1、肾病综合征,病例讨论,定义,尿蛋白3.5g/d 血浆白蛋白30g/L 水肿 高血脂,原发性 继发性 感染 药物 毒素及过敏 肿瘤 系统性疾病 代谢性疾病 遗传性疾病 其它,病因,病理生理,大量蛋白尿 分子屏障及电荷屏障受损。,血浆蛋白减低 尿中丢失过多 合成不足以补充 IgG补体等减少易感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱、免疫,病理生理,水肿：复杂因素 低蛋白血症 水钠储留,病理生理,高脂血症： 肝合成脂蛋白增加 脂蛋白分解及外周利用,病理生理,原发性肾病综合征的病理类型及临床特征： 主要病理类型有：微小病变、系膜增生性、系膜毛细血管性、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化,微小病变型肾病：光镜
2、下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫（-）。电镜有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合,微小病变型肾病综合征。肾小球毛细血管壁呈典型的肾病综合征改变：弥漫足突（FP）融合。尿腔内微绒毛（MV） 形成，足细胞（P）水肿，内皮细胞（En）轻度肿胀。 EM x 17000,临床特点男女，儿童多，尤以2-6岁, 成人低，但老年有增多。蛋白尿为主; 镜下血尿15-20%, 无肉眼血尿; 激素敏感; 成人镜下血尿, 一过性高血压及肾功能下降的发水率较儿童高; 可转变为系膜增生及FSGS。,系膜增生性肾小球肾炎：约占肾活检的一半. 光镜下见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，分轻、中、重。免疫病理可将
3、其分为IgA和非IgA。（IgA,IgG,伴C3）颗粒状沉积在系膜区、或系膜区及毛细血管壁。电镜下在系膜区，有时内皮下见电子致密物。,临床特点发生率高，好发青少年，男多于女,50%有前驱感染，急性或隐匿起病。多伴血尿, 血尿发生率IgA肾病高于非IgA(100%:70%), 肉眼血尿(60%: 30%);肾病综合征的发生率非IgA高于IgA(30%:15%); 肾功能不全和高血压因病变轻重而异; 轻度对激素治疗效果好。,系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎)：光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入基底膜和内皮之间，呈“双轨征”。免疫IgG、C3颗粒沉积系膜区及毛细血管壁。电镜系膜及内皮下
4、见电子致密物。,系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚， 局部双轨形成。 PAS x 260,临床特点好发青壮年，男多于女, 70%有前驱感染，发病急，可呈急性肾炎综合征(20-30%),部分隐匿起病。本病常呈肾病综合征(60%), 均有血尿，病情进行性进展,肾功能损害, 高血压及贫血出现早, 血清C3低。疗效差，进展快。,膜性肾病 光镜：肾小球弥漫病变，早期基底膜上皮侧多数排列整齐的嗜复红小颗粒，进而钉突形成，基底膜增厚。免疫IgG、C3细颗粒毛细血管壁。电镜早期基底膜上皮侧致密物，伴广泛足突融合。,典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。 PAS
5、x 320,肾小球毛细血管壁有许多粉红色上皮下沉积物和黑色“钉突”。 PASM x 1000,临床特点: 好发中老年, 男多于女。隐匿起病，多NS，血尿少(40%), 无肉眼血尿。极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率高（40%50%）。进展缓慢，部分患者可自发缓解。,局灶节段性肾小球硬化 光镜：受累节段的硬化，小管萎缩、间质纤维化。免疫 IgM、C3节段团块沉积。电镜足突广泛融合。,临床特点: 好发于青少年，男多于女, 隐匿，可由MCD转来，主要NS,3/4血尿, 20%呈肉眼血尿。多有高血压及CFI,肾小管功能障碍, 表现为糖尿, 氨基酸尿及磷酸盐尿。激素治疗效果差。MCD转来者可。,并
6、发症,感染： 血栓栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱,诊断及鉴别诊断,确定NS 确认病因 有无并发症,鉴别,SLE肾炎 过敏性紫癜性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病,治疗,一般治疗： 休息:严重水肿, 体腔积液等卧床。 饮食: 蛋白0.8g/kg/d；低盐；低脂。,对症治疗 利尿消肿 不宜过快过猛。 噻嗪类利尿剂 潴钾利尿剂 袢利尿剂 渗透性利尿剂 提高胶体渗透压 其他（如超滤、腹水回输） 减少蛋白尿，控制血压的药物（ACEI、钙拮抗剂等）。 抗凝, 溶栓 降脂,主要治疗 抑制免疫及炎症 原则：增强疗效同时最大限度减少副作用。 糖皮质激素 原则：起始足量，缓慢减量，长期维持。激素敏感 激素依赖 激素抵抗细胞毒药物：CTX 氮芥 其他,中医药治疗 并发症防治（感染，血栓栓塞，急性肾衰竭，蛋白质脂肪代谢紊乱）,预后,病理类型(微小病变及轻系膜较好，膜性肾病次之, 系膜毛细血管性, 局灶性节段性硬化及重度系膜增生差; 临床因素（蛋白尿、血压、血脂等未控制），反复感染、血栓栓塞并发症者预后差。,
