1、贲门失弛缓症【疾病概述】贲 门 失 弛 缓 症 （ Achalasia） 又 称 贲 门 痉 挛 、 巨 食 管 、 是 由 食 管 神 经 肌 肉功 能 障 碍 所 致 的 疾 病 ， 其 主 要 特 征 是 食 管 缺 乏 蠕 动 ， 食 管 下 端 括 约 肌（ LES） 高 压 和 对 吞 咽 动 作 的 松 弛 反 应 减 弱 。 临 床 表 现 为 咽 下 困 难 、 食 物 反流 和 下 端 胸 骨 后 不 适 或 疼 痛 。本 病 为 一 种 少 见 病 （ 国际上报告人群发病率为十万分之一） ， 可 发 生 于任 何 年 龄 ， 但 最 常 见 于 20 39 岁 的 年 龄
2、 组 。 儿 童 很 少 发 病 ， 男 女 发 病 大 致相 等 ， 较 多 见 于 欧 洲 和 北 美 。 精神及情绪因素对本病发作及加重有较大的影响，有报告本病与精神发育迟缓有关，关于本病的家族倾向尚有争论。根据是否合并全身其他症状分为原发性和继发性贲门失弛缓症，如果贲门失迟缓症合并肾上腺皮质功能不全（Adrenal insufficiency）及无泪（Alacrima） ，则为三 A综合症。贲 门 失 弛 缓 症 的 诊 断 主 要 依 靠 临 床 表 现 、 上 消 化 道 造 影 、 食 管 动 力 学 检查 及 食 管 镜 检 查 。 需 与 假性贲门失弛缓症、食管裂孔疝、食管憩
3、室、食管运动性疾病（如皮肌炎、重症肌无力等） 、食管癌等相鉴别。根据放射学检查，贲 门 失 弛 缓 症 按 其 发 展 程 度 分 为 三 期 ， 分 期 与 治 疗 方案 有 关 ：（ 1） 早 期 食 管 中 下 段 轻 度 扩 张 ， 正 常 蠕 动 波 减 弱 或 消 失 ， 代 之 以 许多 无 规 律 的 、 紊 乱 的 收 缩 运 动 ， 食 管 下 端 逐 渐 变 细 呈 “鸟 嘴 ”样 ， 钡 剂 只能 呈 狭 带 状 通 过 狭 窄 段 而 进 入 胃 内 。（ 2） 中 期 食 管 中 度 扩 张 ， 食 管 中 下 段 的 不 规 则 运 动 较 前 减 少 ， 食 管
4、下 端 呈 漏 斗 状 ， 狭 窄 对 称 ， 边 缘 光 滑 ， 食 管 内 钡 柱 需 达 到 一 定 高 度 才 能 通 过狭 窄 段 ， 呈 喷 射 状 进 入 胃 内 ， 由 于 梗 阻 ， 胃 底 常 无 气 体 显 现 。（ 3） 晚 期 食 管 高 度 扩 张 伴 迂 曲 延 长 ， 严 重 时 食 管 可 扩 张 到 正 常 横 径的 4 5 倍 ， 形 成 巨 食 管 ， 食 管 下 段 扩 大 呈 袋 状 横 卧 于 横 隔 上 ， 状 似 横 结 肠 。食 管 内 有 明 显 的 潴 留 物 ， 钡 剂 呈 滴 注 状 沉 到 食 管 下 段 囊 袋 内 ， 食 管 中
5、 下 段 运动 消 失 。【治疗程序】早期中、晚期1. 一般治疗2. 内科药物治疗1. 食管扩张疗法2. 手术治疗贲门失弛缓症【治疗方案】（一）一般治疗主要是饮食上的治疗，以流质为主。少食多餐，细嚼慢咽，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予心理治疗和镇静剂。（二）内科药物治疗1. 钙通道阻滞剂 可部分改善病人的临床症状。2. 硝酸盐类药物 应用长效制剂可缓解 LES 压力，改善大部分病人吞咽困难，但有明显的头痛副作用。3. -受体拮抗剂 可很快降低 LES 压力，但临床长期效果如何还不清楚。（三） 食管扩张疗法应 用 气 囊 或 探 条 扩 张 ， 使 食 管 与 胃 的 连 接 处
6、 得 松 弛 。 在 透 视 下 经 口 插 入以 探 条 为 前 导 的 气 囊 ， 使 探 条 进 入 胃 口 ， 而 气 囊 固 定 于 食 管 与 胃 的 连 接 处 ，注 气 或 注 液 ， 出 现 胸 痛 时 停 止 注 气 或 注 液 。 留 置 5 10 分 钟 后 拔 出 。 一 次治 疗 后 经 5 年 随 访 ， 有 效 率 达 60% 80%。 有 效 标 准 为 下 咽 困 难 消 失 ， 可以 恢 复 正 常 饮 食 。 但 本 疗 法 的 食 管 破 裂 发 生 就 绪 达 1% 6%， 应 谨 慎 操 作 。（四）外科手术治疗1.手术适应证属于早期者可予药物治疗
7、，症状轻可以缓解；但到了病程的中期和晚期，常需要采取食管下端强力扩张疗法或外科手术治疗。2.手术方法（1）食管贲门肌层切开术（改良 Heller 手术） 是外科手术治疗贲门失弛缓症最常用的方法，由 Heller 在 1913 年首先报告经腹腔施行该种手术，后经过多种改良，目前的方法是经胸腔手术切开 LES 并将胃底折叠在食管下端形成抗返流活瓣。（2）胸腔镜下改良 Heller 手术 经胸腔镜行食管贲门肌层切开具有创伤小、精确度高的优点，目前较流行。（3）贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术 通常情况下无需做此手术，但在食管下端有可疑的恶性病变时、在行 Heller 手术切破了粘膜时或食管下端同时合
8、并食管憩室时均可做此种手术，可解决贲门痉挛及合并病变。3.手术并发症（1）食管粘膜穿孔（2）胃食管反流及返流性食管炎（3）食管裂孔疝（4）症状不解除（五）其他治疗肉毒素注射 将 80U100U 的肉毒素（Botox ）经食管镜直接注射到LES，使局部痉挛的肌肉坏死而松弛，到达治疗的目的，约 65的病人经首次注射后可出现症状缓解，但在一年内需要重复注射一次。主要副作用是容易造成食管穿孔和轻度到中度的疼痛，并且远期疗效尚不知，故目前尚未推广。【疗效观察与随访】（一）观察内容1. Heller 手术后除了常规注意出血外，主要注意有无食管穿孔发生，可观察体温及胸腔引流，病人开始进食后有无突然胸痛加剧、
9、引流液增多的情况，可采取口服美蓝或口服碘造影剂，如胸腔引流管有美蓝流出或 X 线下见到有造影剂外溢则可能为食管穿孔。2. 进食后应询问病人进食吞咽的状况，如 Heller 手术做得不彻底，术后病人进食仍有梗阻感。3. 在球囊扩张及 Heller 手术成功后，病人晚期可出血返酸和烧心样上腹部疼痛，内窥镜可见食管下端有糜烂甚至溃疡，即胃酸侵蚀发生的返流性食管炎。（二）动态诊疗1. 如果发生食管穿孔，则需急诊行贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术，此外必须彻底冲洗胸腔并充分引流。2. 返流性食管炎目前尚无根治的方法，可口服制酸剂减轻症状。【指南解析】目前大多数人认为，贲门失弛缓症应按以下步骤进行治疗：早期病人以一般治疗及药物治疗为主，如效果不佳，应尽早行贲门球囊扩张术，但扩张次数不应过多，以防增加扩张并发症的机会和手术难度。如以上治疗无效或伴有严重并发症，应立即手术。在食管畸形不严重、无并发症等情况下，可单纯行Heller 手术，肌层切开不应超过 8cm，超过贲门1.5cm，否则应加作抗反流术式，以减少术后胃食管反流等并发症，抗反流术式还试用于再次手术及食管 S形畸形及术中测得食管下括约肌压力（LESP） 10mmHg 的病例。
