尤以膝关节，足关节，肘关节多见。反复在同一关节内出血引起关节破坏，以致关节变形，活动障碍，强直。肌肉出血常见于腰大肌，影响骨关节活动，

12、伴出血可引起下腹部疼痛。皮下血肿要注意下颌部至颈部的皮下出血，血肿易蔓延，并压迫气管。应及时给予充分的治疗。颅内出血发病率低，但危及生命，易发生于婴儿及有抗体的患者。无外伤史，但有头痛、呕吐等症状应首先考虑。临床出血症状与因子活性划分的病型相吻合。重型从婴儿时期开始出血；轻中型患者到成年才有严重的出血。 ；有因子抗体的患者即使轻度的外伤也会引起严重的出血，难于治疗。在拔牙或外科手术前要进行充分的补充治疗。、实验室检查：PT 正常，KPTT 异常，因子或活性下降，血友病 AR：Ag正常（单个因子下降） ，凝血因子抗体的检查等。、携带者的诊断：理论上携带者的诊断，凝血因子活性为 50%，但实际上仍

13、为20-130%。血友病 A 的携带者：C/R：Ag0.5。血友病 B 靠凝血因子活性诊断。但近年 2/3 的血友病 A 及 1/3 的血友病 B 的家系可以用 RFLPS 的基因分析，以 5%以下的危险率来诊断携带者。、治疗：血友病 A：因子浓缩制剂：输前用 0.9%NS 100ml 稀释（产品分50U、100 U、200 U、300 U、400 U包装，上海生物制品研究所） ，每分钟 60 滴左右。1小时内输完。每输入 1U因子/kg，可提高血循环中因子水平 2%。根据因子的生物学半衰期，在临床使用时一般间隔 8-12 小时输一次。手术时大手术当天一般提高到 100%，小手术 80%，拔牙

14、 40%的因子水平。冷沉淀物：冷沉淀物是指新鲜冷冻血浆于 40C 融化时形成的不溶解物。该沉淀物富含因子、von Willebrand 因子和纤维蛋白原，可通过离心分离，再悬浮下小量血浆中（10ml）冷冻，存于-20 0C（或更低） ，可达 1 年以上。成分：因子/ von Willebrand 因子（约 80-100U /袋，占血浆中原有量的 40-70%） 、纤维蛋白原（约 200-250ng/袋） 、因子（约 75U /袋） 、纤维连结蛋白（FN，20-50%的蛋白含量） 、免疫球蛋白（IgG、IgM） 、白蛋白等。DDAVP：是一种合成的天然抗利尿激素（ADH） ，精氨酸血管抑制素的类

15、似物。当 DDAVP 达 0.3-0.4ug/kg(总量达 20ug 以上)时，血浆中的因子和 von Willebrand 因子水平上升 2-10 倍（平均 3-4 倍） 。可以静脉或皮下给药，还有适用于家庭治疗的滴鼻剂（每筒 150ug） 。DDAVP 的作用是使因子从生物合成库里释放出来，适用于轻型血友病，1 次单量使用。一般输注后反应峰在 30-60 分钟，半衰期与其他血液制品相同。DDAVP 副作用较少：包括面部潮红、头痛、恶心、腹痛、心动过数。偶有血压升高或降低，少见和必须注意的是血钠过低引起的水中毒。高龄病人使用时需注意。应监测血压、钠、尿排出量，避免低钠血症的发生。重组因子：用

16、重组 DNA 技术生产，由肾脏细胞(BHK)或卵巢细胞(CHO)产生。因子抗体问题：使用因子之前，确认有无抗体存在。血友病 A 中约有 10%的患者存在因子抗体，对一般的治疗效果差，治疗时必须加大因子治疗量或使用凝血酶原复合物。新鲜血或血浆：重症血友病 A 的患者输注 1000ml 新鲜冷冻血浆，因子活性升高到 20%，经过 10 小时的逐渐下降。但输入 300ml 冷沉淀或 10ml 干燥浓缩剂溶解物，因子活性升高至 60%，经过 10-15 小时，下降到治疗前水平。血友病 B:凝血酶原复合物(、)：一般 10-20U/kg，每间隔 24 小时。输因子1 U/kg，可提高血循环中因子水平 1

17、%。当大量重复使用时，如75U/kg 3-4 次以上，有血栓形成的危险，偶发 DIC 及心肌梗塞。高纯度的因子：主要含因子，通过免疫亲合法制成或其他色谱法生产。含有少量甚至不含有血栓形成性物质。血或血浆：血友病 B 的患者在手术当天，大手术提高到 75%，小手术提高到 60%，拔牙提高到 30%。血友病 B 患者在出血后要及时治疗，避免外伤。最好能进行家庭治疗，患者本人或家属学会因子或因子的输注（包括使用量和方法） ，可以减少后遗症的形成。2、 von Willebrand 病：为伴常染色体显形遗传性疾病。分为型、型、型。、临床表现：主要以皮肤、粘膜出血为主，出血比较轻，反复出血。多见于鼻衄、

18、皮下出血、月经过多，偶见消化道出血，而血友病患者的关节腔出血、颅内出血除型外极少见。拔牙时止血困难往往为 von Willebrand 病的初发症状，要进行详细的检查及处理。、实验室检查：BT 延长，PT、TT 正常，KPTT 轻-中度延长。血小板聚集功能：Ristocetin 异常而 ADP、Adrenalin、Collagen 正常。：C 活性低下。R：Ag30%（型） ，或正常但二次 Lauvell 免疫电泳异常（型） ，1%为型。、治疗：因子制剂（含有 von Willebrand 因子）可用，而因子冻干浓缩剂不含 von Willebrand 因子不宜用；DDAVP 剂量及注意事项见

19、血友病 A 治疗有关部分。DDAVP 可以从血管内皮细胞释放 von Willebrand 因子，对 von Willebrand 病型和A 型一般 80%的病人有效，型一般无效。大多数人认为B 型和血小板型 von Willebrand 病不使用 DDAVP，因为 DDAVP 能诱导血小板聚集和血小板减少；血浆：10-15ml/kg/d。3、 其他凝血因子异常：血友病 A、B 及 von Willebrand 病占遗传性出血性疾病的 90%以上。其他的先天性凝血因子缺乏症如因子缺乏不引起出血，而引起血栓。因子缺乏可引起出生时脐带出血不止，青年人颅内出血易与蛛网膜下腔出血混同，诊断后给予补充相

20、应的凝血因子。一般其他的凝血因子缺乏给予血浆治疗。2、 后天获得性凝血因子异常：先天性遗传性凝血因子缺乏一般为单个因子的缺乏，而后天获得性凝血因子异常为复合因子缺乏。1、 Vit K 缺乏症：缺乏维生素 K 会出现凝血因子、的低下，并出现出血倾向。一般见于吸收不良综合征；正常肠道菌群失调，不能进食者，肝病等。估计维生素 K 依赖因子活性以 PT 为准。治疗：维生素 K：非经口给予，严重肝病患者无效。血浆：首次给予 15-20ml/kg，以后每间隔 8-12 小时给予 1/3 的量。凝血酶原复合物：2、 伴随肝脏疾病引起的凝血障碍：严重的肝脏疾病可以引起复合因子下降（、）治疗一般给予新鲜冷冻血浆

21、，伴有纤溶亢进给予抗纤溶药物。但一般在严重肝病时不能使用凝血酶原复合物（易引起血栓） 。3、 DIC(disseminated intravascular coagulation)：见有关章节。DIC 肝素治疗：先测 AT-。DIC 时 AT-消耗，过低，肝素不能发挥作用，必须先补充 AT-制剂后用肝素。用肝素时监测 PT、KPTT。但 KPTT 延长比 PT 更准确。一般KPTT 维持在正常的 2-2.5 倍。使用低分子肝素（分子量 6000）效果更好，低分子肝素主要作用于抗 Fa，作用时间持久，不加重已有出血倾向的患者的出血。AT-+低分子肝素治疗，用 KPTT 监测，维持正常的 2-2.

22、5 倍。4、 原发性纤维蛋白溶解现象：见于肝脏疾病与前列腺癌。FDP 增高是诊断不可少的，但也见于 DIC。诊断不清时先用肝素治疗，如酰溶现象不能控制，可用抗酰溶药物治疗：6-EACA 首次 5g（静脉 1 小时，或口服） 。每隔 1 小时投 1g 共 8 次。一日总量不超过 30g。、循环中抗凝物质增多：、怀孕时可产生、因子抗体。、SLE。产生狼疮抗凝物质，因子、a、von Willebrand 因子抗体。、药物。狼疮抗凝物质（冬眠灵、普鲁卡因酰胺） 、因子制剂、因子制剂。、异常蛋白血症。、恶性肿瘤（淋巴肉瘤、淋巴细胞性白血病） 。von Willebrand 因子抗体、各种凝 血因子抗体。

23、、正常人。成年人和老年人也产生凝血因子抗体。、先天性凝血因子缺乏症治疗后产生相对应的抗体。如血友病 A、B，、缺乏症，von Willebrand 病，其他因子缺乏症等产生相应的抗体。、使用肝素时。、尿毒症。以上抗凝物质一般不引起临床严重出血，治疗原发疾病，但可发生严重出血，一般按有血友病抗体的血友病治疗，如加大因子治疗量或输注凝血酶原复合物。（四） 、紫癜血小板数量正常，凝血系统检查未见异常，血小板功能未见异常的紫癜患者应考虑以下疾病：、老年性紫斑。、单纯性紫斑。、感染性紫斑（脑膜炎菌血症、病毒感染、Watershouse-Frideriehsen 征候群） 。、栓塞症。、巨球蛋白血症。、淀

24、粉样变性。、过敏性紫斑（Schonlein-Henoch 紫斑、药物引起的紫斑） 。、Cushing 征候群。、遗传性出血性毛细血管扩张症。、自身红细胞过敏症。、败血症。治疗：治疗原发病。（五） 、蛋白 C 与蛋白 S活化的因子和凝血酶被 AT-破坏。血管内皮细胞存在阻碍活化的 因子和凝血酶生成的蛋白 C 系统。凝血过程中产生的凝血酶与血管内皮细胞上的凝血酶受体Thrombomodulin 结合（Thrombomodulin-凝血酶、APC） ，APC 把蛋白 S 作为受体与血小板、血管内皮细胞结合，使a、a 分解失活，阻碍凝血过程。1、 蛋白 C 蛋白 S 的生理：蛋白 C 是在肝脏合成的

25、Vit K 依赖蛋白，分子量为 62000。它用一根低分子量 L 锁和一根高分子量 H 锁构成。H 锁的末端存在活化肽，凝血酶及蛇毒蛋白酶分解此肽，蛋白C 被活化，活化的蛋白 C 通过血小板及血管内皮细胞的磷脂及 Ca2+结合，分解a、a，阻碍凝血酶的生成。蛋白 S 在肝脏合成，分子量为 8-4000 的 Vit K 依赖蛋白。蛋白 S 的作用为活化 APC在血小板及血管内皮细胞上的受体，而起辅助作用，明显提高 APC 的分解a、a 的作用的同时，还促进 APC 与凝血活酶复合体的失活。血液中的蛋白 S60%以补体系统抑制因子 C4b 结合蛋白质（C4bp）的复合体的形式存在。游离的 40%蛋

26、白 S 作为 APC 的辅助因子而起作用，复合型抑制游离型。游离型蛋白 S 的低下影响蛋白 S 活性的低下。2、 蛋白 C 蛋白 S 的异常：、先天性蛋白 C 缺乏症：蛋白 C 遗传因子在第 2 染色体上，为显形遗传，发病率与血友病 A 等同，约为15000 人中 1 人，杂合子为 30-60%，纯盒子10%，杂盒子从青春期至青壮年出现浅表性静脉血栓症，深部静脉血栓症，肺栓塞等多发性反复性血栓症，纯合子易发生微循环血栓，发生 DIC 样症状及皮肤坏死。、先天性蛋白 S 缺乏症：蛋白 S 遗传因子在第 3 染色体上，为显形遗传，杂合子为 20-50%，纯合子5%大部分患者具有中等水平的抗原，但蛋

27、白 S 活性很低，而蛋白 S 的构造没有问题。正常血浆中蛋白 S 游离型与 C4bp 的复合型等量，但先天性蛋白 S 缺乏症患者大部分为复合型。、后天获得性缺乏症：Vit K 缺乏：由双香豆素等口服抗凝剂，胆道梗阻引起的胆汁分泌不足使 Vit K 吸收不良，抗菌素引起的肠道菌群失调的患者会合成异常的蛋白 C，肝细胞损害（肝硬化、传染性肝炎、中毒性肝炎引起 Vit K 利用下降。DIC：感染、白血病、肿瘤等原因引起的 DIC，消耗性减少蛋白 C 与蛋白 S。其他：肝脏疾病时因蛋白 C、S 在其产生，故会下降。蛋白 S 的活性在怀孕、口服避孕药、SLE 等下降。下降原因为游离蛋白 S 的下降。诊断

28、：结合临床、病史及实验室检查诊断。蛋白 C 免疫电泳（Laurell 法）：正常值 ug/ml。蛋白 S 免疫电泳（Laurell 法 1 次、2 次）：分离游离型（易移动） 、复合型（难移动） 。（六） 、抗凝疗法1、 概述：是否使用抗凝疗法要权衡抗凝药物引起的出血的危险和不抗凝引起的血栓或栓塞的危险性。下面列举抗凝疗法的禁忌的患者，是否用抗凝疗法要结合临床症状。快速起作用的肝素疗法在有监视条件下，能用硫酸鱼精蛋白中和的情况下为首选。绝对禁忌 相对禁忌活动性消化性溃疡血友病重症出血非陈旧性脑梗塞脑出血重症高血压，止血障碍肝脏疾病肾脏疾病抗凝疗法不能充分监视怀孕（主要针对双香豆素）2、 肝素：

29、、肝素的作用：肝素为酸性粘多糖体生物制剂，分子量在 4000-40000 之间，平均15000。肝素在消化道不吸收，即刻起效必须注射。半衰期为 1 小时。它具有抗凝作用和抗血栓作用，抗凝作用通过 AT-起作用。因此肝素对静脉血栓及肺栓塞具有预防作用和治疗作用。肝素在网状内皮系统，特别是在肝脏代谢，经肾排出。因肝素为生物制剂，个体差异较大，为防止出血及其他副作用，肝素监测是必须的。、肝素的适应症：DIC 的治疗（消耗性低凝期的出血避免使用肝素） 。深部静脉血栓，肺栓塞的预防和治疗。合用于心肌梗塞时的抗血小板药物。体外循环时的抗凝药物。先天性 AT-缺乏患者怀孕时的抗凝药物。透析中的抗凝剂。、肝素

30、与 AT-的关系：肝素的抗凝作用是通过 AT-起作用。无 AT-，肝素不起作用。肝素与 AT-形成复合体的同时，使凝血因子失活。只有 AT-，凝血酶的失活需要时间；而有肝素+ AT-，凝血酶的失活为即刻性。、肝素的使用及监测：肝素的使用方式有静脉滴注（包括持续和间断静脉滴注） 、皮下注射两种方式。持续静脉滴注出血合并症最少，肝素监测的情况下，最易调整。肝素标准治疗：5000 U1 次静脉滴注后 1 日 10000U -20000U持续静脉滴注。根据这个方法 80%的患者进入肝素治疗域（KPTT 时间延长 1.5-2.5 倍） ，剩余 20%肝素过量引起出血或过少引起血栓或再恶化。要定期查 KP

31、TT，以调整肝素用量。治疗首选肝素的持续静脉滴注，但作为预防用药常皮下肝素 5000U1 日 2-3 次。肝素治疗监测：PT、KPTT（正常 40秒） 。KPTT 维持在 1.5-2.5 倍之内肝素对 KPTT 比 PT 敏感。低分子肝素（2000-10000，平均 5000）：分子量比普通肝素小，而且生物活性也不同。低分子肝素抗 Fa 作用强。肝素的副作用：出血、急性可逆性血小板减少、过敏（有过敏史先皮试，用 1000U肝素皮试） 、长期使用脱发及骨质疏松，动脉血栓。、解毒作用：一般情况下使用肝素后 4 小时，肝素从血浆中完全消失。比这还需要紧急中和肝素时，使用硫酸鱼精蛋白。1mg 的硫酸鱼

32、精蛋白中和 1mg 的肝素。与时间有关，刚使用完肝素时 100U肝素用 1mg 硫酸鱼精蛋白中和；30 分钟后同样量的肝素只用 0.5mg 硫酸鱼精蛋白中和就够。中和效果用投药后的 KPTT 值追查。因为硫酸鱼精蛋白本身也具有抗凝作用，因此偏低估计必需量。一般不使用 100mg 以上。3、 双香豆素类：、药理：阻碍 Vit K 依赖因子、。作用缓慢，易从消化道吸收，因此口服华发令半衰期为 35 小时，快速抗凝时选用肝素。华发令 10-15mg/d，3-5 日后 2-15mg/d 维持。双羟基香豆素第 1 日 300mg，第 2 日 200mg，维持量 25-150mg/d。用 PT 监测，一般

33、维持在 1.5-2 倍，维持量 1 日 1 次服总量，稳定后 2 周监测 1 次 PT。双香豆素类药物可以通过胎盘，可以导致胎儿及新生儿致死性出血、畸形。、副作用： 主要为出血。术后出血、外伤后出血、消化性溃疡出血、癌出血。过量的药物引起出血外的副作用极少见，可见皮肤坏死、皮炎、新生儿畸形、疼痛性紫色趾征候群。因有胎儿畸形，怀孕妇女及准备怀孕者勿服用。、解毒作用：、Vit K1 25mg 静脉。 （50mgVit K1 静脉后 6-12 小时）正常。（与抗凝药量无关） 。静脉输入要缓慢，每分钟不超过 5mg，注意不要导致低血压。、如果严重危及生命给予凝血酶原复合物（、） 。严重时停用药，PT

34、逐渐恢复正常。（七） 、其他1、 血友病类疾病凝血检查报告：血友病类疾病凝血检查报告姓名 性别 年龄 住院号 诊断正常对照 患者PTKPTT：CR：Ag：C/R：Ag ：C 抗体定量抗体定量（SOS）北京大学人民医院血液病研究所出凝血室年 月 日报告者：2、 von Willebrand 病分型肯定试验：von Willebrand 病分型肯定试验姓名 性别 年龄 住院号 诊断正常对照 患者Bleeding time图形R：Ag Laurell二次免疫电泳 横向矩离聚集剂 最终浓度 PRP PAG(1) PAG(5) PAG(M) T(M) %Ristocetin 1.4mg/mlADP 2uM/mlAdrenalin 1ug/mlCollagen 10ug/ml北京大学人民医院血液病研究所出凝血室年 月 日报告者：3、 GAL（凝血、抗凝与纤溶）系列实验： GAL（凝血、抗凝与纤溶）系列实验正常对照 患者PTKPTTTTAT-Euglcbulin lysis time北京大学人民医院血液病研究所出凝血室年 月 日报告者：