1、,贫血概述及贫血性疾病,贫血是临床上最常见的症状之一，贫血可以原发于造血系统疾病，也可能是某些非造血系统疾病的表现。,如何发现、确定贫血如何对贫血进行鉴别（诊断）如何诊断常见的引起贫血的血液系统疾病如何治疗常见的贫血性疾病,定 义： 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白 （Hb）的浓度、红细胞（RBC）计数及（或）红细胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限，其中以Hb浓度最为可靠，也是临床上诊断贫血最常用的实验室指标。,国内诊断贫血的标准一般定义为：成年男性Hb120g/L成年女性Hb 110g/L婴儿、儿童及妊娠妇女的Hb及RBC计数比成人的约低10%。如孕妇100gL,如何确定贫血？,浓度
2、指标,血液浓缩：严重腹泻、大面积烧伤等血液稀释：充血性心衰、妊娠等急性失血：机体尚未代偿时（6小时内）可比人群（年龄、性别、海拔）,特别注意,一、根据贫血的细胞形态学分类,形态类型 MCV（fl） MCHC (%) 疾 病 大细胞性贫血 100 3235 巨幼细胞贫血,MDS，肝病 正细胞性贫血 80100 3235 再障、溶贫、PRCA 急性失血、骨髓病性贫血小细胞低色素贫血 80 32 缺铁性贫血、 铁粒幼细胞性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血,注：MCV，红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度,分类,血红蛋白浓度 30 3060 6090 90 （g/L）贫血的程度 极重度 重度
3、中度 轻度,二、按贫血的严重度划分,三、按贫血的骨髓增生程度分类,红细胞生成,红细胞生成：造血细胞、造血调节、造血原料造血细胞：多能造血干细胞、髓系干/祖细胞及各阶段的红系细胞造血调节：细胞调节：骨髓基质细胞、淋巴细胞及造血细胞凋亡 因子调节：EPO、TPO、G-CSF、GM-CSF、TNF、IFN造血原料：蛋白质、脂质、各种维生素（叶酸和维生素B12)和微量元素（铁、铜和锌等）,四、贫血的病因及发病机制分类（临床意义较大）,病因及发病机制 贫 血 性 质1、RBC生成减少 （1）造血干/祖细胞异常 再障、纯红再障、MDS（2）造血系统恶性克隆性疾病 白血病、骨髓瘤、淋巴瘤等（3）造血原料不足
4、 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍 巨幼贫 缺铁或铁利用障碍性 缺铁性贫血、 珠蛋白合成障碍性贫血（4）造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损：骨髓坏死、骨髓纤维化 淋巴细胞功能亢进 造血细胞凋亡亢进 造血调节因子水平异常：慢性病贫血,2、RBC破坏过多 （1）RBC内在缺陷 PNH 遗传性球形红细胞增多症 膜异常所致 椭圆形红细胞增多症 酶缺陷所致 G6PD缺乏症 丙酮酸激酶缺乏 Hb异常所致 血红蛋白病、珠蛋白合成障碍性贫血 卟啉代谢异常 RBC生成性血卟啉病 (2) RBC外因素 免疫性溶贫 其他化学、物理、生物因素所致 贫血、机械性溶贫、脾亢3、失 血 急性失血、慢性失血贫血,临床表现
5、 贫血的临床表现是机体对贫血失代偿的结果，是血液携氧能力下降的表现，故取决于贫血的病因、贫血的程度、速度、贫血时血容量下降的程度、机体的代偿能力。,贫血本身的临床表现主要取决于如下因素： 血液携氧能力的降低情况； 总血容量改变的程度； 上述两种因素发生发展的速率； 呼吸循环系统的代偿能力。 贫血的临床表现与贫血的程度和贫血发生的速度相关，以后者的影响更为显著。 在某些发病缓慢的贫血如缺铁性贫血和慢性再生障碍性贫血等，（HB70g/L）患者可无明显的临床表现。 反之，如贫血发展迅速，超过机体代偿能力，患者则可出现明显的临床表现。,1、皮肤粘膜及其附属器 ：皮肤、黏膜苍白是贫血 最常见的体征。（睑
6、结膜、甲床、唇） 2、呼吸、循环系统：代偿性心跳和呼吸加快，活动 时尤为明显，长期严重贫血可引起心衰。（心慌、气促） 3、神经肌肉系统：头痛、头昏、耳鸣、晕厥、注意 力不集中，记忆力减退，易疲乏、肌肉无力。 （头昏、乏力）,临床表现,4、消化系统症状：腹胀、食欲减退。 5、泌尿、生殖系统：多尿、低比重尿，严重出现蛋 白尿。月经周期紊乱，月经量增多、减少或停经。 6、其他：低热等。,临床表现,诊 断： 对任何贫血患者的诊断，主要问题是查明贫血的原因，然后是纠正或治疗引起贫血的原发病。贫血不能当疾病来诊断，不能满足于贫血的有无和轻重，贫血的严重性取决于贫血的基本疾病，其意义远超过贫血的程度。,1、
7、详细询问病史 现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史、危险因素接触2、体格检查贫血对各系统的影响贫血伴随表现：溶血、出血、感染等,诊断步骤：,3、实验室检查 （1）血常规检查：确定贫血的程度 （2）外周血涂片检查：观察细胞形态和数量，是 否有疟原虫和异常细胞等,诊断步骤：,正常红细胞,红细胞缗钱状形成,红细胞大小不均、中心淡染区扩大,巨红细胞、高色素性红细胞,破碎红细胞（盔形红细胞）,球形红细胞（遗传性球形红细胞增多症）,镰形红细胞（镰形细胞性贫血）,靶形红细胞（海洋性贫血、异常血红蛋白病）,网织红细胞计数,（3）网织红细胞计数（Ret）：反映红细胞增生情况及贫血疗效的早期指标，是贫血性疾
8、病的很有价值的初筛检查,网织红细胞,网织红细胞计数的临床意义,反映骨髓造血功能贫血治疗的疗效判断和治疗性试验的观察指标病情观察的指标：溶贫、失血性贫血,网织红细胞计数的临床意义,网织红细胞增加：骨髓红系增生旺盛，各种溶血、失血性贫血。网织红细胞减少或正常：骨髓造血功能减低或正常的贫血，白血病、再障、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、SLE等。,4、骨髓细胞学检查：涂片、活检5、贫血病因检查：尿常规、大便潜血、虫卵、肾功能、胃肠X线、胃肠内镜以及有关生化(铁代谢、叶酸和VitB12 ）、免疫、组织病理、核素检查,治疗原则 1、对症治疗：输血是贫血的对症处理措施，Hb60g/L或有明显的贫血症状 2、对
9、因治疗：是贫血治疗的关键 3、补充造血原料: 铁剂、叶酸和VitB12 4、造血生长因子或造血刺激药物：雄激素、EPO 5、免疫抑制剂：糖皮质激素、ATG、ALG、环孢素 6、造血干细胞移植：AA,PNH 7、脾切除：AIHA、遗传性球形细胞增多症,要 点,贫血只是一种临床表现，确定存在贫血后，必须仔细查找其病因。贫血有三种发病机制：红细胞生成减少、破坏过多和失血，各涵盖多种不同的病因。贫血导致对组织器官的供氧减少，其临床表现是机体对贫血失代偿的结果，多为非特异性。贫血的诊断并不困难，但更重要的是查明引起贫血的病因。贫血的病因众多，因此，贫血的治疗因病而异。病因治疗是贫血治疗的关键。所有贫血都应该在查明病因的基础上进行治疗，才能达到标本兼顾，最终治愈的目的。,
