1、一例疑难病例分享,神经内科 江艳,“口眼歪斜，复视，头痛 ”,患者，女性，43岁，因“口角歪斜一个月，头痛视物成双半个月”于2001、9、19日入住我科。既往无特殊慢性疾病史。病前无特殊诱因。一月前右侧面瘫，在外院按面神经炎治疗后效果不明显，半月前渐进性出现左侧面瘫，头痛呕吐，视物不清重影，四肢疼痛无力，病程中无发热。入院体检：双侧面瘫， 双侧瞳孔不等大， 左4 ，右2， 右眼外展受限 ，左上肢肌力3级，下肢4级，右侧上下肢肌力5级减。四肢腱反射减弱。颈亢，克氏征阳性。双下肢神经根痛阳性。 院外CCT，颈及腰MRI示可疑腔隙性脑梗死，腰椎退行性改变。肺部CT及腹盆腔B超示无异常发现。,血常规，
2、生化正常，RF及ANA全套正常，免疫组合示乙肝大三阳，9月19日csf示压力300，外观浑浊，细胞数2250，多叶核85%，单叶核15%。糖0.3 ，氯化物112，pr 3.0。行头颅MRI及flair检查示未见异常，增强示大脑脚间池，双侧大脑脚表面及小脑表面可疑点及线条状异常强化灶。MRV示正常，CTA示正常。,入院后相关辅助检查,入院后治疗经过及病程演变,入院后第二天病情明显加重，头痛明显，左眼睑下垂，左眼球固定，瞳孔亦较前扩大。结核病院会诊考虑结核性脑膜炎诊断依据不足。拟诊中枢神经系统感染，化脓性脑膜炎，危重病相关性周围神经病。予以倍能2.0 q8h，dxm10毫克/d及相关对症处理，患
3、者头痛及肢体疼痛有所好转，9月29日复查csf示压力100，细胞数430，多叶核95%，单叶核5%，glu 0.9，cl 105，pr 2.8。脱落细胞学未见明显异型细胞。继续抗感染，10月3日再次复查csf示压力270，细胞数620，多叶核55%，单叶核45%，glu 0.3，cl 112，pr 5.0。10月4日加用稳可信联合倍能抗感染，患者颅神经麻痹及四肢肌力恢复不明显，10月8日与家属沟通后转往上海华山医院进一步诊治。,华山医院拟诊结核性脑膜脑炎，行结核斑点实验示阴性，予以实验性抗痨治疗，患者肢体无力疼痛症状仍进行性加重。约一周后复查腰穿，脑脊液送往上海市肿瘤医院行病理学检查，报告示可
4、见非霍奇金淋巴瘤细胞。 转往华东医院血液内科行相关化疗，现症状逐渐缓解。,原发性中枢神经系统淋巴瘤 （PCNSL）,淋巴瘤包括NHL、HL和淋巴细胞性白血病PCNSL的发病机制尚不清楚，由于中枢神经系统不含淋巴组织，无淋巴循环，故有学者认为，这是由于非肿瘤淋巴细胞在感染或病毒诱导下，向中枢神经系统集聚而发生肿瘤样增生所致；抑或是淋巴结或淋巴结外的B淋巴细胞被激活并间变为肿瘤，肿瘤细胞在血液中内迁，损害血脑屏障，由血管内向中枢神经系统游出所致。,PCNSL是仅累及中枢神经系统的结外非霍奇金恶性淋巴瘤，而无全身其它部位系统受累淋巴瘤。主要侵犯脑实质，少数侵及脑膜、脊髓、神经根和眼，约占颅内肿瘤的1
5、%-2%，占所有淋巴瘤的1%。 有无免疫功能缺陷分为免疫功能缺陷组免疫功能正常组,临床表现,临床表现无特异性，初诊症状多为颅高压症状以及占位病变引起的中枢神经系统功能障碍 如 头痛 恶心 呕吐 偏瘫等。 此外 累及小脑者可伴行走困难 ，局灶性占位累及软脑膜可导致癫痫发作和精神异常等 ，故目前诊断上主要依靠头颅CT及MRI。,女, 50 岁。右侧基底节及丘脑 PCNS L 患者, 。C T 平扫显示类圆形高密度占位病变，密度均匀, 有中度水肿。,胼胝体 PCNSL,患者, 男, 51 岁。 a MRI 平扫病灶呈T 1WI等低 bT 2WI等稍低信号。类似 脑膜瘤信号, 病灶较大, 未见血管流空
6、征象 c 增强显示病灶跨中线表现为典型的蝴蝶状,小脑蚓部 PCNSL 患者,男, 68 岁。小脑蚓部凸向四脑室占位病灶, 增强呈团块状及结节状明显均匀强化,右枕叶孤立 PCNSL 患者,女, 69 岁。MRI增强病灶可见多个尖角 , 呈握拳样改变, 病灶的凹陷部分均可见小血管的断面, 提示病灶临近蛛网膜下腔, 围绕血管浸润,左侧基底节 PCNS L 患者,男, 38 岁。病灶后缘部分见囊变, 周围强化明显, 呈硬环征,胼胝体及右侧丘脑 PCNSL患者,男, 47 岁。胼胝体及右侧丘脑多发病变(黑箭) , 室管膜呈线状异常强化（白箭),多部位 PCNSL患者,男, 55岁。左侧额, 颞, 基 底
7、节及丘脑多发病灶呈小结节状强化, 周围无明显水肿, 病灶周围软脑膜强化(箭头) , CT 立体定位活检病理证实为 PCNSL,疑似炎症性疾病的神经系统非霍奇金淋巴瘤.pdf,病理形态上 PCNSL 与结外的非霍奇金淋巴瘤相似, 病理类型 90% 为 B 细胞型, 而 T 细胞型仅占% 4%,且弥漫大B 细胞性占大多数。组织学上, 其典型表现为以血管为中心、 在血管周围呈袖套状生长,病变区淋巴样肿瘤细胞主要围绕静脉血管弥漫分布, 瘤细胞浸润血管壁,脑实质中亦有少量瘤细胞弥漫浸润。,病灶大小及部位,好发部位依次是大脑半球临近蛛网膜下腔、 脑室周围深部白质、 胼胝体, 单发的多见,多发的病灶大小不一
8、, 部分小病灶增强后方可显示。通常免疫状态正常的患者单发多见,而免疫低下或免疫缺陷多发的病灶常见, 且容易囊变,坏死, 出血, 其发生的部位多位于脑组织的深部。,影像学特征,PCNSL 病理学基础决定影像学特征 大部分淋巴瘤CT 平扫表现为等,高密度,MRI呈T1WI等低, T 2WI 等稍低信号, 类似 脑膜瘤信号，肿瘤密度及信号多较均匀, 少有囊变, 坏死, 增强病灶大部分呈实性团块状或结节状均匀强化, 累及胼胝体者可呈蝴蝶状, 发生在大脑半球的患者多靠近蛛网膜下腔, 典型的出现缺口征、 尖角征,影像学特征,MR 灌注成像病灶呈低灌注。MR 波谱成像出现高耸的脂质峰, 磁共振扩散加权成像(
9、 DWMRI) 表观弥散系数( ADC) 图表现为等信号至低信号有助于 PCNSL 的诊断。多数病灶周围呈轻- 中度水肿, 小的病灶无明显水肿及占位效应。可侵及室管膜、 软脑膜, 并可沿脑脊液通路播散, 容易误诊为高级别的胶质瘤。,鉴别诊断,胶质瘤: 为颅内最常见的肿瘤, CT 呈混杂低密度灶, MR 呈长 T 1 长 T 2 信号, 常出现坏死、 囊变、 出血,斑片状或花环状强化,环壁厚薄不均; DWI 上信号虽然也高,但以不均匀性高信号多见;对于呈环形强化PCNSL, 均匀强化的胶质瘤两者鉴别困难, 尤其与多形性胶质母细胞瘤较难鉴别, MR 灌注成像及波谱成像有助于PCN SL 的鉴别诊断
10、脑转移瘤: 多发生于皮髓交界处, 常多发, DWI上多呈等或稍低信号,同时具有小病灶大水肿的特点; 较大病灶常坏死囊变,增强后可呈结节状及环形强化, 多发病灶形态表现多样,多有原发恶性肿瘤病史。,鉴别诊断,脑膜瘤:为脑外肿瘤, 多位于脑表面邻近脑膜部位, 边界清楚, 两者信号相似,DWI呈等或稍高信号, 靠近脑膜的 PCNSL 亦可出现脑膜尾征 ,较大的脑膜瘤平扫可见血管流空,并且可见 白质挤压征,肿瘤钙化常见, MR 灌注成像呈高灌注有助于鉴别。 脱髓鞘病变：女性多见,病灶多位于侧脑室周围,深部白质区,呈长T 1 长T 2 信号, 急性期病灶可完全明显强化,多发的PCN SL 需与此病鉴别文献认为 CT 平扫加 MRI 增强扫描对该类病变与PCNSL 及胶质瘤的鉴别诊断价值较高。,PCNSL 对激素、 放化疗敏感,肿瘤自发消失或应用激素后消失或缩小是 PCNSL 的特征性表现,此病预后不良,中位生存期仅为17 45 个月。,
