1、2019/5/28,1,心肌疾病与心肌炎,中山大学附属第二医院心血管内科 聂 如 琼,2019/5/28,2,心肌疾病,心肌病变为主要表现 排除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管疾病,2019/5/28,3,心肌病的定义和分类（1995 ）,定义：具有心功能障碍的心肌疾病 分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为四种病态 扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍 肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚 限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。 致心律失常右室心肌病（ARVD/C）：
2、右心室进行性纤维脂肪变,2019/5/28,4,扩张型心肌病,一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭 常伴心律失常，病死率较高 发病率5-10/10万 男:女=2.5:1,2019/5/28,5,病因,特发性、家族遗传性 病毒感染直接损伤 体液、细胞免疫反应损伤 围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常,2019/5/28,6,病理,心腔扩张 心室扩张 室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓 非特异性心肌肥大、变性、纤维化,2019/5/28,7,临床表现,起病缓慢，多在临床症状明显时就诊 气促、端坐呼吸、肝大、腹水 栓塞、猝死 体征：心脏扩大、奔马律（ S3、S4） 各种心律失
3、常,2019/5/28,8,实验室检查,胸部X线：心影明显增大，心胸比0.5，肺淤血 心电图：心房颤动、房室阻滞等心律失常，ST-T改变，R波减低，低电压，病理性Q波,2019/5/28,9,2019/5/28,10,实验室检查,超声心动图：心脏四腔均增大，以左侧增大为主，左心室流出道扩大，室间隔、后壁运动减弱，二尖瓣前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形 心导管检查：LVEDP、LAP、PCWP增高，SV、CI降低。造影见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱、EF降低。冠脉造影无异常。,2019/5/28,11,2019/5/28,12,2019/5/28,13,实验室检查,心内膜
4、心肌活检：心肌细胞肥大、变性和间质纤维化 放射性核素：心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，心搏量降低；核素心肌显像表现为灶性、散在性放射性减低,2019/5/28,14,诊断,缺乏特异性诊断指标 临床：心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭 UCG：心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱 排除各种病因明确的器质性心脏病：急性病毒性心肌炎、风湿性心脏瓣膜病、冠心病、先天性心血管疾病、继发性心肌病,2019/5/28,15,预后,病程长短不一，充血性心衰出现频度高，预后不良 死亡原因：心力衰竭、心律失常 5年存活率40% 10年存活率22%,2019/5/28,16,治 疗,无特殊治疗方法 治疗原则：针
5、对充血性心力衰竭和各种心律失常 治疗方法 限制体力活动 低盐饮食 应用ACEI、利尿剂和洋地黄,2019/5/28,17,治疗进展,受体阻滞剂 心脏起搏：双腔DDD起搏、双心室同步起搏 左心室减容术 心脏移植,2019/5/28,18,肥厚型心肌病,心肌非对称性肥厚、心室腔变小 左心室血液充盈受阻 舒张期顺应性下降 梗阻性和非梗阻性 病因：常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变,2019/5/28,19,病理,非对称性心室间隔肥厚、心肌均匀性肥厚、心尖肥厚 组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱,2019/5/28,20,临床表现,胸痛、气促、晕厥 体查：心脏增大、S4、L3-4喷射性S
6、M 杂音变化 受体阻滞剂或下蹲，杂音减轻 含服硝酸甘油或体力运动，杂音增强,2019/5/28,21,实验室检查,胸部X线：心影增大 心电图：左心室肥厚，ST-T改变，V3-4巨大倒置T波，病理性Q波，室内传导阻滞 超声心动图：室间隔非对称性肥厚，室间隔/后壁1.3；二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM） 心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱,2019/5/28,22,2019/5/28,23,2019/5/28,24,实验室检查,心导管检查 LVEDP升高，梗阻者左室腔-流出道间压力阶差 Brockenbrough征阳性：室性早搏后，主动脉内压力反而下降 造影：左心室腔变形，香蕉状、核桃状
7、、舌形、纺锤状，冠状动脉无异常,2019/5/28,25,诊断与鉴别诊断,中青年发病 临床和心电图类似冠心病 阳性家族史：猝死、心脏肥大 鉴别：冠心病、高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄,2019/5/28,26,预后,预后因人而异，无症状到心力衰竭、猝死 10年存活率：成人80%，小儿50% 死亡原因：成人为猝死，小儿多为心力衰竭，其次为猝死 猝死原因：恶性室性心律失常,2019/5/28,27,治疗,原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速和维持窦性心律，减轻左室流出道梗阻，治疗室性心律失常 药物治疗：受体阻滞剂和钙通道阻滞剂 非药物治疗：化学消融、DDD起搏、手术切除肥厚室间隔,2019/
8、5/28,28,限制型心肌病,心室舒张受阻 心脏间质纤维化增生 特发性 与淀粉样变性、嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存,2019/5/28,29,临床特点,多见于热带和温带地区，我国仅散发 发热、全身倦怠为初始症状 白细胞增多，尤其嗜酸性粒细胞增多 心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张 缩窄性心内膜炎,2019/5/28,30,实验室检查,心电图：窦速、心房肥大、T波低平或倒置 心导管：舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波形 左心室造影：心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化 活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化,2019/5/28,31,诊断与鉴别诊断,心室腔狭小、变形 心包无钙
9、化 嗜酸性粒细胞增多 鉴别：缩窄性心包炎、肥厚型心肌病、早期冠心病、特异性心肌病,2019/5/28,32,治疗,预后差 心力衰竭难治疗 糖皮质激素无效 栓塞并发症多，应加强抗凝 手术剥离心内膜 心脏移植,2019/5/28,33,致心律失常型右室心肌病,致心律失常型右室发育不良 羊皮心 右心室心肌被纤维脂肪组织替代，起初为局灶性，逐渐全心弥漫受累 常染色体显性遗传 心律失常、右心增大、猝死 治疗：控制心律失常，ICD,2019/5/28,34,未分类心肌病,不适合归类于上述类型的心肌病，如弹性纤维增生症、非致密性心肌病、线粒体受累等,2019/5/28,35,特异性心肌病,病因明确或与系统疾
10、病相关的心肌疾病 缺血性、瓣膜性、高血压、炎症性、代谢性、内分泌性、全身疾病所致、肌营养不良、过敏及中毒反应、围生期,2019/5/28,36,酒精性心肌病,大量饮酒：每日啤酒4瓶或白酒150g，持续10年以上 临床类似于扩张型心肌病 X线：心影增大，心胸比0.55 心电图：左心室肥大、心房颤动、早搏 UCG：心室腔扩大，射血分数降低 治疗：戒酒、抗心衰,2019/5/28,37,围生期心肌病,既往无心脏病 妊娠末期或产后（2-20周） 呼吸困难、血痰、肝大、浮肿 心室扩大、附壁血栓 体循环或肺循环栓塞多 治疗：休息、增加营养、维生素、抗心衰,2019/5/28,38,心肌炎,心肌本身的炎性病
11、变 风湿、白喉减少，病毒感染增加 病因 病毒性：柯萨奇、ECHO、脊髓灰质炎、流感、HIV 细菌、真菌、原虫 发病机制：直接损伤、免疫损伤,2019/5/28,39,病理：心肌细胞溶解，间质水肿，炎症细胞浸润,2019/5/28,40,临床表现,前驱感染 心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿 Adams-Stokes综合征 与发热不平行的心动过速 心律失常、S3、杂音 肺部啰音、颈静脉怒张、肝大 暴发性：心源性休克,2019/5/28,41,实验室检查,胸部X线：心影扩大 心电图：ST-T改变、R波减低、病理性Q波，房室传导阻滞、室性早搏等心律失常 UCG：左心室增大、弥漫性活动减弱 血清学：CK-MB
12、、AST、LDH、ESR、CRP、WBC增高,2019/5/28,42,实验室检查,血清病毒中和抗体、血凝抑制抗体、补体结合抗体 心内膜心肌活检：病毒、病毒抗原或病毒基因片段,2019/5/28,43,2019/5/28,44,2019/5/28,45,预后,症状可在数月内消失 3个月为能完全恢复，可演变为DCM 死亡原因：心律失常、心力衰竭,2019/5/28,46,治疗,休息，避免剧烈体力活动 营养心肌：辅酶Q10 心力衰竭：利尿剂、血管扩张剂、受体阻滞剂、ACEI AVB：临时心脏起搏 皮质激素使用：AVB、难治性心衰、暴发性,2019/5/28,47,成人病毒性心肌炎诊断建议,在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染3周内 一、病史与体征 乏力、胸闷、头晕、S1减低、奔马律、心脏增大、CHF、阿斯综合征等 二、心电图表现 窦速、房室阻滞 室性早搏，心动过速，扑动、颤动 ST段下移或Q波,2019/5/28,48,三、心肌损伤指标 肌钙蛋白I或T、CK-MB增高 UCG、ECT：左室收缩或舒张功能减弱 四、病原学依据 病毒、病毒基因片段、或病毒蛋白抗体 病毒抗体：3周内病毒抗体滴度升高4倍,
