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原发性胆汁性肝硬化的诊疗.ppt
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1、2019/7/15,1,原发性胆汁性肝硬化的诊疗,2019/7/15,2,原发性胆汁性肝硬化定义,原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种自身免疫性肝脏疾病,好发于50岁以上女性,是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积,最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。 多数病例明确诊断时可无临床症状。血清抗线粒体抗体(AMA)阳性率很高,但并非100%。尽管PBC通常进展缓慢,但其生存率较同性别及同龄人群为低。近年来诊断为PBC越来越多,但其发病机制至今尚未完全阐明,治疗上也缺乏特意手段。,2019/7/15,3,治疗方案及原则,辅助检查
2、,临床表现,并发症,2019/7/15,4,临床表现,可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。 尚可伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征(SS)、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。,2019/7/15,5,辅助检查,2019/7/15,6,生化指标,肝源性血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高,但高胆红素血症多为PBC晚期表现,并提示预后不良。血清总胆固醇可升高。,2019/7/15,7,胆管影像学检查,为所有胆汁淤积患者均应进行肝脏系列的B超检查。B超提示胆管系统正常
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