1、广东医学院附属石龙博爱医院,神经外科,听神经瘤,听神经瘤起源于听神经的鞘膜，又称听神经鞘瘤，为良性肿瘤，大多发生于一侧。少数为双侧者，多为神经纤维瘤病的一个局部表现。绝大多数听神经鞘瘤发生于听神经的前庭支，起于耳蜗神经支者极少。该肿瘤多先在内听道区发生，然后向小脑桥角发展。肿瘤包膜完整，表面光滑，也可有结节状。肿瘤主体多在小脑脑桥角内，表面覆盖一层增厚的蛛网膜。显微镜下主要有两种细胞成分：Antoni A和B型细胞，可以一种细胞类型为主，或混合存在，细胞间质主要为纤细的网状纤维组成。随肿瘤向小脑桥脑角方向生长及瘤体增大，与之邻近的颅神经、脑干和小脑等结构可相继受到不同程度的影响。往往向前上方挤
2、压面神经和三叉神经；向下可达颈静脉孔而累及舌咽、迷走和副神经；向内后发展则推挤压迫脑干、桥臂和小脑半球。,诊断标准,临床表现辅助检查鉴别诊断,临床表现,病史 听神经瘤的病程较长，自发病到住院治疗时间平均期限为数月至十余年不等。 症状 首发症状几乎均为听神经本身的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣和耳聋。耳鸣为高音调，似蝉鸣样，往往呈持续性；听力减退多同时伴发。 耳蜗及前庭神经症状、头昏、眩晕、耳鸣和耳聋。 头痛 枕和额部疼痛。 小脑性共济失调、动作不协调。 邻近颅神经损伤症状 患侧面部疼痛、面肌抽搐、面部感觉减退、周围性面瘫。 颅内压增高 双侧视盘水肿、头痛加剧、呕吐和复视等。 后组颅神经和小脑损
3、伤症状 吞咽困难、进食发呛、眼球震颤、小脑语言、小脑危象和呼吸困难。,临床表现,病史 听神经瘤的病程较长，自发病到住院治疗时间平均期限为数月至十余年不等。,临床表现,症状 首发症状几乎均为听神经本身的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣和耳聋。耳鸣为高音调，似蝉鸣样，往往呈持续性；听力减退多同时伴发。,临床表现,耳蜗及前庭神经症状、头昏、眩晕、耳鸣和耳聋。 头痛 枕和额部疼痛。 小脑性共济失调、动作不协调。 邻近颅神经损伤症状 患侧面部疼痛、面肌抽搐、面部感觉减退、周围性面瘫。 颅内压增高 双侧视盘水肿、头痛加剧、呕吐和复视等。 后组颅神经和小脑损伤症状 吞咽困难、进食发呛、眼球震颤、小脑语言、小脑
4、危象和呼吸困难。,诊断标准,辅助检查 听力的试验 电测听检查 比较准确的听力检查方法。蓝色为气导曲线，红色为骨导曲线。正常值为20dB。听神经鞘瘤为高频听力丧失。 脑干听觉诱为电位（BAEP）目前最客观的检查方法。听神经鞘瘤通常为和波峰潜伏期延长，或除波外余波消失。 神经影像学检查 头颅平片 可拍摄侧位片、汤氏位片或司氏位片。以了解内听道口及岩骨破坏情况，特别是内听道口扩大最具诊断意义。 CT扫描 要求有CT增强像，以避免遗漏小的肿瘤，并有岩骨的骨窗像，从中可了解内听道口及岩骨的破坏情况及肿瘤性状。 MRI扫描 可以清楚地显示肿瘤的性状（大小、边界、血运、侵及的范围、瘤周水肿）、与周围组织的关
5、系，特别是了解与脑干和血管的关系，有无继发幕上脑积水。,辅助检查,听力的试验 电测听检查 比较准确的听力检查方法。蓝色为气导曲线，红色为骨导曲线。正常值为20dB。听神经鞘瘤为高频听力丧失。 脑干听觉诱为电位（BAEP）目前最客观的检查方法。听神经鞘瘤通常为和波峰潜伏期延长，或除波外余波消失。,辅助检查,神经影像学检查 头颅平片 可拍摄侧位片、汤氏位片或司氏位片。以了解内听道口及岩骨破坏情况，特别是内听道口扩大最具诊断意义。 CT扫描 要求有CT增强像，以避免遗漏小的肿瘤，并有岩骨的骨窗像，从中可了解内听道口及岩骨的破坏情况及肿瘤性状。 MRI扫描 可以清楚地显示肿瘤的性状（大小、边界、血运、
6、侵及的范围、瘤,鉴别诊断,应与表皮样囊肿，脑膜瘤，三叉神经鞘瘤或其他颅神经鞘瘤，第四脑室肿瘤，小脑或脑干外侧肿瘤，转移瘤或其他恶性肿瘤，蛛网膜囊肿等相鉴别。,治疗原则,手术入路及适应证 术后处理 随诊与复查 可行伽玛刀或X刀治疗 行面神经功能重建手术，面-舌下神经吻合术,手术入路及适应证,枕下入路 倒钩形切口是最常用的手术切口，适于型肿瘤切除；乳突后直切口适于型及中分型肿瘤的切除；其他还有旁正中切口，马蹄形切口等。 经岩骨入路 是以岩骨为中心，中颅窝、后颅窝的联合入路，适于向斜坡发展的肿瘤切除。 经迷路入路 适用于位于内听道的小肿瘤。,手术入路及适应证,手术入路及适应证 枕下入路 倒钩形切口是
7、最常用的手术切口，适于型肿瘤切除；乳突后直切口适于型及中分型肿瘤的切除；其他还有旁正中切口，马蹄形切口等。 经岩骨入路 是以岩骨为中心，中颅窝、后颅窝的联合入路，适于向斜坡发展的肿瘤切除。 经迷路入路 适用于位于内听道的小肿瘤。 听神经鞘瘤显微手术全切的标准应该是肿瘤的全切除+面听神经的解剖保留，小肿瘤还应争取听神经功能的保留。,术后处理,给予脱水、激素、注意出现消化道出血。 病人术后神志未清醒，应行CT检查。 术后面瘫、眼睑闭合不全者，应用眼罩将眼封闭，每日涂抗生素眼膏。如发现结膜炎，可缝合眼睑。 术后3天内应严格禁食，3天后可试进食，病人术后的第一次时食，应该由医生实施，从健侧口角试喂水，
8、严密观察有无后组颅神经损伤的表现。因吞咽呛咳不能进食，术后3天起给予鼻饲，加强营养。,随诊与复查,随诊与复查 听神经鞘瘤术后主要是观察面听神经的功能，特别是对于术前有残存听力的病人，术后听力情况更为重要，了解有无纯音听力，或语言听力。,伽玛刀或X刀治疗,对未能全切除的肿瘤者，可行伽玛刀或X刀治疗。,面神经功能重建手术,面瘫严重者，可于术后一年内行面神经功能重建手术，如面-舌下神经吻合术。,术后处理与术后治疗,手术入路及适应证 枕下入路 倒钩形切口是最常用的手术切口，适于型肿瘤切除；乳突后直切口适于型及中分型肿瘤的切除；其他还有旁正中切口，马蹄形切口等。 经岩骨入路 是以岩骨为中心，中颅窝、后颅
9、窝的联合入路，适于向斜坡发展的肿瘤切除。 经迷路入路 适用于位于内听道的小肿瘤。 听神经鞘瘤显微手术全切的标准应该是肿瘤的全切除+面听神经的解剖保留，小肿瘤还应争取听神经功能的保留。 术后处理 给予脱水、激素、注意出现消化道出血。 病人术后神志未清醒，应行CT检查。 术后面瘫、眼睑闭合不全者，应用眼罩将眼封闭，每日涂抗生素眼膏。如发现结膜炎，可缝合眼睑。 术后3天内应严格禁食，3天后可试进食，病人术后的第一次时食，应该由医生实施，从健侧口角试喂水，严密观察有无后组颅神经损伤的表现。因吞咽呛咳不能进食，术后3天起给予鼻饲，加强营养。 随诊与复查 听神经鞘瘤术后主要是观察面听神经的功能，特别是对于术前有残存听力的病人，术后听力情况更为重要，了解有无纯音听力，或语言听力。 对未能全切除的肿瘤者，可行伽玛刀或X刀治疗。 面瘫严重者，可于术后一年内行面神经功能重建手术，如面-舌下神经吻合术。,
