1、运动神经元病的护理查房,汪欢,目录,一病史汇报 二概念 三临床表现 四流行病学 五针对患者病情提出护理问题 六健康教育 七出院指导,病史汇报,患者，朴兴霞，女，63岁，于2014年6月6日17:05入院。主诉：饮水呛咳伴便秘，四肢乏力加重数月。诊断为：1.运动神经元病2.高血压病3.电解质紊乱 。患者于三年前出现四肢乏力，饮水呛咳，吞咽困难，口齿不清逐渐进行性加重，多次在我市多家医院治疗效果不好。在上海华山医院诊断“运动神经元病”，给予“立鲁唑”等药物对症处理，症状好转不明显，长期药物治疗，留有四肢无力，口齿不清伴吞咽困难，饮水呛咳并时有纳差。近日患者反复出现纳差，不愿进食，无饥饿感，休息症状
2、不缓解，遂来我院要求住院治疗，急诊血液生化：总蛋白(干式）77.8g/L;白蛋白(干式） 45 g/L;乳酸脱氢酶(干式）658lU/L;肌酸激酶(干式）284lU/L;尿素氮(干式）4.52mmol/L;钾（干式）3.29mmol/L.拟“运动神经元病，高血压病及低钾血症”收住我科。病程中患者时有心慌，伴肌肉疼痛，无明显胸闷胸痛，有明显大便便秘。查体：T36.5，HR80次/分，R18次/分，BP140/80mmHg，神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.0mm，对光反射双眼敏感，双上肢肌力四级，下肢肌力四级，四肢肌张力正常。,运动神经元病（motor neuron disease，MND）
3、是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。1962年， Brain发现进行性肌肉萎缩 、肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹 、原发性侧索硬化在临床表现和病理特点上存在一定的联系，并首次提出了运动神经元病的概念。,概 念,临床表现,临床特征为：上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为 肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症
4、状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病。如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见 ，较少数患者以吞
5、咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位 、 病程及疾病进展速度也不尽相同。,流行病学,本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。一般来说，在不考虑性别的情况下，发病年龄小于45岁的患者生存时间更长，45岁以后发病的患者，其平均生存期比45岁以前发病的患者短39个月。本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。,针对患者病情提出以下护理问题 P1营养失调：低于机体需要量:与没有食欲，饮水呛咳，吞咽困难，摄入不足有关。 预期目标 ：营养状况得以改善。 I 1.遵医嘱予糊状流食或半流食
6、，小口进食，少食多餐，循序渐进，若出现呛咳暂时停止进食。2 . 保证每天的输液量3.监测蛋白、电解质等情况。 O 患者蛋白、电解质正常。摄入充足，体重增加,便秘：与进食量减少，活动减少，食物缺乏粗纤维有关 预期目标：患者便秘改善或能够恢复正常排便,I1）行顺时针腹部按摩。 2）鼓励患者多饮温开水，多食粗纤维食物。 3）指导用开塞露塞肛，必要时按医嘱使用缓泻剂。 4）鼓励病人养成定时排便习惯。 O患者能够每天排便一次,P2,P3语言沟通障碍，与语言中枢功能受损有关 预期目标：患者语言沟通能力得以改善,I1）要多接触病人，了解病人痛苦，让病人保持心情舒畅，消除紧张心理。 2）尽早地诱导和鼓励患者说
7、话，耐心纠正发音，从简到繁，如“e”、“啊”、“歌”等，反复练习坚持不懈。 3）配合针刺哑门、通里、廉泉等穴，这利于促进语言功能的改善和恢复。 O患者能用简单的文字表达自己的感受,P4 恐惧，焦虑：与担心疾病的预后有关 预期目标：焦虑，恐惧程度缓解或减轻 I进行安全教育并采取相应防范措施 1.于心理护理，使患者树立战胜疾病的信心；2.向家属及病人介绍疾病相关知识。O 患者消除紧张焦虑恐惧情绪,P5有受伤的危险：与疾病所致的四肢乏力，纳差有关 预期目标：患者不发生受伤 I 1入院指导明确 2加强安全意识，及时发现和评估存在导致患者跌倒、坠床的高危因素 3应对病人或家属进行安全教育并采取相应防范措
8、施 O 患者住院期间没有受伤,健康教育,.1 心理护理 MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良，目前尚无理想的治疗方法，患者就诊时多有生活自理能力不同程度的下降，患者心理上常产生烦躁、不安、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要与患者及家属、照料者建立良好的沟通渠道;通过资料的收集评估患者的心理状态;在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则;向患者及其家人介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。,健康教育,2. 饮食指导 饮食要有节，不能过饥或过饱，在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当，不能偏食。应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、
9、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒烟酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MND患者以老年人居多饮食选择上还应控制盐、脂肪和胆固醇的摄入。若患者有吞咽困难者（即有流涎、进食时呛咳、下颌力弱、进食缓慢表现），可留置胃管以保证营养物质的摄入。3康复指导 在患者耐受的情况下指导深呼吸、有效咳嗽训练;对于肢体无力、肌肉萎缩者鼓励白天增加床上、床旁活动，并辅以局部按摩、推拿、针灸等。请患者及家属共同参与活动计划的制订，根据训练结果、评估患者肌力情况，及时修订活动计划以期达到最佳活动效果。在活动过程中对患者取得的成绩要给予肯定和赞赏，在成效不明显的情况下注意患者心理状态的评估。,出院指导,（1）生活规律，首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。患者抵抗力较差，注意避风寒、防感冒。（2）饮食要有节，不能过饥或过饱，有规律、有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。（3）注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，患者要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。长期卧床不起的患者，应给予适当的按摩，防止褥疮的产生。（4）坚持按医嘱服药，不随意增减药物或擅自停药。定期门诊复查，有不适感需要及时就诊。,
