1、发育性髋关节异常（DDH)影像学表现,概述,先天性髋关节脱位，Congenital Dislocation of Hip，简称CDH，是过去的称法80年代，随着早期诊断和早期治疗在欧美的兴起和普及，这个疾病的发展和转归得到了更加深入的揭示，更多深入的病理、病程了解已经无法用先天性髋关节脱位来解释，由北美小儿骨科学会POSNA率先提出将CDH改称DDH，即Developmental Dysplasia of Hip，中文称为发育性髋关节异常，已为全球绝大多数儿童骨科专业工作者所接受目前除欧洲尚能查到CDH和DDH并用之外，所有文献、会议都已将此疾病的名称改为DDH国内，2003年在湖南长沙的全国
2、小儿骨科会议上，吉士俊教授已经正式要求国内将此病改称DDH，以示与国际接轨,分类,1髋关节发育不良：髋臼发育异常，股骨头无明 显脱位，只是略向外移2半脱位：股骨头部分脱出，外上移位，Dun二级3全脱位：股骨头自真性髋臼脱位，与髂骨外侧 面形成关节假臼，关节囊嵌顿发病特征：好发于女性，女：男6：1 左侧右侧，单侧双侧。2：1,1级，发育不良 2级，半脱位头向外上，仍在 3级，完全脱位， CE减小，头略向外移 臼内，沈通线中断， CE小于20 形成假臼,病因病机,一病因 遗传因素 13 1胚胎期（臼上缘、股骨头、前倾角）发育不良 临床多双侧发生 2 广泛地韧带松弛 激素性关节松驰临床多单侧发生 3
3、子宫内压力学说 臀位,病理变化过程,1骨组织变化（1）臼：小而浅，脂肪组织充填，上缘倾斜、平坦，形成臼指数增大现象。臼唇内翻阻挡复位。（2）股骨头：位于臼上方偏前，紧贴髂骨，相贴侧变扁，形成假臼；头发育迟缓，小，头骺出现晚，冲头、圆锥头（3）颈：变短，前倾角显著增加（4）骨盆和脊柱：头向上移位，站立时重心前移骨盆前倾，腰椎前突加大,病理变化过程,2软组织变化（1）关节囊：受牵拉成葫芦状，阻碍复位（2）股骨头圆韧带：撕裂消失（3）髋关节周围肌肉：内收肌和髂腰肌短缩，为复位的障碍,先髋病理变化,MRI上髋臼透明软骨呈高信号，关节盂唇呈三角形低信号，脱位时盂唇增生，嵌在头臼之间，影响手法复位,先髋病
4、理变化,T2加权上增生关节盂唇呈较高信号，关节囊拉长增生呈低信号，创伤形成水肿,先髋病理变化,平扫能充分显示髋臼内有无增生软组织，从而决定应该手术还是手法,诊断,（一）病史（二）症状与体征（三）X线检查（四）MRI和CT,请见后,详细内容.,（一）病史,臀位产史,（二）症状与体征,1新生儿和婴幼儿期髋活动受限而就诊肢体屈曲，不敢伸直，活动差，无力，牵拉可伸直，松手后又复原；外旋位外展位，或两下肢交叉，甚至髋关节僵硬单侧脱位：患侧短缩，皱折加多、加深、加长、升高或不对称，会阴部加宽，牵动患肢有弹性感。大粗隆突起，股三角空虚。临床检查方法：,先髋临床表现示意图,Ortolani试验,巴劳试验,蛙式
5、外展试验,大腿和膝外侧不能接触床面,蛙式外展试验,望远镜试验,单腿站立试验,大腿长度检查,X线检查,1新生儿和婴幼儿髋臼指数（髋臼底部与水平线夹角）30度，发育不良波金线（方块）：骨化中心位于其它方块内（1、2、4象限）,X线检查示意图,（二）症状与体征,2 幼儿期站立行走晚摇摆步鸭步头脱出，外上移位臼变小变浅CE角减小或成负角沈通氏线中断,幼儿期中心边缘角变小,先髋X线表现,先髋X线表现,先髋X线表现,鉴别诊断,佝偻病：其它部位缺钙表现先天性髋内翻：X片小儿股骨头坏死：X片,治疗：原则早诊断早治疗,（一）新生儿至6个月：一般不需手法，保持在髋外展、屈曲蛙式位4个月。两股夹角不小于40度，固定
6、基数6周，每迟诊断1月，则加长1 月固定参书,治疗,（二）6月18月1牵引，必要时经皮内收肌切断术2闭合性复位3若失败，切开复位4石膏固定：屈曲90度，外展6070度，中度外旋位，3月更换1次，23次，减少外展度数前倾角大者，贝氏石膏固定于外展内旋位即外展30度，内旋30度，伸直0度3月，拆躯干，保留下肢石膏3个月,手术治疗,有条件的地方可用外展支架代替贝氏石膏，特别是在手术后,治疗,（三）18个月至3岁骨牵引23月切开复位（四）38岁，无手法指征切开复位术：臼发育好，前倾角不大于3040度，石膏裤固定6周。粗隆下旋转截骨：前倾角过大者切开复位臼盖成形术：臼发育不良，复位后不稳定者切开复位骨盆
7、旋转截骨术,治疗,臼盖成形术和截骨术可单独进行，也可同时进行,治疗,骨盆内移截骨术：412岁，半脱位股骨转子下旋转截骨术：前倾角45度，臼发育较好（五）8岁以上：姑息补救办法粗隆下截骨臼盖成形术,手法复位讨论,先髋复位前平片，髋臼情况不了解，双髋一般认为手法复位困难,手法复位讨论,脱位整复后，髋臼外缘出现骨生长现象，是好事，但头开始出现不平整,手法复位讨论,固定7月后，左髋又开始脱位，股骨头缺血坏死出现,手法复位讨论,左髋再次整复后，双侧缺血坏死仍未纠正,治疗讨论,病因假说与治疗单侧与双侧MRI诊断与治疗方式的选择保守治疗和手术中的药物治疗,DDH相关病例讨论资料,病例1：双侧先天性髋关节脱位,患儿,3岁双侧先天性髋关节脱位,？,总结,本病强调早期治疗，婴幼儿治疗最佳，年龄越大效果越差一般2-3岁后治疗，即使非常成功，致35岁后将发生髋关节痛4岁以上：手法复位难成功，可采用Salter骨盆截骨术治疗,讨论总结,典型的双侧髋关节脱位病例根据 片中股骨头和髋臼发育状况，年龄应该不超过3岁，则保守治疗尚可一试年龄大于4岁，治疗上应当考虑以手术根治为主，可以采用Pemberton髋臼成形或Salter骨盆截骨，同时叠加股骨粗隆间旋转内收截骨,Thank you very much!,
