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类型原发性胆汁性肝硬化的诊疗.ppt

  • 上传人:Facebook
  • 文档编号:8875177
  • 上传时间:2019-07-15
  • 格式:PPT
  • 页数:16
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    原发性胆汁性肝硬化的诊疗.ppt
    资源描述:

    1、2019/7/15,1,原发性胆汁性肝硬化的诊疗,2019/7/15,2,原发性胆汁性肝硬化定义,原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种自身免疫性肝脏疾病,好发于50岁以上女性,是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积,最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。 多数病例明确诊断时可无临床症状。血清抗线粒体抗体(AMA)阳性率很高,但并非100%。尽管PBC通常进展缓慢,但其生存率较同性别及同龄人群为低。近年来诊断为PBC越来越多,但其发病机制至今尚未完全阐明,治疗上也缺乏特意手段。,2019/7/15,3,治疗方案及原则,辅助检查

    2、,临床表现,并发症,2019/7/15,4,临床表现,可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。 尚可伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征(SS)、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。,2019/7/15,5,辅助检查,2019/7/15,6,生化指标,肝源性血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高,但高胆红素血症多为PBC晚期表现,并提示预后不良。血清总胆固醇可升高。,2019/7/15,7,胆管影像学检查,为所有胆汁淤积患者均应进行肝脏系列的B超检查。B超提示胆管系统正常

    3、而AMA阳性的患者,一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。 如果PBC得诊断不明确或有血清胆红素的突然升高,则需进行胆管成像检查。,2019/7/15,8,自身抗体,血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。通常以大鼠肾组织为底物间接免疫荧光法测定。 在PBC患者,AMA通常呈现高低度(1:40),而低滴度(1:40) AMA阳性对PBC诊断并无特异性。AMA的M2亚型对PBC诊断的特异性可高达95%。 PBC可出现抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。,2019/7/15,9,免疫球蛋白,PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主,IgA通常正常。合并其他自身免疫性疾病如SS较易出现IgG升高。,

    4、2019/7/15,10,肝活检:PBC组织学上分为四期,期为门静脉周围炎伴胆管增生,期可见纤维间隔和桥接坏死形成,期为肝硬化期。,期为门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏。,2019/7/15,11,诊断要点,2019/7/15,12,治疗方案及原则:所有肝功能异常的患者均应进行治疗,治疗方案,UDCA,免疫抑制治疗,肝移植,可全面改善胆汁淤积的血清生化指标,尚无报道应用后延长PBC患者寿命的报道,2019/7/15,13,UDCA(熊去氧胆酸):可促进PBC患者肝内的胆汁从肝细胞分泌到小胆管,从而降低细胞内疏水胆酸的水平,气道保护细胞膜的作用。另外UDCA还具有免疫调节作用。 可明显改善患者胆汁

    5、淤积的生化,延缓患者门静脉高压的发生,降低食管胃底静脉曲张的发生率,可能对瘙痒有效,但对乏力和骨质疏松似乎无效。 有报道UDCA联合甲氨蝶呤、秋水仙碱或泼尼松治疗PBC效果并不优于单用UDCA。应用UDCA治疗,剂量为13-15mg/(kg.d),分次或一次顿服。,2019/7/15,14,免疫抑制剂,由于PBC是一种自身免疫病,已有数个随机对照试验来研究免疫抑制药物的疗效。但尚无足够的证据支持免疫抑制剂治疗PBC有效。 包括糖皮质激素、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。,2019/7/15,15,肝移植,终末期PBC可进行肝移植,肝移植后部分PBC可能复发。,2019/7/15,16,并发症,皮肤瘙痒:尚无有效治疗方法。,SS:给予相应治疗。,雷诺证:避免暴露于寒冷环境,戒烟,必要时应用钙离子拮抗剂。,门静脉高压:处理同其他类型肝硬化。,甲状腺疾病,脂溶性维生素缺乏:对症治疗。,妊娠:在前3个月最好停用所有治疗措施。,

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