1、右心发育不良综合症,刘锦纷,,Company Logo,,Company Logo,右心发育不良是一组较少见的先天性心血管复合畸形，东方国家其发病率明显高于西方国家，男孩多于女孩,,Company Logo,分类,类：肺动脉闭锁伴室间隔完整； 类：三尖瓣闭锁； 类：三尖瓣狭窄或严重三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）,,Company Logo,历史回顾,1783年Hunter首次报告肺动脉闭锁伴室间隔完整病例1963年Williams等认为这是一组预后较差的青紫型先心病，建议命名为右心发育不良1969年Khoury建议将这类病人称作“右心发育不良综合症”。这类病人除了有右心室结构发育不良的共
2、同特点外，常合并心内膜纤维弹力增生改变和心肌内冠状动脉窦样扩张畸形,,Company Logo,肺动脉闭锁伴室间隔完整,,Company Logo,Bull等将右室发育不良分成三型： 型：右心室三个部分存在（流入道，小梁部，流出道）； 型：仅有流入、流出道二部分； 型：只有流入道，其余两部分消失,,Company Logo,病理学家将肺动脉闭锁伴室间隔完整分成二大类: 第一类：右心室发育不全 第二类：右心室正常或扩大,,Company Logo,X光片,肺血明显减少；出生后心影进行性增大，尤其伴有三尖瓣返流者；主动脉结增宽、肺动脉段凹陷或平直,,Company Logo,超声心动图虽可明确诊断
3、心血管造影必不可少，可了解肺血管和右心室发育情况，了解是否存在冠状动脉与右心室窦状间隙的交通，这对确定手术适应症和估计预后均十分重要,,Company Logo,三尖瓣狭窄，三尖瓣下移,,Company Logo,三尖瓣狭窄分成二类:瓣环型瓣膜型: 三尖瓣狭窄病人多伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭和其它心血管畸形，最常见是肺动脉狭窄或闭琐，继发性右心室发育不全,,Company Logo,三尖瓣下移基本病理特征,右心房和三尖瓣环明显扩大；三尖瓣的隔壁和后瓣向右心室移位；前瓣增大呈蓬帆样，有不同程度三尖瓣关闭不全；右心室因部分房化而缩减；多数病人伴有房缺或卵圆孔未闭,,Company Logo,Ebs
4、tein畸形,移位后的三尖瓣往往关闭不全；房化心室的反常活动；常伴有房缺或卵圆孔未闭，产生右向左分流。右心房明显扩大，右心室收缩力下降，终可导致右心房衰竭,,Company Logo,,Company Logo,Cmpentier分型,型 型 型 型,,Company Logo,外科治疗原则,确保体静脉血液的回流，解除右心室流出道 梗阻，减少或纠正紫绀，保证正常的心输出量手术方法：一个心室纠治、二个心室纠治、 11/2心室纠治对于手术方法的选择最关键的是右心室发育程度的评价，包括形态学和功能二大方面,,Company Logo,评价右心室的结构和功能的指标包括：右心室“三部分”形态的分类；三尖
5、瓣环的直径和Z值；右心室舒张未期容量；三尖瓣处血流和体循环血流的比率等,,Company Logo,三尖瓣实测值正常平均值 三尖瓣Z值= 正常平均直径的标准差,三尖瓣Z值大于-2，往往提示右心发育好，可考虑作2个心室纠治术Z值小于-5，则说明右心室发育差，适宜作一个心室纠治Z值在-2 和-5之间可进行1 1/2心室纠治术,,Company Logo,重视右心室的功能指标：右心室顺应性，三尖瓣返流程度等因素 Ebstein畸形的病人，对其右心功能应当进行综合评估：三尖瓣下移程度，三尖瓣返流程度，室间隔的形态和运动，右心室流出道的状态，肺血管的阻力等,,Company Logo,1 1/2心室纠治
6、时需注意的几点,,Company Logo,增加血氧饱和度，减少青紫；肝静脉血回流至肺循环，减少肺内动静脉瘘的发生；保留肺内前向性博动性血流的存在；促进肺动脉的发育；避免了因2个心室修补术后右心室功能不全的并发症,1 1/2心室纠治术的原理,,Company Logo,房间隔开窗和右肺动脉环缩的应用指征,适应症扩大到左上腔引流至左心房，重症肺动脉狭窄术后心功能不全和纠正性大血管错位手术病人但有些病人即使符合条件做1 1/2心室纠治术，术后仍不能适应，房间隔开窗术和右肺动脉环缩术是二项补救措施,,Company Logo,三尖瓣Z值小于5，若选择做1 1/2心室纠治术应常规将房间隔开窗，开窗口径
7、在5mm左右，一般不超过10 mm对开窗后仍不能适应者应改为一个心室纠治术,,Company Logo,由于右心室流出道具有搏动性，前向性血流，往往可造成肺动脉压力增高。少数病人术后可出现腔-肺动脉吻合口收缩期逆向血流，其程度主要取决于肺动脉的压力和阻力，对于倒流明显者，可考虑做右肺动脉环缩术,,Company Logo,对肺动脉瓣存在返流或右心室流出道补片扩大的患者，可植入肺动脉带瓣补片或在腔静脉肺动脉吻合处与右肺动脉起始部之间进行轻微环缩，环缩后二边压差以5mmHg为宜,,Company Logo,关于右心室依赖的冠状动脉循环,当PA/IVS病人合并有右心室依赖的冠状动脉循环，特别是伴有冠状动脉狭窄者，右心室减压术是禁忌的那些存在右心室依赖的冠状动脉循环的心脏其右心室和三尖瓣瓣环发育都较差，这类病人右心室减压术不能进行，而只能行一个心室纠治术,Thank You !,,
