1、第二节 糖的分解代谢,生物体内葡萄糖（糖原）的分解主要有三条途径： 动物体内的分解代谢:,1. 无O2情况下，葡萄糖（G）丙酮酸（Pyr） 乳酸（Lac）,2. 有O2情况下，G CO2 + H2O（经三羧酸循环）,3. 有O2情况下，G CO2 + H2O（经磷酸戊糖途径）植物体:生醇发酵及乙醛酸循环,一、糖的无氧氧化,（一）定义：在无氧的条件下，葡萄糖或糖原分解成丙酮酸，进而还原为乳酸并释放少量能量的过程称为糖的无氧分解。这一过程与酵母菌使糖发酵的过程相似，又称为糖酵解，简称EMP途径。,（二）反应部位：细胞液（胞浆）,E：Embden；M: Meyerhof；P: Parnas,乳酸与
2、ATP 的结构,乳 酸 （lactate）,A T P (三磷酸腺苷),(三)反应过程,第一阶段：活化 葡萄糖或糖原,3步或4步,1，6二磷酸果糖,第二阶段：糖的裂解阶段,1，6二磷酸果糖,两分子的磷酸丙糖,2步,第三阶段：产能阶段,两分子的3磷酸甘油醛,两分子丙酮酸,5步,第四阶段：还原阶段,两分子丙酮酸,两分子乳酸,1步,1、葡萄糖的磷酸化,第一阶段：,葡萄糖glucose(G) 6-磷酸葡萄糖glucose-6-phosphate,ATP,ATP,ATP,ADP,ADP,P,P,己糖激酶是糖酵解途径的第一个限速酶,限速酶 / 关键酶 (rate-limiting enzyme / key
3、 enzyme),1、催化非平衡反应,特点,2、催化效率低,3、受激素或代谢物的调节,4、常是在整条途径中催化初始反应的酶,5、活性的改变可影响整个反应体系的速度和方向,已糖激酶(hexokinase),G-6-P是该酶的别构抑制剂受Pi的促进，可解除G-6-P的抑制作用。,葡萄糖磷酸化反应的意义,1、葡萄糖磷酸化后容易参与反应2、磷酸化的葡萄糖有防止胞内葡萄糖外渗的作用；3、为后续进行的底物水平磷化贮备了磷酸基团。,2、磷酸己糖异构化,glucose-6-phosphate (G-6-P）,fructose-6-phosphate (F-6-P）,P,3、1,6-二磷酸果糖的生成,磷酸果糖激
4、酶是糖酵解途径的最重要的限速酶,ATP,ATP,ADP,ADP,P,(fructose-1,6-diphosphate,磷酸果糖激酶-1 (phosphofructokinase-1),变构激活剂：AMP、ADP、Pi、2,6-二磷酸果糖,变构抑制剂：ATP、柠檬酸,ADP,4、1,6-二磷酸果糖的裂解,第二阶段：,1,6-二磷酸果糖,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,fructose-1,6-diphosphate,5、磷酸丙糖的同分异构化,相当于1,6-二磷酸果糖裂解为两分子的3-磷酸甘油醛。,(dihydroxyacetone phosphate),(glyceraldehyde 3-pho
5、sphate),6、3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸,第三阶段：,P,+NAD+Pi,+NADH+H+,3-磷酸甘油醛,1，3-二磷酸甘油酸,这是糖酵解过程中唯一一步脱氢反应,(1,3-diphosphoglycerate),7、高能磷酸基团的转移,糖酵解中第一次底物水平磷酸化， 1分子葡萄糖产生2分子ATP,+ ADP,+ ATP,ATP,(3-phosphoglycerate),8、3-磷酸甘油酸异构为2-磷酸甘油酸,(2-phosphoglycerate),9、磷酸烯醇式丙酮酸的生成,(phosphoenolpyruvate),10、丙酮酸的生成,糖酵解中第二次底物水平磷酸化，
6、丙酮酸激酶是第三个限速酶 1分子葡萄糖产生2分子ATP,ADP,ATP,ATP,(enolpyruvate),丙酮酸激酶,自发反应,(enolpyruvate),(pyruvate),2ATP,2ATP,3-磷酸甘油醛,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,磷酸烯醇式丙酮酸,丙 酮 酸,烯醇式丙酮酸,丙酮酸激酶,丙酮酸激酶,2ADP,烯醇化酶,磷酸甘油 酸变位酶,磷酸甘油 酸激酶,磷酸甘油 酸脱氢酶,NAD+Pi,NADH+H+,2ATP,2ADP,2ATP,第四阶段：,丙酮酸还原生成乳酸,丙酮酸,乳酸,(lactate),(pyruvate),糖酵解分为四个阶段,第一阶段：葡
7、萄糖的磷酸化 葡萄糖,3步,1，6二磷酸果糖,第二阶段：糖的裂解阶段,1，6二磷酸果糖,两分子的磷酸丙糖,2步,第三阶段：产能阶段,两分子的3磷酸甘油醛,两分子丙酮酸,5步,第四阶段：还原阶段,两分子丙酮酸,两分子乳酸,1步,2NADH+H+,糖酵解与发酵的比较,（四）糖酵解的反应特点,1、整个过程无氧参加； 2、三个限速酶； 3、从葡萄糖开始净生成2分子ATP，从糖原开始净生成3分子ATP； 4、一次脱氢辅酶为NAD，生成的NADHH中的2H最后又交给丙酮酸生成了乳酸。,丙酮酸去路,2丙酮酸,进入线粒体进一步氧化,2(NADH+ H+ ),2H2O + 3或5 ATP,有氧：,无氧情况下生成
8、乳酸或乙醇,（五）糖酵解的意义,1、是生物体对不良环境条件的一种适应能力；2、是红细胞和某些组织细胞的主要供能方式；3、在工业、农牧业生产中具有重要的实践意义。,肌肉收缩与糖酵解供能,肌肉内ATP含量很低；,糖酵解意义,结论： 糖酵解为肌肉收缩迅速提供能量,肌肉中磷酸肌酸储存的能量可供肌肉收缩所急需的化学能;,即使氧不缺乏，葡萄糖进行有氧氧化的过程比糖酵解长得多,来不及满足需要;,背景：剧烈运动时：,肌肉局部血流不足，处于相对缺氧状态。,初到高原与糖酵解供能,人初到高原， 高原大气压低， 易缺氧,糖酵解意义,机体加强糖酵解以 适应高原缺氧环境,海拔 5000米,背景：,结论：,某些病理状态与糖
9、酵解供能,某些病理情况下 机体主要通过糖酵解 获得暂时能量.,糖酵解意义,无线粒体， 无法通过氧化磷酸化获得能量,糖酵解意义,代谢极为活跃，即使 不缺氧,也常由糖酵解提供 部分能量。,成熟红细胞：,视网膜、神经、白细胞、 骨髓、肿瘤细胞等:,视网膜,某些组织细胞与糖酵解供能,课堂小结,反应的条件：,无氧或缺氧,反应的部位：,细胞的胞浆,反应的底物：,葡萄糖,反应的产物：,反应的特点：,丙酮酸/乳酸/乙醇、ATP、NADH,一次脱氢 二次底物磷酸化,生理意义：,课 后 阅 读,1、“把生命理解成化学”. 生命的化学1983,3(4):29/1983,3(5):32. 2、“埃姆登与糖酵解途径”.
10、 生命的化学1986,6(5):33 3、“钠-钾ATP酶与糖酵解”. 生命的化学1985,5(6):8 4、“糖酵解歌”. 生命的化学1984,4(3):29 5、“不同酶的催化作用的互变”. 生命的化学1986,6(2):40 6、“胰岛素受体蛋白激酶催化糖酵解和.”. 生命的化学1988,8(5):18 7、“果糖-2,6-二磷酸酶”. 生命的化学1982,2(6):26 8、“关于果糖-2,6-二磷酸的补充”.生命的化学1983,3(6):26 9、“丙酮酸激酶同工酶研究进展”.生命的化学1983,3(3):16 10、“运动生物化学简介”. 生命的化学1984,4(6):19 11、
11、“长短跑运动员的适应性变化”. 生命的化学1985,5(6):17,返回,思考题,写出糖酵解的反应过程，标出脱氢、产能的部位，指出限速酶,（一）定义：葡萄糖在有氧的条件下彻底氧化生成CO2、H2O和大量ATP的代谢过程，称为糖的有氧氧化。,（二）反应部位：细胞液和线粒体,有氧氧化是糖氧化的主要方式，绝大多数组织细胞都通过有氧氧化获得能量。,二 糖的有氧氧化 (aerobic oxidation),糖有氧氧化概况,葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰CoA,CO2+H2O+ATP,三羧酸循环,线粒体内,胞浆,糖的有氧氧化与糖酵解,（三）反应分为三个阶段,第一阶段：丙酮酸的生成（在细胞液中进行）,第二阶段：丙酮
12、酸的氧化脱羧（在线粒体中）,葡萄糖2NAD2ADP2Pi,2丙酮酸 2ATP2NADH2H,第三阶段：三羧酸循环（线粒体中）,丙酮酸的生成（胞浆）,2丙酮酸,进入线粒体进一步氧化,2(NADH+ H+ ),2H2O + 3/5 ATP,丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A,丙酮酸 脱氢酶系,丙酮酸脱氢酶系,3 种 酶：丙酮酸脱羧酶(TPP、Mg2+)二氢硫辛酸乙酰基转移酶(硫辛酸、辅酶A)二氢硫辛酸脱氢酶(FAD、NAD+) 6种辅助因子：TPP、 Mg2+、硫辛酸、辅酶A、FAD、NAD+（含B1、泛酸、B2 、PP四种维生素）,丙酮酸氧化脱羧反应,丙酮酸脱羧酶 Mg2+,硫辛酸乙酰 转移酶,二氢硫
13、辛酸 脱氢酶,丙酮酸+ CoA-SH+ NAD+ 乙酰CoA + C O2 + NADH+H+,乙酰辅酶A进入三羧酸循环,三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle，TAC)又称柠檬酸循环(citric acid cycle)/ Krebs循环(Krebs cycle)。 乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成含3个羧基的柠檬酸开始，经过一系列代谢反应，乙酰基被彻底氧化，草酰乙酸得以再生的过程称为三羧酸循环。,三羧酸循环,反应过程反应特点意 义,三羧酸循环的反应过程,（一）缩合反应,（二）柠檬酸异构化生成异柠檬酸,（三）异柠檬酸氧化脱羧生成-酮戊二酸,（四）-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰C
14、oA,（五）琥珀酰CoA水解生成琥珀酸,（六）琥珀酸脱氢生成延胡索酸,（七）延胡索酸加水生成苹果酸,（八）草酰乙酸的再生（苹果酸脱氢）,CH3,CSCoA+,O,O,CCOOH,CH2COOH,柠檬酸合成酶,HO,CCOOH,CH2COOH,CH2COOH,HSCoA,H2O,H,CH2COOH,O,柠檬酸合成酶,乙酰CoA,草酰乙酸,柠檬酸,HSCoA,（一）缩 合 反 应,柠檬酸合成酶是三羧酸循环的第一个限速酶,H2O,(citrate),（二）柠檬酸异构化为异柠檬酸,CCOOH,CHCOOH,CH2COOH,H,CCOOH,CHCOOH,CHCOOH,CHCOOH,CH2COOH,CH2
15、COOH,HO,H2O,H2O,顺乌头酸酶,顺乌头酸酶,HO,H2O,HO,H,H2O,柠檬酸,顺乌头酸,异柠檬酸,(isocitrate),(citrate),HO,H,（三）异柠檬酸生成-酮戊二酸,CHCOOH,CCOOH,CH2COOH,CCOOH,CCOOH,CH2COOH,异柠檬酸,H,O,CH2,CCOOH,CH2COOH,O,H,COO,NAD+,NADH+H+,异柠檬酸脱氢酶,CO2,CO2,草酰琥珀酸,-酮戊二酸,这是三羧酸循环的第一次氧化脱羧反应，异柠檬酸脱氢酶是第二个限速酶。,异柠檬酸脱氢酶,异柠檬酸脱氢酶,(- ketoglutarate),（四 ）-酮戊二酸氧化脱羧反
16、应,CH2,CCOOH,CH2COOH,O,-酮戊二酸,CH2,CH2,COOH,+,HSCoA,COSCoA,琥珀酰CoA,NAD+,NADH+H+,CO2,-酮戊二酸脱氢酶复合体,-酮戊二酸脱氢酶复合体,这是三羧酸循环的第二次氧化脱羧 反应， -酮戊二酸脱氢酶复合体是第三个限速酶。,CO2,(succinyl CoA),（五）琥珀酸的生成,CH2,CH2,COOH,COSCoA,琥珀酰CoA,GDP+Pi+,GTP,CoASH,CH2COOH,CH2COOH,琥珀酸,琥珀酰CoA合成酶,这是三羧酸循环的唯一一次底物水平磷酸化。,GTP,(succinate),H,H,（六）延胡索酸的生成,
17、CHCOOH,CHCOOH,琥珀酸,+ FAD,CHCOOH,CHCOOH,H,H,+ FADH2,H2,延胡索酸,琥珀酸脱氢酶,(succinate),(fumarate),HO,H,H2O,（七）苹果酸的生成,CHCOOH,CHCOOH,延胡索酸,H2O,CHCOOH,CHCOOH,延胡索酸酶,苹果酸,+,(fumarate),(malate),（八）草酰乙酸的再生,CHCOOH,CCOOH,苹果酸,O,CCOOH,CH2COOH,草酰乙酸,NAD+,NADH+H+,H,苹果酸脱氢酶,(malate),(oxaloacetate),琥珀酰CoA,CO2,三羧酸循环,FAD,ATP,三羧酸循
18、环中草酰乙酸的来源(1),+ CO2 +ATP,三羧酸循环中草酰乙酸的来源(2),（四）反应特点,1、需氧 2、两次脱羧、四次脱氢（三次受体是NAD， 一次是FAD）、 3、一次底物水平磷酸化生成GTP，并有2分子水参与反应。 4、共产生10molATP,(五)三羧酸循环的生理意义,（1）TCA为机体提供了大量的能量。1分子葡萄糖经过糖酵解、三羧酸循环和呼吸链氧化后，可产生32个ATP分子。,（2）TCA是糖代谢、蛋白质代谢、脂肪代谢、核酸代谢以及次生代谢物质代谢联络的枢纽。,（3）TCA为其他合成代谢提供小分子前体。,（4）TCA是三大营养素彻底氧化为CO2和H2O的最终代谢通路。,糖有氧氧
19、化过程中ATP的生成,第一阶段：葡萄糖 2丙酮酸,第二阶段：2丙酮酸 2乙酰CoA,第三阶段：2乙酰CoA2CO2+4H2O,2ATP,糖 的 有 氧 氧 化 底物磷酸化 氧化磷酸化,22.5ATP,62.5ATP 21.5ATP,葡萄糖 6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP,糖原中的1mol葡萄糖 6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP,30/32 ATP,31/33ATP,22.5/1.5ATP,2GTP,三羧酸循环的限速酶及其调节,酶 的 名 称柠檬酸合成酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶系,变构激活剂ADP,变构抑制剂ATPNADH ATP、NADH、 琥珀酰CoA,P,丙
20、酮酸氧化和 三羧酸循环 的调节,琥珀酰CoA,草酰乙酸,苹果酸,琥珀酸,-酮戊二酸,异柠檬酸,柠檬酸,延胡索酸,乙酰辅酶A,丙酮酸,三羧酸循环不仅是各种有机物质氧化分解的共同途径、释放能量最多的氧化分解阶段，而且架起了三大类物质相互转化、相互联系的桥梁。,写出三羧酸循环的反应过程，标出脱羧、脱氢、产能部位，指出限速酶及其调节物。,小结：,返回,三 磷酸戊糖途径 pentose phosphate pathway,概 念过 程小 结生理意义,（一）磷酸戊糖途径的概念,以6-葡萄糖开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径。,磷
21、酸戊糖途径(phosphopentose pathway) 又称磷酸已糖旁路(hexose monophosphate shunt,HMS)。,（二）磷酸戊糖途径的过程,第一阶段：氧化反应生成NADPH和CO2 第二阶段：非氧化反应一系列基团转移反应(生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖),(1)6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸葡萄糖酸内酯,6-磷酸葡萄糖 glucose 6-phosphate,6-磷酸葡萄糖脱氢酶 glucose 6-phosphate dehydrogenase(G6PD),限速酶，对NADP+有高度特异性,(2) 6-磷酸葡萄糖酸内酯 转变为6-磷酸葡萄糖酸,6-磷酸葡萄糖酸
22、内酯 6-phosphoglucono-lactone,6-磷酸葡萄糖酸 6-phosphogluconate,H2O,内酯酶 lactonase,(3) 6-磷酸葡萄糖酸转变为 5-磷酸核酮糖,6-磷酸葡萄糖酸 6-phosphogluconate,G-6-磷酸经过氧化分解产生五碳糖、CO2、pi和NADPH。 总反应式： G-6-磷酸+2NADP+H2O 核糖-5-磷酸+2NADPH+2H+CO2 整个反应分两个阶段即氧化阶段和非氧化阶段（分子重排阶段）。,5-磷酸核酮糖 ribulose 5-phosphate,(4)三种五碳糖的互换,(5)二分子五碳糖的基团转移反应,转酮醇酶,(TPP
23、),(6)七碳糖与三碳糖的基团转移反应,转醛醇酶,(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应,转酮醇酶,(TPP),经一系列反应：,6C6 5C6 + 6CO2总反应：6(G-6-P) 5(G-6-P) + 6CO2 + 12NADPH,6(6-磷酸葡萄糖)+7H2O+12NADP+ 5(6-磷酸葡萄糖)+6CO2+ 12NADPH +12H+Pi,木酮糖,核糖,木酮糖,木酮糖,木酮糖,核糖,C2,C3,C2,(三）戊糖磷酸途径反应速度的调控,1、戊糖磷酸途径的限速步骤是氧化阶段两步脱H反应 NADP/NADPH比值调节两个脱H酶活性，NADPH不足时，NADP浓度较高，促进脱H酶的活性。当NADPH
24、充足时，NADPH抑制脱H酶的活性。 2、戊糖磷酸途径和糖酵解途径有多处相联系，G-6-磷酸的去路受到机体对NADPH、核糖-5-磷酸、ATP等不同需求而调节。,大体分三种情况： （1）机体对核糖-5-磷酸需求远远大于NADPH时，如细胞旺盛分裂时期，这时G-6-磷酸通过糖酵解，生成大量的F-6-磷酸和甘油醛-3-磷酸，这两种物质通过戊糖磷酸途径的非氧化阶段的逆反应，生成核糖-5-磷酸，总反应式： 5G-6-磷酸 + ATP 6 核糖-5-磷酸 +ADP +H+,（2）机体对核糖-5-磷酸和NADPH需求处于平衡状态时，戊糖磷酸途径占优势。总反应式： G-6-磷酸 + 2NADPH +H2O核
25、糖-5-磷酸+2NADPH +2H+CO2,（3）机体对NADPH需求大于核糖-5-磷酸，如脂肪组织合成脂肪酸时大量NADPH，一般通过以下三组反应，葡萄糖彻底氧化分解。 A：通过戊糖磷酸途径氧化形成NADPH和核糖6 G-6-磷酸 + 12NADP+ +6H2O6 核糖-6-磷酸 +12NADPH +H+6CO2 B：核糖-5-磷酸通过转酮和转醛反应生成F-6-磷酸和甘油醛-3-磷酸。,C：F-6-磷酸和甘油醛-3-磷酸通过糖异生作用形成G-6-磷酸。 三步总反应：G-6-磷酸 + 12NADP+ +7H2O6CO2 + 12NADPH+12H+ +pi 3、G-6-磷酸代谢途径确定方法利用
26、放射性同位素C14标记G上C1和C6来确定，戊糖磷酸途径脱羧脱的是C1，而糖酵解-柠檬酸循环脱羧则是C1和C6相当（甘油醛-3-磷酸和二羟丙酮磷酸互变。,（三）生物学意义：,1）产生NADPH+H + ，为生物合成提供还原力； 2）产生磷酸戊糖参加核酸代谢； 3）产生甘油醛-3-P将糖代谢的3条途径（EMP、TCA、HMP）联系起来，构成糖分解代谢的多样性，以适应环境变化。 4）提供多种C3C7的糖，为生物合成提供碳架来源。,5-磷酸核糖,5-磷酸核糖参与 各种核苷酸辅酶及核苷酸的合成,NADPH的主要功能,1、作为供氢体-参与体内多种生物合成反应,2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶-对维持细胞中还原
27、型谷胱甘肽的正常含量起重要作用,3、作为加单氧酶的辅酶-参与肝脏对激素、药物和毒物的生物转化作用,4、清除自由基的作用,磷酸戊糖途径小结,反应部位：胞浆反应底物：6-磷酸葡萄糖重要反应产物：NADPH、5-磷酸核糖限 速 酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD),课后阅读,1、利用大肠杆菌表达系统进行G6PD的生化鉴定生命的化学1995,15(1):42 2、G6PD与生物进化生命的化学1983,3(1):25 3、蚕豆病的生化基础生命的化学1989,9(3):20 4、蚕豆病溶血危象与过氧化氢酶生命的化学1997,17(6):43,返回,四 乙醛酸循环三羧酸循环支路,三羧酸循环在异柠檬酸与苹
28、果酸间搭了一条捷径。（省了6步）,异柠檬酸,柠檬酸,琥珀酸,苹果酸,草酰乙酸,CoASH,三羧酸循环,乙酰CoA,只有一些植物和微生物兼具有这样的途径；,异柠檬酸裂解酶,苹果酸合成酶,这种途径对于植物和微生物意义重大！,只保留三羧酸循环中的（8）脱氢（1NADH）产能，只相当于3个ATP，意义不在于产能，在于生存。 种子发芽,糖异生,油类植物种子中的油,脂代谢,糖,乙醛酸循环,草酰乙酸,乙酰CoA,五 糖异生作用（gluconeogenesis）,概 念过 程意 义,糖异生作用的概念,定义： 由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生作用。,原料： 生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘油及 三羧酸循
29、环中的有机酸,部位： 肝脏（主要）及肾脏（饥饿时）,返回,糖异生作用的过程,基本上是糖酵解的逆过程跨越三个能障(energery barrier),糖 酵 解 过 程,葡萄糖,三个不可逆过程,6-磷酸葡萄糖的水解,底物循环,1,6-二磷酸果糖的水解,底物循环,丙酮酸转变为草酰乙酸,+ CO2 +ATP,丙酮酸羧化酶存在于细胞的线粒体内而不存在于胞液中,草酰乙酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸,草酰乙酸,磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶,丙酮酸羧化支路,乳酸、丙酮酸的 糖异生作用,乳酸,甘油的糖异生作用,甘 油,三羧酸循环 中的有机酸,三羧酸循环中有机酸的糖异生作用,葡萄糖,返回,糖异生作用的意义,在饥饿情况下保
30、证血糖浓度的相对恒定补充糖原贮备有利于乳酸的利用,六 糖原的合成,糖原的知识糖原的合成,非还原端：多个,形 状：树枝状,分子量：1001000万,还原端：一个,糖原的结构特点,糖原的分布,肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为90-100g),肌糖原：含量为肌肉重量的12%(总量为200-400g),返回,部位：肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中,糖原合成,定义：由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。,单糖:葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等,(1)葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖,ATP,葡萄糖激酶,Mg2+,葡萄糖 (glucose),(2)6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖,1
31、-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate),6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate),(3)尿苷二磷酸葡萄糖的生成,UDPG焦磷酸化酶,H2O,2Pi,(4)UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上,尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG),糖原引物(Gn) (glycogen primer),糖原合酶,糖原(Gn+1) (glycogen),UDP,(5)分支酶催化糖原不断形成新分支链,糖原合成的限速酶,1218G,将非还原端约7个G残基的1，4-糖苷键切断，将残基转移并连接到链内的某个G残基上形成1，6-糖苷键。,糖原合成图,消耗能量 需要引物 非还原端,葡萄糖,返回,糖原
32、胞内降解,在人和动物的肝脏中,糖原是葡萄糖非常有效的贮藏形式. 糖原在细胞内的降解称为磷酸解,即加磷酸分解. 胞内糖原的降解需要三种酶协同作用.,1、糖原的结构与降解（1）糖原的结构特点A：由G通过1，4-糖苷键连接起来的线性分子。B：线性分子高度分支，分支点处两个G之间通过1，6-糖苷键连接而成。C：有多个非还原端。,D：在细胞中，糖原以糖原颗粒形式存在，糖原颗粒除含有糖原分子外，还含有与糖原合成和降解的酶以及调节这些酶活性的蛋白质。 （2）糖原的降解总反应式磷酸化酶 糖原n+pi 糖原（n-1）+G-1-磷酸 糖原在磷酸化酶催化的分解称磷酸解。,在细胞中，糖原的降解产物90%是G-1-磷酸
33、，10%是G。 糖原的降解主要需要三种酶的共同作用，即糖原磷酸化酶，糖原脱支酶，磷酸葡萄糖变位酶。 2、降解糖原的酶（1）糖原磷酸化酶A：糖原磷酸化酶是从非还原端逐个切下G分子，生成G-1-磷酸，1，4-糖苷键断裂，断裂位点位于C1和O原子之间。,B：糖原磷酸化酶催化的1，4-糖苷键的断裂，在分支点前4个G残基处停止，糖原的进一步降解需要脱支酶的帮助。 C：糖原磷酸化酶由2个相同亚基组成的二聚体，有a、b两种形式，a形式是在每个亚基的第14 AA 残基Ser（Ser14）的羟基上连接一个磷酸基团，具有生物活性。b形式没有这样的基团，无生物活性。,a和b两种形式可以互相转变，在糖原磷酸化酶激酶的
34、作用下，b形式上连接磷酸基团就变成a形式；在糖原磷酸化酶磷酸酶的作用下，a形式的磷酸基团被水解就变成b形式。 D：磷酸吡哆醛是磷酸化酶必需的的辅助因子。 （2）糖原脱支酶糖原脱支酶的一条肽链上有两个催化活性部位，一个是转移葡萄糖残基的活性部位，,称糖基转移酶；另一个分解 1，6-糖苷键作用的活性部位，称糖原脱支酶。 当磷酸化酶停止作用后，糖基转移酶活性部位将3个G残基转移到另一个分支的非还原端，暴露出有 1，6-糖苷键的G残基，脱支酶的活性开始起作用，使 1，6-糖苷键水解。 (3)磷酸葡萄糖变位酶将G-1-磷酸变为G-6-磷酸。,变位酶的作用过程：首先酶提供一个磷酸基团，使G-1-磷酸变成G
35、-1，6-二磷酸过渡中间体，然后C1-磷酸再回到酶分子上，形成G-6-磷酸。 （4）G-6-磷酸酶磷酸酶G-6-磷酸+H2O G+pi G-6-磷酸酶主要存在肝、肾细胞中，用于维持血糖的稳定。,非还原端,+,G-1-P,极限糊精,寡聚-（1,41,4) 葡萄糖转移酶,-1,4-糖苷,+,G,H2O,脱支酶,磷酸化酶,补充： 糖的消化、吸收与转运,1、口腔消化 次要,2、小肠内消化 主要,小肠粘膜刷状缘各种水解酶,各种单糖,下页,小肠中各种糖类水解酶的作用,下页,糖的消化与临床,机体若缺乏蔗糖酶或乳糖酶，会导致糖吸收障碍而引起腹泻和胀气。,人不能通过食纤维素获取糖类物质,因人体内缺乏水解-1,4-糖苷键的酶, 但纤维素促进肠蠕动，可防止便秘。,返回,糖的吸收,部位：小肠上部,糖的吸收,方式：单纯扩散主动吸收易化扩散,
