1、泌尿系统疾病,儿科学教研室 康晓明 教授,儿科学-泌尿系统疾病,一、小儿泌尿系统解剖生理特点,儿科学-泌尿系统疾病,肾单位,肾小体,肾小球,肾小囊,脏层 囊腔,肾小管,近端肾小管,曲部（近曲小管）,直部（降支厚壁部）,细段,降支薄壁段,升支薄壁段,远端肾小管,直部（升支厚壁段）,曲部（远曲小管）,儿科学-泌尿系统疾病,（一）肾脏 1、解剖特点2、生理特点（二）肾盂和输尿管（三）膀胱（四）尿道二、小儿排尿及尿液特点（一）排尿次数: 93%新生儿生后24小时内、99%在生后48小时内排尿。生后一周内4 5次/日；一周后突增至20 25次日；一岁时15 16次日；至学龄前及学龄期次日,儿科学-泌尿系
2、统疾病,（二）每日尿量正常小儿每日排尿量为： 400+（年龄1）100ml/d无尿：3050ml/d少尿：婴幼儿200ml/d学龄前儿300ml/d学龄儿400ml/d（三）尿的性质：,儿科学-泌尿系统疾病,1、尿色：新生儿生后头几天为棕红色沉淀（尿酸盐结晶）；婴幼儿为淡黄色2、尿酸碱度：为3、尿渗透压和尿比重（1.003 1.030）4、尿蛋白:定性阴性，定量=0.1/每平米天5、尿沉渣检查（红细胞3/HP;白细胞5/HP;一般无管型）及Addis计数（蛋白50mg;红细胞50万；白细胞100万；管型5000个）,儿科学-泌尿系统疾病,三、肾小球疾病的分类临床分类（最常见）,原发性肾小球疾病
3、,肾小球肾炎,急性肾炎 急进性肾炎 迁延性肾炎 慢性肾炎,肾病综合征,单纯型 肾炎型,无症状性血尿或蛋白尿,继发性肾小球疾病,先天性或遗传性肾小球疾病,儿科学-泌尿系统疾病,第二节 急性肾小球肾炎(Acute glomerulonephritis),AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，多有前驱感染史，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。,病因,一 A组溶血性链球菌急性感染后引起的 免疫复合物性肾小球肾炎，发生率20%前驱感染为上感、扁桃体炎、脓皮病二 非链
4、球菌感染性肾炎其他细菌、病毒、支原体等,儿科学泌尿系统疾病,主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变,包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说.,一、病因与发病机制,形成CIC或IC,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GRF,水、钠排出,尿少,血容量 静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿 蛋白尿,溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,PAS
5、M-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,病理,HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,病理,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,病理,PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,病理,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,儿科学-泌尿系统疾病,儿科学-泌尿系统疾病,四、临床表现（一）前驱感染：起病前13周有呼吸道及皮肤感染（二）典型病例：肾炎三主症：1、水肿、少尿：始于眼睑，呈非凹陷性 2
6、、血尿：100%有血尿；50 % 70%有肉眼血尿，1 2周后转为镜下血尿3、高血压：30% 80%存在.,儿科学-泌尿系统疾病,（三）严重表现（三重症）1 . 循环充血：原因：水钠 潴留、血容量增多而致。表现：循环系统：心脏扩大，心率增快，奔马率。呼吸系统：呼吸困难、端坐呼吸、肺底部可闻及细小罗音，口吐粉红色泡沫样痰。肝大，肝区疼痛，肝颈征阳性，颈静脉怒张。,儿科学-泌尿系统疾病,2、高血压脑病：原因：血压骤升，脑血管痉挛，导致缺 血、缺氧、血管渗透性增高，而致脑水肿。表现：剧烈头痛、烦躁、恶心、呕吐、一过性失明、惊厥和昏迷等症状。,儿科学-泌尿系统疾病,3、急性肾功能不全：尿少尿闭; 氮质
7、血症;高血钾、低血钠、电解质紊乱; 代谢性酸中毒。,儿科学-泌尿系统疾病,（四）不典型表现：1、无症状病例，仅尿有改变而无临床症状，ASO C3。2、肾外症状：以水肿、高血压起病尿改变轻微或正常,ASO、C33、肾病综合征表现，以急性肾炎起病、水肿蛋白尿明显、轻度高胆固醇和低蛋白血症，ASO、C3,儿科学-泌尿系统疾病,五、实验室检查（一）尿常规：Pr+ ，与红细胞平行。可有颗粒、透明、红细胞管型。早期可见较多的白细胞和上皮细胞（二）血常规：常有轻中、度贫,儿科学-泌尿系统疾病,血，白细胞增高或正常，血沉增快， （三）肾功检查：血尿素氮和肌酐可增高，肌酐清除率降低。 （四）抗“O”、ASO明显
8、增高，持续3-6个月。（1014天升高，35周高峰，36月正常） （五）血清补体C3降低，48周内恢复。,儿科学-泌尿系统疾病,六、诊断：1、病史：13周前有链球菌感染史。2、体征：水肿少尿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿。3、ASO升高， C3降低,儿科学-泌尿系统疾病,七、鉴别诊断 1. 其他病原体感染的肾小球肾炎：原发病特点 2. IgA肾病：以血尿为主 ，反复发作，多在上感后24-48小时血尿,多无水肿、高血压，C3正常，肾穿确诊 3. 肾病综合征(肾炎性):三高一低 4. 慢性肾炎急性发作:无前驱感染,除肾炎外 有贫血、肾功不全、高血压、低比重尿. 5. 继发性肾炎:过敏性紫癜,红斑狼
9、疮,诊断和鉴别诊断,儿科学-泌尿系统疾病,八、治疗： （一）卧床休息23周，至肉眼血尿消失、水肿消退、血压正常。三个月后可上学（血沉正常）Addis正常恢复活动 （二）抗生素：清除残余感染灶，连用1014天PN,儿科学,3. 饮食：水肿高血压者 限盐：60mg/kg.d; 限水：不显性失水+尿量 限蛋白：0.5克/kg.d（氮质血症）,儿科学-泌尿系统疾病,（三）对症：1 水肿：给利尿剂速尿 12mg/kg/次。2 高血压：硝苯地平0.20.3mg/kg/次，日服 三次。肼 苯达嗪12mg/kg/日，分三次口服。也可用卡托普利0.5（始）5（大）mg/kg/d，分3次口服。,儿科学-泌尿系统疾
10、病,1、高血压脑病：硝普钠或二氮嗪，降压、镇静、利尿、降颅压。 2、循环充血：纠正水、钠潴留、利尿、镇静等。 3、急性肾衰竭：利尿，纠正电解质紊乱，必要时血液透析。,。,第三节 肾病综合征（nephrotic syndrome）,儿科学-泌尿系统疾病,一、临床四大特征：三高一低1、大量蛋白尿：定性+，定量0.05/kg/d2、低蛋白血症：血浆白蛋白5.72mmol/L4、不同程度水肿,凹陷性水肿。 以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。,儿科学-泌尿系统疾病,二、肾病的分类及分型原发性肾病（90%）继发性肾病原发性肾病的分型： 1、临床分型1)单纯性肾病：具有三高一低,儿科学-泌尿系统疾病,2）
11、肾炎性肾病：（1）血尿：RBC10个/HP,2周，3次尿常规；（2）持续性氮质血症：血清尿素氮10.7mmol/L除外血容量不足；(3)高血压：持续或反复出现,mmg加倍加倍再加倍 310=Kpa(4)血补体C3持续下降,儿科学-泌尿系统疾病,2、按Hor治疗效应分型：即足量强的松 2mg/kg/d治疗8周判定 （1）激素敏感型（完全效应）：激素治疗8周内尿蛋白转阴（2）激素耐药：激素治疗8周尿蛋白仍阳性,儿科学泌尿系统疾病,（3）激素依赖：对激素敏感、用药既缓解，但减量或停药1月内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2次以上者。 （4）复发和反复：尿蛋白由阴转阳超过两周， 如在激素用药过程
12、中出现尿蛋白 +为反复。 （5）频复发和频反复：半年内复发或反复两次，一年内 3次,儿科学泌尿系统疾病,3、按病理分型： 微小病变型（多）：76.4% 系膜增生型：2.3%局灶性节段性肾小球硬化 6.9%膜增生性肾炎：7.5%膜性肾病（多见乙肝肾炎）1.5%,儿科学-泌尿系统疾病,三、肾病的病理生理：,致病因素,肾小球损伤,肾小球滤过蛋 白 增 多,蛋白尿 *,低蛋白血症*,肝脂肪合成增多,高脂血症*,血容量下降,代偿性内分泌变化,钠水潴留,血浆其它蛋白 下 降,水 肿*,病生与临床,大量蛋白尿,发病机制：,*大量蛋白尿,原因,大量蛋白尿,原因,发病机制,大量蛋白尿,原因,病生与临床,低蛋白血
13、症 尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子丢失 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,对机体的影响,大量蛋白尿,病生与临床,血浆白蛋白 30g/L,治疗前,治疗后,*低蛋白血症,病生与临床,1.尿中排出* 2.肾小球滤出后被肾小管吸收分解* 3.肝合成、分解状态改变 4胃肠道：吸收不良，异常丢失,*低蛋白血症,原因,病生与临床,下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液,水肿,病生与临床,NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压 血容量神经内分泌调节改变
14、 （RAA，ADH，心钠素等）远端肾小管钠、水吸收,水肿,NS原发性水钠潴留,*水肿,原因,病生与临床,血浆白蛋白 ,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症 （5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,*高脂血症,儿科学-泌尿系统疾病,五、临床表现及辅助检查,单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP高脂血症 氮质血症，除外循环量不足高血压，除外激素影响持续性低补体血症,临
15、床诊断,儿科学-泌尿系统疾病,六、并发症1、感染 : 呼吸道感染、皮肤、泌尿系2、电解质紊乱（Na、K、Ca）和低血容量休克3、血栓形成：肾静脉血栓4、肾上腺危象：长期激素治疗突然停药5、肾小管功能障碍；肾性糖尿、氨基酸尿、低血磷性佝偻病和酸中毒等。6. 急性肾衰竭,临床并发症,免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,临床并发症,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐,低血容量和休克,原因,临床并发症,血液高凝状态和血栓形成
16、,儿科学-泌尿系统疾病,七、治疗,儿科学-泌尿系统疾病,（一）一般疗法：激素治疗中补充维生素D400u/d及适量 钙 ，利尿后补钾。1 休息2饮食：活动期限盐，12g/d。限蛋白 质，1.52g/kg/d。3利尿：水肿严重、少尿 4防治感染,儿科学-泌尿系统疾病,（二）激素疗法1、短程疗法 2、中长程疗法 3、激素疗效判定,儿科学泌尿系统疾病,（二）激素治疗 1、中长疗程：Prednison2mg/kg/日，最大量60mg/d，分三次口服 共四周，若四周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周开始减量，改2mg/kg隔日早餐后顿服，继续用4周，以后每2 4 周减总量2.5 5mg , 直至 停药。
17、疗程6个月（中疗程）。,儿科学泌尿系统疾病,如果开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继续服至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继续用4周，以后每2 4周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）。,儿科学泌尿系统疾病,2、短程疗法： Prednison2mg/kg/日，最大量60mg/d，分三次口服 共四周，4周后不论转阴否，均改为强的松1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药。易复发，国内少用,儿科学泌尿系统疾病,副作用 （1）代谢紊乱：柯兴貌、伤口不愈合、高血糖、高血压、骨质疏松 （2）溃疡、欣快、失眠、股骨头坏死、高凝 （3）易感染或
18、诱发结核 （4）戒断综合征,儿科学-泌尿系统疾病,（三）免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A等。适用：频复发,耐药,激素依赖,严重副作用。环磷酰胺冲击：1012mg/kg.d连用两天。水化、每两周一疗程,儿科学-泌尿系统疾病,（四）抗凝及纤溶药物疗法：肝素、尿激酶、潘生丁（510mg/kg/d分3次饭后口服，6月为1疗程）等 （五）免疫调节剂：左旋米唑 2.5mg/kg隔日服6月。 （六）血管紧张素转换酶抑制剂：卡托普利适用于有高血压,#复发或反复的治疗 1、延长激素治疗时间或调整剂量或更换剂型（如地塞米松、阿赛松）,儿科学-泌尿系统疾病,2、免疫抑制剂： （1）CTX22.5mg/kg/d分三次口
19、服或每晨顿服。疗程812周，总量不超过200mg/kg。或CTX冲击疗法：1012mg/kg/d加 GS100200ml，静点12h，连续2天为1疗程，2周1疗程。,儿科学-泌尿系统疾病,副作用： （1）胃肠道反应 （2）12周血常规WBC4109/L 3109/L 停药 （3）脱发 （4）出血性膀胱炎 停药 （5）总剂量300mg/kg性腺损害或诱发肿瘤或肺纤维化。,儿科学-泌尿系统疾病,（2） 苯丁酸氮芥：0.2mg/kg/日 分三次口服 连服8周。 3、免疫调节剂：左旋咪唑：2.5mg/kg隔日口服 ，疗程6个月。,儿科学-泌尿系统疾病,#皮质激素耐药治疗 1、继续诱导缓解： （1）延长泼尼松诱导期,儿科学-泌尿系统疾病,（2）甲基泼尼松龙冲击疗法，1530mg/kg每日或隔日1次，3次为一疗程。(肾活检基础上) （3）CTX口服或冲击治疗，0.50.75g/m2 每 月1次连用68次。,儿科学-泌尿系统疾病,先天性肾病综合征出生时或出生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症，芬兰型：常染色体隐性遗传，表现：早产儿、胎盘巨大、重量25%，出生时或出生一个月内,儿科学-泌尿系统疾病,出现水肿伴腹水，大量蛋白尿，低蛋白血症和高脂血症，皮质激素治疗无效。 慢性系膜硬化型；临床表现似芬兰型，起病晚，1岁发病，起病后已有肾功能不全。,儿科学-泌尿系统疾病,
