1、色素失禁症色素失禁症为 x 连显性遗传的色素性皮肤病，主要见于出生或出生后不久的婴儿。多见于女婴，因为异常基因位于染色体 x 上，而存在于另一个 x 染色体的正常基因可将其掩盖，症状即表现不甚严重；而男性仅有一个染色体，因而病变表现严重，多半于胎儿即死亡。通常分为 3 期：1 期：即在四肢、躯干出现红斑，清澈紧张的大疱，排列成行，并伴有不规则线条状色结节或斑块。2 期：皮损呈线装疣样损害，发于手、足背部，特别是在指趾背部，此期可持续 2 周左右。3 期：出现播散的不规则发溅样或涡轮状的色素沉淀着，蓝黑色到棕色，色素持续多年。我院从 05 年至 10 年，共收治了 5 例色素失禁症,具体如下：1
2、 病例分析1.11.21.32 护理措施2.1 保护性隔离:因患儿全身密集分布有脓庖疹、丘疹、出血性皮疹、脱屑及色素沉着，多形同时存在。皮肤皮疹、斑疹、脓疱疹防御机能差 ,极易受到感染 ,故安排住单人病室 ,给予置暖箱.适当提高其环境的湿度 ,有助于预防不良症状的出现。我们将患儿置于暖箱中 ,给予其适中的湿度 ,以稳定其正常体温 ,保持暖箱湿度在60 % 70 %左右;同时严格控制入室人员。接触患儿的护理人员相对固定; 护理人员接触患儿前应洗净双手 ,用喷手液消毒双手 ,穿无菌隔离衣 ,戴无菌手套; 凡接触患儿的一切用物品：如床单、 毛巾、 隔离衣等均要高压消毒; 病室每日用紫外线照射 2 次
3、 ,每次 1 h ;地面用 1 000 ppm 康威达、 搁板用 20 %碘伏擦拭 ,3 次/ d。任何检查、治疗操作注意避开皮肤损害处，集中进行，动作轻而稳。静脉穿刺采用留置针以保护血管，减少刺激，使患儿保持安静，以避免损害皮肤加重病情。2.2 皮肤护理: 置患儿于暖箱中，勿穿衣裤，减少摩擦。加强基础护理，及时更换尿布，每次更换尿布时擦净粪质，涂无菌石蜡油保护臀部皮肤。臀部皮肤经常受尿液、粪质刺激，选用透气性强的尿布，保持包被干燥。皮肤破损处予生理盐水擦拭后涂百多邦软膏，用无菌凡士林纱布覆盖，每日换药 2-3 次，以利于伤口愈合及防止皮肤感染。经常更换体位，可取俯卧位，暖箱内置鸟巢，手脚居中
4、心位，将患儿的双手置嘴边，起安抚作用。减少与床单的摩擦，保持床单清洁干燥。皮肤破损严重处应用消毒纱布垫高，防止局部受压，保持血运良好。2.3 病情观察：遵医嘱使用抗生素预防感染，注意监测感染征象：精神不振、喂奶困难、呕吐、体温不稳，如有异常及时通知医生处理严密监护：采用多参数监护仪监测生命体征、血氧饱和度等，观察有无皮疹的出现和消退情况，特别在患儿体温过高时更易引发惊厥，应加强巡视。密切观察病情变化并做好记录，如有异常及时通知医生并配合抢救。2.4 口腔护理: 如果常规应用抗生素，细菌容易滋生，引起鹅口疮。加强口腔护理，两顿奶之间加喂白开水，使口腔滋润，在喂奶后及时用生理盐水擦拭口腔。口唇涂无菌石蜡油，防止皲裂。每日用 1%碳酸氢钠溶液或制霉菌素甘油涂口腔，预防鹅口疮。2.5 宣教与随访：加强对此类疾病的宣传和教育。使患儿家属清楚认识此项病情（成因、症状等） ，掌握对该病情的基础护理、皮肤护理等要点。同时做好定期门诊随访工作。俗话说“三分治疗七分护理” ，对于此类患儿来说目前没有较特殊的治疗手段，在预防继发感染方面就显得尤为重要。通过我们针对性的护理措施大大降低了感染的发生率，使患儿的病情得到更快的恢复。
