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类型热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2016).pptx

  • 上传人:无敌
  • 文档编号:81205
  • 上传时间:2018-03-10
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    热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2016).pptx
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    1、热性惊厥诊断治疗与 管理专家共识(2016)2016.11.23热性惊厥(FEBRILE SEIZURES) 是儿童时期 常见的神经系统疾病之一,是惊厥最常见 的原因,患病率为3% 5% 。 根据2011 年美国儿科学会(AAP) 标准,热性惊 厥为发热状态下( 肛温38.5 ,腋温38 ) 出现的惊厥发作,无中枢神经系统感染证 据及导致惊厥的其他原因,既往也没有无热惊 厥病史。部分热性惊厥患儿以惊厥起病,发作 前可能未察觉到发热,但发作时或发作后立即 发现发热,临床上应注意避免误诊为癫痫首次 发作。热性惊厥通常发生于发热后24 h 内,如 发热3 d 才出现惊厥发作,注意应寻找其他 导致惊厥

    2、发作的原因。 热性惊厥的确切发病机制未明,主要系脑发育 未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作 用所致。引起发热的常见病因包括急性上呼吸 道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、 幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病 等,病毒感染是主要原因。本病具有明显的家 族遗传倾向,常为多基因遗传或常染色体显性 遗传伴不完全外显,同卵双胎同病率高于异卵 双胎(62% 比16%) 。临床诊断及评估 1 诊断:热性惊厥绝大多数预后良好,根据临床特征分为单 纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥,发作情况见表2 。单纯性 占70% 80% ,表现为全面性发作,24 h内无复发,无异 常神经系统体征。复杂性占20%

    3、30% ,发作持续时间长 或为局灶性发作,24 h内有反复发作,发作后可有神经系 统异常表现,如Todds 麻痹。热性惊厥持续状态(FSE) 是指 热性惊厥发作时间30 min,或反复发作、发作间期意识 未恢复达30 min及以上。Hayakawa 等对381 例发热伴惊厥 持续状态患儿进行病因分析显示,81.6% 为FSE ,6.6% 为 脑病或脑炎,0.8% 为脑膜炎,7.6% 为癫痫,3.4% 为其他 原因。因此对FSE 的诊断必须排除其他病因。 2 鉴别诊断:热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿 屏气发作及晕厥等鉴别。以下情况不应诊断为 热性惊厥:既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥 发作、中枢神经

    4、系统感染、中毒性脑病、新生 儿发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中毒或遗 传代谢病所致的惊厥。 3 辅助检查:包括常规实验室检查、脑脊液检查、脑电 图与神经影像学检查。主要目的为明确发热的病因, 排除引起惊厥的其他疾病。相关建议和推荐见表3 。应 根据病情选择相应辅助检查:(1) 血常规、尿常规、血 生化( 包括血糖、电解质及血气分析) ,应常规检查,目 的为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因;(2) 病史和 体检如提示颅内感染,患儿应进行腰椎穿刺检查;(3) 单纯性热性惊厥患儿不需常规进行脑电图或神经影像 检查;但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑 电图及神经影像检查。在热性惊厥发作后1 周内

    5、,脑电 图监测可见痫样放电或后头部非特异性慢波,不能用 于热性惊厥的复发或继发癫痫的预测。因此在热性惊 厥急性发作期,不推荐进行脑电图检查来评估。 对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及FSE 患 儿需要检查和随访脑电图。局灶性发作伴有脑电图局 灶性痫样放电可作为癫痫发生的预测指标。对首次单 纯性热性惊厥发作者,不建议常规进行头颅CT 或磁共 振成像(MRI) 检查。对于复杂性热性惊厥患儿,出现以 下情况需进行头颅CT 或MRI 检查寻找病因:头围异 常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发 育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。对相 关脑病变的检出,通常MRI 较CT 更敏感,但

    6、检查时间 相对较长。FSE 的患儿急性期可能发生海马肿胀,远 期则可能引起海马萎缩,并可能导致日后颞叶癫痫的 发生,必要时应复查头颅MRI 。 4 复发风险的评估:热性惊厥首次发作的复发率为30% 40% ,多在发病后1 年内复发;2 次发作后的复发 率为50% 。复发的危险因素:(1) 起始年龄小(20% ,2 项危险因素者复发率30% ,3 项危险因素者60% ,4 项危险因素的复发率70% 。年龄越小,复发风险越高 ,小于1 岁的热性惊厥患儿有50% 的复发可能,而首发 年龄大于3 岁者复发率降至20% 。FSE 与单纯性热性惊 厥相比,其再发为FSE 的风险明显增高,表明长时程 热性惊

    7、厥发作后易再次发生惊厥持续状态。头颅MRI 异常者复发风险增高3.4 倍。 与热性惊厥相关的癫痫或癫痫综合征(略)治疗与预防 热性惊厥的治疗分为急性发作期治疗、间歇性 预防治疗及长期预防治疗。需根据患儿个体情 况和家长意愿进行综合评估与选择( 表4) 。 1 、急性发作期的治疗:大多数单纯性热性惊厥 呈短暂的单次发作,持续时间一般1 3 min ,不 必急于止惊药物治疗。应保持气道通畅、监测生 命体征、保证正常心肺功能,必要时吸氧,建立 静脉通路。若惊厥发作持续5 min ,则需要尽快 使用药物止惊。静脉注射地西泮简单快速、安全 有效,是一线止惊剂。如难以立即建立静脉通路 ,咪达唑仑肌肉注射或

    8、水合氯醛灌肠也可满意发 挥止惊效果。对于FSE 的病例,需要静脉用药积 极止惊,并密切监护发作后状态,积极退热,寻 找并处理发热和惊厥的原因。热性惊厥急性期的 处理流程见图1 。 2 、间歇性预防治疗:指征:短时间内频繁 惊厥发作(6 个月内3 次或1 年内4 次) ;或 发生惊厥持续状态,需止惊药物治疗才能终止 发作。在发热性疾病初期间断足剂量口服地西 泮、氯硝西泮或水合氯醛灌肠,大多可有效防 止惊厥发生;有报道新型抗癫痫药物左乙拉西 坦间歇性用药可预防热性惊厥复发。卡马西平 和苯妥英间歇性用药对预防复发疗效欠佳。 3 、长期预防治疗:单纯性热性惊厥远期预后 良好,不推荐长期抗癫痫药物治疗。

    9、FSE 、复 杂性热性惊厥等具有复发或存在继发癫痫高风 险的患儿,可考虑长期抗癫痫治疗。用药前应 和监护人充分沟通,告知可能的疗效和不良反 应。虽然研究证实长期口服苯巴比妥与丙戊酸 对防止热性惊厥复发有效,但临床应权衡其利 益与药物不良反应的风险。对于长期口服左乙 拉西坦预防热性惊厥复发尚需大样本研究进一 步评估。健康教育与长期管理 1 健康教育与指导:需要对家长进行热性惊厥疾 病诊断、防治及管理的系统性指导,减轻家长对 疾病的焦虑和担忧,并掌握热性惊厥家庭救治的 基本知识。重点强调以下内容:(1) 热性惊厥的疾 病特点:热性惊厥的发生与年龄、发热和神经系 统易感性相关,虽然人群中患病率较高,

    10、为3.0% 5.0% ,但单纯性热性惊厥远期预后良好。(2) 热性惊厥的治疗原则和预防:没有证据表明对热 性惊厥患儿进行预防性抗癫痫药物治疗可降低远 期癫痫发生率或改善远期认知结局,但根据惊厥 发作频率、程度并结合家长治疗意愿,可给予阶 梯式预防治疗。 (3) 热性惊厥的复发与疾病预后:复发与首发年龄 相关,小于12 月龄婴儿首次单纯性热性惊厥后复 发率高于12 月龄以上幼儿;两次单纯性热性惊厥 后不管发病年龄,复发率为50% 。单纯性热性惊 厥患儿继发癫痫发生率仅轻度增高,为1.0% 1.5% ;复杂性热性惊厥患儿癫痫发生率增高。 (4) 惊厥发作期的家庭处理:多为短暂的自限性发 作,家长应

    11、镇定,将患儿予侧卧位平躺防止意外 伤害,不应刺激患儿,清除口腔异物或分泌物防 止误吸;若发作超过5 min 或发作后意识不清需 尽快就医。 2 疾病管理中的相关问题:退热药不能防止热 性惊厥发作,也不会降低热性惊厥复发的风险 ,而且退热药物有相应的不良反应,应按常规 使用退热药物,不应过分积极。在处理惊厥的 同时应积极查找发热的病因,制定相应的治疗 方案,防止惊厥的反复发作。 预防接种是疾病管理中常遇到的问题之一。热性 惊厥患儿原则上无预防接种禁忌。一些疫苗如三 价灭活流感疫苗、肺炎球菌疫苗、百白破、麻风 腮疫苗可能引起发热进而导致惊厥。其惊厥发生 主要与自身遗传机制有关( 如SCN1A 、P

    12、CDH19 等基因突变等) ,并非疫苗本身对大脑的直接作 用。由疫苗诱发的热性惊厥与其他发热疾病诱发 的热性惊厥,在发作严重性、复发率、远期预后 等各方面均无明显差异。应告知家长一些疫苗可 能会引起发热并导致惊厥,但不必因此禁忌接种 疫苗,否则,患儿将面临更大风险,其预后可能 更严重。小结 热性惊厥为年龄依赖并伴随发热的惊厥发作, 应注意与颅内感染等其他导致惊厥的疾病鉴别 ,同时鉴别热敏感相关的癫痫综合征。应根据 临床表现对患儿进行选择性的辅助检查。对有 热性惊厥病史或家族史的患儿,应告知家长复 发的风险。单纯性热性惊厥远期预后良好,不 推荐长期抗癫痫药物治疗预防复发。应对热性 惊厥患儿家长做好病情宣教与健康指导。

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